副肿瘤性小脑变性简介
副肿瘤性小脑变性又称为亚急性小脑变性,是累及中枢神经系统最多见的神经系统副肿瘤综合征。曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤,病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质炎性细胞浸润不明显。......阅读全文
副肿瘤性脊髓病的发病机制
目前发病机制尚不清楚,但是普遍的认为与自身免疫有关,有文献报道抗-Hu抗体(抗神经元抗体)与副肿瘤性脑脊髓炎相关。
副肿瘤性脊髓病的诊断鉴别
主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。 临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时对本综合征的警惕性尤为重要。 系统检查未发现癌肿,需定期复查,脑脊液及电生理检查有助于诊断,血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。 注意与神经系统原发性疾病鉴别
副肿瘤性边缘系脑炎的概述
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects),当边缘系统主要受累时,临床上表现为遗忘综合征。本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特别是近事记忆障碍,也可见全身性癫痫发
副肿瘤性边缘系脑炎的病因
边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病),恶性胸腺瘤有时也可导致副肿瘤性边缘系脑炎。其病因目前尚不清楚,但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。
副肿瘤性斜视性眼阵挛的诊断
主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,系统检查未发现癌肿,需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断,血清或CSF特异性自身抗体可确诊副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PNS)和提示潜在的肿瘤性质。
副肿瘤性斜视性眼阵挛的概述
副肿瘤性斜视性眼阵挛(paraneplastic opsoclonus-myoclnia,POM)也称为副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(paraneplastic opsoclonus),是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动的罕见副肿瘤综合征,常与肌阵挛合并存在。
关于小脑性共济失调的简介
系以小脑为主的脑组织变性而引起的随意运动失调的一组征群。本病有遗传性,多于成年期发病。主要表现为四肢共济失调,多以下肢较重,亦可有眼球震颤及吟诗样言语。临床可分3型:无家族史,只有小脑受累,无意向性震颤,可能是小脑皮质性共济失调;如尚有明显意向性震颤、眼球震颤及晚期出现的咽下困难,可能是橄榄、桥
治疗变性性近视的简介
变性性近视,需配戴眼镜,矫正视力,嘱患者注意视力卫生,不可过多地阅读小字书报等。眼底出现的各种变性改变,一旦形成不可逆转。尚无肯定的有效治疗:由于近视眼新生皿管好发于黄斑中央凹处,因而对其是否行光凝治疗认识尚不一致。有人主张对渗漏较多的活动性新生血管,采用氪激光早期光凝。文献中有用异体同种巩膜或
副肿瘤性边缘系统脑炎的概述
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects),当边缘系统主要受累时,临床上表现为遗忘综合征。本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特别是近事记忆障碍,也可见全身性癫痫发
副肿瘤性边缘系脑炎的发病机制
边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。
副肿瘤性肢端角化症的检查
1.体格检查 主要通过体格检查,皮肤视诊发现在四肢、耳、鼻等部位有典型的鳞屑等皮损表现。 2.病理检查 显示皮肤非特异性炎症。角化过度及角化不全,棘细胞层增厚,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。
副肿瘤性肢端角化症的诊断
发病年龄在40岁以上,男性多见,有肺部、咽喉部、舌部、颈部等肿瘤病史,皮损通常始发于手指、足趾,呈对称性鳞屑性,皮损与内脏肿瘤的演变有密切的关系,肿瘤消失,皮损消退,肿瘤复发时皮损加重,皮肤病理检查并无特异性改变,根据以上特征可以做出诊断。
副肿瘤性边缘系统脑炎的诊断
1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状,体征。 2.存在原发性肿瘤。须排除脑实质或脑膜肿瘤转移,代谢性脑病等。
副肿瘤性边缘系统脑炎的检查
1.脑脊液中少量的单核细胞增多,中等程度的蛋白升高。 2.血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白的抗体。 3.脑电图:有时表现为弥漫性慢波,或双颞叶慢波,或棘波存在。 4.MRI:在中颞叶,海马,扣带回,岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。 5.组织学检查:发现在大脑皮质出现
副肿瘤性脊髓病的并发症
副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难,痴呆,记忆力障碍,锥体束症或其他神经病变,也能可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎,皮疹,内分泌功能紊乱等。
副肿瘤性边缘系脑炎的辅助检查
1.脑电图:有时表现为弥漫性慢波、或双颞叶慢波、或棘波存在。 2.MRI:在中颞叶、海马、扣带回、岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。 3.组织学检查:发现在大脑皮质出现神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、
副肿瘤性肢端角化症的概述
副肿瘤性肢端角化症是指以累及耳部、鼻、肢端的丘疹鳞屑性损害和角化过度性损害为主的疾病,是较罕见的副肿瘤性皮肤病。常见于40岁以上的男性,常伴发于膈肌以上的消化道和呼吸道鳞状细胞癌,皮损与肿瘤密切相关,属于恶性肿瘤的皮肤标志之一。
副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制
副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制目前并不清楚,自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体,虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛及小脑性共济失调时,抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人认为本病的损害部位位
关于脊髓小脑变性症的基本介绍
脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主的疾病,临床主要特征为肢体共济失调和构音障碍。 基因中有段异常的CAG核酸重复序列发生倍增突变,是造成此症的原因。 1.脑神经系统临床检查。 2.核磁共振(MRI)。 3.基因测试。
关于脊髓小脑变性症的预后介绍
虽然目前还没有药物可以治疗此症,但假如能重视身体的保养,注意饮食、起居,定期做运动,配合小脑萎缩症需要的复健训练,持之以恒地练习,将有助延缓病情恶化的速度。以下是一些复健治疗的建议: 1.尽量保持与社会接触,争取生活平衡。 2.选择适合自己的工作和生活方式,尽可能与别人多交往,保持愉悦的心理
关于副肿瘤综合症的症状体征介绍
1、副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-
副肿瘤综合征发的症状体征
1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-
简述副肿瘤综合征的症状体征介绍
1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-
关于神经系统副肿瘤综合征的临床表现
1.副肿瘤病变 可累及神经系统的任何部位如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。神经系统副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征。按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛
副肿瘤性斜视性眼阵挛的并发症
副肿瘤性斜视性眼阵挛存在原发部位肿瘤临床表现。儿童常伴发有神经母细胞瘤;成年人可伴发多种肿瘤。
副肿瘤性斜视性眼阵挛的临床表现
副肿瘤性斜视性眼阵挛是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征,常与肌阵挛合并存在。 眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文,是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿童的发病年龄平均为18个月,女性略多于男性,急性起病多见。成年患者发病年龄各异,其病多呈亚急性
副肿瘤综合征发的症状体征及病因
症状体征 1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜
神经系统副肿瘤综合征的临床表现
1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(P
副肿瘤性边缘系统脑炎的发病机制
边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。
关于副肿瘤性边缘系脑炎的预后介绍
一、诊断 1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状、体征。 2.存在原发性肿瘤。 二、鉴别诊断 须排除脑实质或脑膜肿瘤转移、代谢性脑病等。 三、预后 副肿瘤性边缘系脑炎与导致本综合征的全身肿瘤预后相关;也与边缘系统损害范围相关。预后各不相同。大量的维生素B1治疗可能改善遗