我们该如何防护让红细胞易碎的蚕豆病?
南方沿海地区有一种民间俗称为蚕豆病的疾病,常见于食用了蚕豆后5-24小时内开始出现,包括头痛、恶心、背痛、寒战和发热,随后尿色常变为茶棕色,以及出现皮肤或眼白的泛黄。 蚕豆病与红细胞特有的保护机制的个体性缺失有关。胞外膜上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)生产的物质是红细胞的守护者,可抵抗生活中各种强氧化能力的化学物质对红细胞膜的伤害。但部分个体由于携带了突变的基因,造成先天G6PD功能存在着不同程度的缺乏,患者最终表现的酶缺乏程度和抵御氧化刺激能力不尽相同,发生溶血的风险程度也不同,而且多见男孩发病。 大多数G6PD缺乏患者平时并不会表现为慢性溶血,只有当某种外界氧化压力因素到达一定程度的诱发后才会出现溶血。常见的诱发因素包括: ●感染:如肺炎等; ●药物:如“磺胺类”抗菌素、呋喃唑酮、呋喃妥因、黄连素(小檗碱)等等。一些中药如牛黄、腊梅花、黄连、珍珠粉等也可能有潜在风险,但由于存在剂量相关性和个体敏感性差异,虽非绝对......阅读全文
分析蚕豆病的病因
在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。 但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿
简述蚕豆病的检查和诊断
一、检查 1.过筛试验 高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。 2.红细胞检查 红细胞海因小体计数。 3.酶活性 G6PD活性测定。 二、诊断 在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者乳儿通过吮奶也能作为蚕豆接触
简述蚕豆病的临床表现
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。 本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色
关于蚕豆病的治疗和预防介绍
一、鉴别诊断 1.先天性非球形细胞性溶血性贫血I型。 2.药物诱发的溶血性贫血。 3.感染诱发的溶血性贫血。 4.新生儿黄疸。 二、治疗 1.输血。 2.应用糖皮质激素。 3.纠正酸中毒。 三、预防 有“蚕豆病”病史者,不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),亦不能使用可能引
关于蚕豆病的基本信息介绍
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90
吃新鲜蚕豆为何易中毒
前不久,南方的新鲜蚕豆上市,许多和蚕豆有关的美食又纷纷出现许多家庭的餐桌上,但鲜香软嫩的蚕豆却时不时发生中毒。这究竟是怎么回事呢? 是什么引发蚕豆中毒? 进食蚕豆后最常见的就是引起溶血性贫血,也称“蚕豆病”,特别是儿童容易得蚕豆病。蚕豆病的原理是体内缺乏一种酶——6-磷酸葡萄糖脱氢(G6PD
我们该如何防护让红细胞易碎的蚕豆病?
南方沿海地区有一种民间俗称为蚕豆病的疾病,常见于食用了蚕豆后5-24小时内开始出现,包括头痛、恶心、背痛、寒战和发热,随后尿色常变为茶棕色,以及出现皮肤或眼白的泛黄。 蚕豆病与红细胞特有的保护机制的个体性缺失有关。胞外膜上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)生产的物质是红细胞的守护者,可抵抗生活中各
高铁血红蛋白还原试验的临床意义是什么
异常结果: 降低:见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者,蚕豆病和伯氨喹型药物溶血性贫血等患者。 阳性或高铁血红蛋白还原率减低:见于G6PD缺陷症,可作为该病的筛选试验。 需要进行检查的人群:有蚕豆病家族史的人,贫血的人等。
高铁血红蛋白还原试验的临床意义?
