关于脊髓小脑变性症的基本介绍

脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主的疾病,临床主要特征为肢体共济失调和构音障碍。 基因中有段异常的CAG核酸重复序列发生倍增突变,是造成此症的原因。 1.脑神经系统临床检查。 2.核磁共振(MRI)。 3.基因测试。......阅读全文

关于脊髓小脑变性症的基本介绍

  脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主的疾病,临床主要特征为肢体共济失调和构音障碍。  基因中有段异常的CAG核酸重复序列发生倍增突变,是造成此症的原因。  1.脑神经系统临床检查。  2.核磁共振(MRI)。  3.基因测试。

关于脊髓小脑变性症的预后介绍

  虽然目前还没有药物可以治疗此症,但假如能重视身体的保养,注意饮食、起居,定期做运动,配合小脑萎缩症需要的复健训练,持之以恒地练习,将有助延缓病情恶化的速度。以下是一些复健治疗的建议:  1.尽量保持与社会接触,争取生活平衡。  2.选择适合自己的工作和生活方式,尽可能与别人多交往,保持愉悦的心理

关于脊髓小脑变性症的诊断治疗介绍

  1、诊断  医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态,然后会查问他的家族史(包括已故的亲人),最后透过核磁共振(MRI)及基因测试,才能判断病人是否患上小脑萎缩症。  2、治疗  这是属于退化性疾病,目前未有可以根治的药物,重点是复健治疗,使患者尽可能维持最

关于脊髓小脑失调症的基本介绍

  脊髓小脑失调症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。大量临床资料报告研究表明:小脑萎缩的大多数患者是属于遗传性的,且病情呈慢性、进展性恶化,若得不到有效的控制,很快就会危及生命。所以,一旦发现应及早用药治疗,有效

简述脊髓小脑变性症的临床表现

  1.初期  走路时步履不稳,肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。  2.中期  说话时发音含糊不清,无法控制音调。眼球转动不平顺,影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重,无法写字。有时感到吞咽困难,进食时容易呛咳。  3.晚期  说话极不清楚,甚至无法语言。肢体乏力,不能站立,需靠轮椅代步。理解

关于脊髓小脑失调症的症状介绍

  走路时 步履不稳,肢体 摇晃 ; 动作反应迟缓及准确性变差; 中期 :  说话时发音含糊不清,无法控制音调; 眼球转动不平顺,影像容易产生 “ 重叠 ”; 肌肉不协调感加重, 无法写字 ; 有时感到 吞咽困难,进食时容易呛咳 。 晚期 :  说话极不清楚,甚至无法语言; 肢体乏力, 不能站立,需

关于脊髓小脑失调症遗传方式介绍

  1、遗传方式  因为这是自体显性遗传疾病,所以若父母一方有小脑萎缩症,则其子女不分性别都将有 50% 机率罹患此病。若其子女未受遗传,则其下一代也不会因遗传而罹患此病。  2、治疗方法  这是属于退化性疾病,目前未有可以根治的药物,治疗的重点在复健治疗,使患者 尽 可能维持最高的生活自理能力。

关于脊髓小脑失调症的家庭护理介绍

  ①加强营养、改善营养状况,保持膳食平衡和心理健康;   ②多读书、多看报,经常参加集体活动,适度参加锻炼;   ③增进认知活动,努力恢复以前的生活经验和能力;   ④增强病人的定向力,若定向力障碍严重时,应避免单独外出;   ⑤促进语言沟通,协助病人增加人际交往,如参加娱乐活动,

关于脊髓小脑失调症的简介

  又称脊髓小脑性共济失调,是遗传性共济失调的主要类型,包括SCA1-10。其特征是中年发病、常见染色体显性遗传和共济失调。Harding根据有无眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性归纳为三组十个亚型,即ADCA 1型(SCA1-4,SCA8)、ADCA2型(SCA7)和ADCA3型(SCA5-6

关于脊髓压迫症的基本介绍

  1、脊髓压迫症是指由各种不同原因的病变压迫脊髓或供应脊髓的血管而引起脊髓功能障碍的临床综合征。可引起脊髓压迫症的病因有:  ①肿痛,  ②先天性疾病,  ③外伤,如脊柱骨折脱位、椎间盘突出、椎营狭窄、外伤性血肿等,  ④炎症,如脊柱结核、椎营内结核病,  ⑤其它,如囊肿、颈椎骨质增生肥大。  2

脊髓小脑失调症的复健治疗建议介绍

  虽然目前还没有药物可以治疗此症,但假如能重视身体的保养,注意饮食、起居,定期做运动,配合小脑萎缩症需要的复健训练,持之以恒地练习,将有助延缓病情恶化的速度。以下是一些复健治疗的建议:  尽量保持与社会接触,争取生活平衡; 选择适合自己的工作和生活方式, 尽 可能与别人多交往,保持愉悦的心理状态;

检查副肿瘤性小脑变性的基本方法介绍

  1.实验室检查  (1)血清和CSF免疫学特异性抗体检查。  (2)血尿便常规检查。  2.其他辅助检查  (1)神经系统CT、MRI检查:早期CT及MRI检查正常,晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号广泛的小脑和脑干萎缩。  (2)神经肌肉电生理学检查。

关于脊髓压迫症的基本内容介绍

  脊髓压迫症是一组具有占位效应的椎管内病变。脊髓受压后的变化与受压迫的部位、外界压迫的性质及发生速度有关。随着病因的发展和扩大,脊髓、脊神经根及其供应血管受压并日趋严重,一旦超过代偿能力,最终会造成脊髓水肿、变性、坏死等病理变化,出现脊髓半切或横贯性损害及椎管阻塞,引起受压平面以下的肢体运动、感觉

关于脊髓延髓肌萎缩症的基本介绍

  脊髓延髓肌萎缩症(SBMA),别称为X-连锁脊髓延髓肌萎缩症,又称Kennedy病(肯尼迪氏症),是一种迟发的X-连锁隐性遗传性神经系统变性疾病,主要累及下运动神经元、感觉系统和内分泌系统。本病主要影响男性,女性突变携带者临床症状较轻,多见于30~60岁。本病在中国尚缺乏流行病数据,美国、芬兰西

关于小脑脓肿的基本介绍

  小脑脓肿临床上较常见,其发病率仅次于颞叶脓肿。文献报告约占全部脑脓肿的13%,任何年龄皆可发生,但以11~35岁最多见,占67.5%。小脑脓肿多形成于小脑半球前外侧,约近半数病人早期可无明显症状,待患者一旦出现症状时,病情发展迅速。有时可以突然出现枕骨大孔疝,病人可在短时间内呼吸停止,来不及抢救

关于小脑幕的基本介绍

  大脑与小脑之间的硬脑膜隔。  形似帐幕,在颞骨岩部和横窦之间、呈水平位的硬脑膜皱襞,将大脑的枕叶和小脑半球分隔开。小脑幕由左右两部合成,两部分别向内上于正中线相遇,并与大脑镰相连。幕的前缘游离,呈切迹状,称为幕切迹。幕切迹的侧缘向前附着于鞍背,形成环形口,套于中脑周围。幕的后外缘分为二叶,于横沟

关于脊髓亚急性联合变性的检查介绍

  1、脊髓亚急性联合变性的周围血象及骨髓涂片检查  (1)贫血患者,外周血象及骨髓涂片提示巨细胞低色素性贫血,血网织红细胞数减少,黄疸指数增高。  (2)血清维生素B12含量降低,正常值为110~660pmol/L(140~900μg/L),低于100μg/L考虑诊断维生素B12缺乏症。但目前认为

副肿瘤性小脑变性的并发症

  副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆记忆力障碍锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。

脊髓小脑失调症的中医病因病机介绍

  中医学认为本组证候属于先天禀赋不足,肾元亏虚或疾病迁延日久,气血不足,脑髓不充,筋脉失养所致;或因情志失调,气机不畅,气滞血瘀致使五脏功能失调使然。其中以肾元亏虚为本。因为肾受五脏六腑之精而藏之,且生髓并上注于脑,使髓海充养,髓海有余,则轻劲多力,自过其度。髓海不足,则脑转耳鸣,胫酸眩冒,目无所