异常结果:降低:见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者,蚕豆病和伯氨喹型药物溶血性贫血等患者。阳性或高铁血红蛋白还原率减低:见于G6PD缺陷症,可作为该病的筛选试验。需要进行检查的人群:有蚕豆病家族史的人,贫血的人等。
高铁血红蛋白还原试验的正常值及临床意义
正常值 定性:阴性。 正常人:还原率≧75%;脐血≧77%。 临床意义 异常结果: 降低:见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者,蚕豆病和伯氨喹型药物溶血性贫血等患者。 阳性或高铁血红蛋白还原率减低:见于G6PD缺陷症,可作为该病的筛选试验。 需要进行检查的人群:有蚕豆病家族史的人,贫血
溶血性黄疸的病因
凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸,包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
溶血性黄疸的病因分析
凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸,包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
小儿葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的病因分析
其发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G-6-PD缺乏者,但并非所有的G-6-PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。 G-6-PD缺乏症为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女
小儿葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的预后介绍
预后良好。G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症,在感染或服药后溶血期病情加剧,但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常,蚕豆病和伴有核黄疸的新生儿黄疸相对较危险,但经及时治疗病死率亦极低。
白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的预后保健方法
G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症,在感染或服药后溶血期病情加剧,但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常,蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险但经及时治疗病死率亦极低。
关于白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的预后介绍
G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症,在感染或服药后溶血期病情加剧,但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常,蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险但经及时治疗病死率亦极低。
简述葡糖6磷酸脱氢酶的临床意义
异常结果: 临床上检查红细胞G-6-PD主要用于诊断有关的溶血性贫血。如: (1) 先天性:先天性G-6-PD缺乏性溶血性贫血、蚕豆病。 (2) 药物性溶血性贫血:如伯氨喹啉、对氨水杨酸钠、磺胺、阿斯匹林等。 (3) 非药物性溶血性贫血:如病毒或细菌感染、新生儿黄疸等。 需要检查的人群
简述葡萄糖6磷酸脱氢酶的临床意义
异常结果: 临床上检查红细胞G-6-PD主要用于诊断有关的溶血性贫血。如: (1) 先天性:先天性G-6-PD缺乏性溶血性贫血、蚕豆病。 (2) 药物性溶血性贫血:如伯氨喹啉、对氨水杨酸钠、磺胺、阿斯匹林等。 (3) 非药物性溶血性贫血:如病毒或细菌感染、新生儿黄疸等。 需要检查的人群
关于葡萄糖6磷酸脱氢酶的临床意义介绍
异常结果: 临床上检查红细胞G-6-PD主要用于诊断有关的溶血性贫血。如: (1) 先天性:先天性G-6-PD缺乏性溶血性贫血、蚕豆病。 (2) 药物性溶血性贫血:如伯氨喹啉、对氨水杨酸钠、磺胺、阿斯匹林等。 (3) 非药物性溶血性贫血:如病毒或细菌感染、新生儿黄疸等。 需要检查的人群
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症筛查的临床意义
异常结果:临床主要表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等。如只有红细胞G-6-PD 活性降低和(或)性质改变,而无溶血等临床表现,则称为红细胞G-6-PD 缺乏或缺陷。在我国,红细胞G-6-PD 缺乏症是遗传性红细胞酶缺乏症中最常见的一种。 需要检查
血液的化学检验项目高铁血红蛋白还原试验介绍
高铁血红蛋白还原试验介绍: 通过测定高铁血红蛋白的还原速度,可以间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺失症的辅助诊断。高铁血红蛋白还原试验正常值: 定性:阴性。 正常人:还原率≧75%;脐血≧77%。高铁血红蛋白还原试验临床意义: 异常结果: 降低:见于葡萄糖
临床化学检查方法介绍高铁血红蛋白还原试验介绍
高铁血红蛋白还原试验介绍: 通过测定高铁血红蛋白的还原速度,可以间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺失症的辅助诊断。高铁血红蛋白还原试验正常值: 定性:阴性。 正常人:还原率≧75%;脐血≧77%。高铁血红蛋白还原试验临床意义: 异常结果: 降低:见于葡萄糖
关于白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的预后介绍
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的预后:G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症,在感染或服药后溶血期病情加剧,但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常,蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险但经及时治疗病死率亦极低。
什么是溶血性黄疸
新生儿溶血黄疸大多是指血型不合引起的溶血性黄疸,比如说ABO溶血血型不合、Rh溶血血型不合,这些血型不合造成的黄疸,可以造成常见的溶血性黄疸。此外,还有一些其他疾病也会有溶血表现,比如说蚕豆病、地中海贫血、红细胞形态的异常,都可以造成红细胞的破坏,释放这些胆红素会引起黄疸的表现。溶血性黄疸就是指
血红蛋白尿测定的临床意义
临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
血红蛋白尿测定有哪些临床意义?
临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
血红蛋白尿测定临床意义
临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
G6PD缺乏症的分类和发病原因分析
一、疾病分类 本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。 二、发病原因 ①蚕豆; ②氧化药物:解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等; ③感染:病原体有细菌或病毒。
关于G6PD缺乏症的简介
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。
红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的简介
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。