脊髓小脑失调症的医疗研究近况

  现 时全球对基因疾病的研究兴趣很大, 随着医学的进步,近年在这方面的研究已有了一些突破性的发展。靠着分子生物学的方法,可以对患者作更详细的分类与诊断,而对于其致病机制的研究也有了许多发现。 日后的 发展是无法预测的,医学上的发现不一定是循序渐进的,有时候一个突破已能破解难题。现时美国、台湾、日本

关于小脑症状群的基本介绍

  小脑位于颅后窝延髓上方、脑干的背侧、大脑半球枕叶的腹侧,被小脑幕所覆盖。小脑分为小脑蚓部及小脑半球两大部 。根据种系发生上出现的顺序,将小脑分为古小脑、旧小脑及新小脑。小脑症状群突出的特征为肌张力减退、运动失调及震颤。

关于小脑肿瘤的基本介绍

  小脑肿瘤(cerebellar tumor) 多见于儿童,以小脑半球的肿瘤多见,主要症状为运动性共济失调,早期出现病灶同侧肢体共济失调,意向性震颤,肌张力减低,以后相继出现前庭迷路症状和以头痛、呕吐、视乳头水肿为三主征的颅内压增高症状,并伴有外展神经麻痹、脉搏缓慢、婴儿前囱突出,颅缝分离与头皮静

关于脊髓小脑失调的西医病因病理介绍

  本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及。

关于脊髓小脑性共济失调的临床表现介绍

  脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)是遗传性共济失调的主要类型,包括SCA1~21。成年期发病、常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征,并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重(遗传早现)。各亚型症状相似,交替重叠。遗传早现现象是SCA的典型表现,症状

关于先天性脊髓空洞症的基本症状介绍

  延髓空洞,极少单独发生,几乎全都伴发于颈髓空洞,廷髓空洞多位于第四脑室的底部;或延髓的腹外侧部舌下神经核外侧;或沿中线延伸,因此常侵害三叉神经脊束核、疑核、孤束核、网状结构内的交感神经、内侧纵束和脊髓丘脑束等。有的也可向上累及脑桥部的面神经核,但延伸人中脑者很少。  原发实质空洞:为首发于脊髓实

关于脊髓亚急性联合变性的鉴别诊断介绍

  1、脊髓亚急性联合变性与铜缺乏性脊髓病的鉴别:  其临床表现可与维生素B12缺乏性亚急性联合变性十分相似。实验室检查主要特点为血清铜、铜蓝蛋白降低,可伴有贫血及粒细胞减少。脊髓MRI颈胸髓后索T2高信号。补铜治疗后症状可能有部分改善,预防性补铜无效。  2、脊髓亚急性联合变性与脊髓压迫症鉴别: 

简述脊髓小脑失调症的确诊方法

  医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在 小脑及脊髓 神经失调的病态,然后会查问他的 家族史(包括已故的亲人),最后透过核磁共振( MRI )及基因测试 ,才能判断 病人是否患上小脑萎缩症。

关于脊髓疾病的基本介绍

  "脊髓炎"一词是指各种感染或变态反应所引起的脊髓炎症,由放射性损害、中毒、血管病、代谢病、营养障碍各种变性所引起的脊髓损害称为脊髓病,临床表现主要为运动障碍(截瘫)、感觉障碍(一切感觉痛觉消失)、膀胱直肠括约肌等植物神经功能障碍(病人大小便失禁或尿潴留)。

关于脊髓缺血的基本介绍

  脊髓缺血是指脊髓由于血液供应缺乏,从而损伤脊髓内神经元,造成不可逆的脊髓功能损害。由于对脊髓血管解剖和血流测定方法技术的改进使临床上对脊髓缺血的认识有了进展。临床主要表现为肢体远端无力与间歇性跛行。

关于副肿瘤性小脑变性的病因分析

  病因目前并不十分清楚。目前多见于多种恶性肿瘤,最多见于小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌及淋巴癌(尤其Hodgkin病)。PCD发病与自身免疫有关,患者可检出多种对癌细胞及小脑Purkinje细胞起交叉反应的抗体,其中以抗-Yo抗体最具特异性。