小儿鞍上生殖细胞瘤的临床表现

病程较长,临床主要表现为尿崩症,视力视野障碍及视丘下部-垂体功能紊乱,部分病人可出现颅内压增高(11%),尿崩症几乎发生于所有儿童,并多以此为首发症状,肿瘤直接压迫视神经或梗阻室间孔造成颅内压增高均可导致视神经原发或继发萎缩,而出现视力下降,视野缺损可以表现为双颞侧偏盲,同向性偏盲或视野向心性缩小,丘脑下部-垂体功能紊乱可表现生长发育迟缓,身材矮小或消瘦。......阅读全文

小儿鞍上生殖细胞瘤的临床表现

  病程较长,临床主要表现为尿崩症,视力视野障碍及视丘下部-垂体功能紊乱,部分病人可出现颅内压增高(11%),尿崩症几乎发生于所有儿童,并多以此为首发症状,肿瘤直接压迫视神经或梗阻室间孔造成颅内压增高均可导致视神经原发或继发萎缩,而出现视力下降,视野缺损可以表现为双颞侧偏盲,同向性偏盲或视野向心性缩

简述小儿鞍上生殖细胞瘤的临床表现

  1、小儿鞍上生殖细胞瘤的病因:鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄生殖细胞,病因不清。  2、小儿鞍上生殖细胞瘤的临床表现:  病程较长,临床主要表现为尿崩症、视力视野障碍、视丘下部-垂体功能紊乱以及颅内压增高。尿崩症几乎发生于所有儿童,并多以此为首发症状。肿瘤直接压迫视神经或梗阻室间孔造成

小儿鞍上生殖细胞瘤的检查

  1.脑脊液检查  由于此类肿瘤易发生蛛网膜下腔播散转移,脑脊液脱落细胞学检查有重要诊断价值。  2.血清检查  由于肿瘤的原始胚胎特性,故血清中甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的动态测量对疾病的诊断、疗效的评价和复发的监测均有一定的意义。CEA可略升高。AFP升

小儿鞍上生殖细胞瘤的诊断

  有长期尿崩症病史的学龄期儿童,尤其是女孩,当合并有视力视野损害或出现生长发育迟缓、颅内压增高时,应想到此病的可能,可进一步行神经放射检查或脑脊液和血液的实验室检查。

小儿鞍上生殖细胞瘤的概述

  小儿鞍上生殖细胞瘤是鞍上区最常见的生殖细胞起源的肿瘤,起源于第三脑室底部和垂体柄。鞍上生殖细胞瘤的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同,但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高,其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤

关于小儿鞍上生殖细胞瘤的简介

  鞍上生殖细胞瘤的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同,但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高,其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见,临床表现取决于肿瘤所在的部位,可出现尿崩症、颅内压增高、局部症状和性发

小儿鞍上生殖细胞瘤的发病机制

  典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄,局部生长可压迫视丘下部,视交叉及临近结构,少数起源于鞍内向鞍上生长,可侵犯视神经或视交叉使其增粗变形,表现类似视神经胶质瘤,鞍上生殖细胞瘤的分化度差,恶性程度高,局部多呈浸润性生长,而且沿脑脊液循环及血循环播散种植或转移的发生率也较松果体区者高,约

治疗小儿鞍上生殖细胞瘤的简介

  鞍上生殖细胞瘤的质地稍硬且血运丰富,多向周围重要结构浸润生长,手术切除难度大,视神经和视交叉减压多不如垂体瘤和颅咽管瘤充分,而且术后并发症也较多。手术的主要目的是肯定肿瘤性质明确诊断;行视神经和视交叉的减压以改善或保存视力;解除脑脊液循环的梗阻。鞍上生殖细胞瘤对放疗极敏感,术后应常规放射治疗,为

鞍上生殖细胞瘤的临床表现

  多表现有“三联征”:即尿崩症、视力减退和垂体功能低下。  1.尿崩症  此部位肿瘤起源于神经垂体,早期浸润和破坏垂体后叶引起尿崩症,90%以上的病例以尿崩症作为首发症状。  2.视力视野障碍  肿瘤浸润和压迫视神经及视交叉可引起视力视野障碍。有视力视野障碍者可占1/2~3/4,主要表现为视力减退

关于小儿鞍上生殖细胞瘤的检查方式介绍

  1、小儿鞍上生殖细胞瘤的检查方式—脑脊液检查  由于此类肿瘤易发生蛛网膜下腔播散转移,脑脊液脱落细胞学检查有重要诊断价值。  2、小儿鞍上生殖细胞瘤的检查方式—血清检查  由于肿瘤的原始胚胎特性,故血清中甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的动态测量对疾病的诊断、疗

鞍上生殖细胞瘤的相关介绍

  颅内生殖细胞肿瘤是指原发于颅内、起源于胚胎生殖细胞的有特殊的病理性质、临床表现和治疗方法的肿瘤,在颅内肿瘤中发病率较低,好发于儿童及青少年。肿瘤绝大多数分布在松果体区和鞍上,对后者称鞍上生殖细胞瘤,多见于10岁左右的女孩。生殖细胞瘤的病因不明确,有家族史的也十分罕见。

诊断鞍上生殖细胞瘤的依据

  1.了解本病临床特点和影像学表现后做出诊断并不困难,有以下情况几乎可以定性:儿童或青少年期首发症状为长期多饮多尿,数月或数年后出现视力减退,CT可见鞍上有低或等密度实体肿物,没有钙化;MRI在T1像可见鞍上等信号或低信号,T2像为均匀一致的高信号;病人有消瘦和发育迟滞,应初步考虑为鞍上生殖细胞瘤

鞍上生殖细胞瘤的鉴别诊断

  1.颅咽管瘤  多发生于儿童,可位于鞍内、鞍上及鞍旁,多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT为囊性、实性和二者混杂,常有大囊,形态不规则,有的垂直向上生长,可超过室间孔;有时横向发展,向前达额底,向外后可达脑桥小脑角,向侧可深入颞叶,向后可充满脚间池,使脑干向后移位。CT以钙化为特点(钙化率大于9

小儿鞍上生殖细胞瘤的发病原因及发病机制

  发病原因  鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄生殖细胞,病因不清。  发病机制  典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄,局部生长可压迫视丘下部,视交叉及临近结构,少数起源于鞍内向鞍上生长,可侵犯视神经或视交叉使其增粗变形,表现类似视神经胶质瘤,鞍上生殖细胞瘤的分化度差,恶性程度高

怎样治疗鞍上生殖细胞瘤?

  对生殖细胞瘤主要治疗手段为放疗、化疗和手术或联合治疗。  1.普通放疗  凡经临床确诊为生殖细胞瘤有颅内种植或播散者,诊断性放疗有效或活检证实的生殖细胞瘤患者,采用放射治疗是极其重要的。传统的治疗模式为单独放疗可使生殖细胞瘤患者中部分得到治愈。  2.立体定向放射治疗  用伽玛刀治疗颅内生殖细胞

鞍上生殖细胞瘤的检查方式介绍

  1.CT  平扫为等密度或稍高密度影,可为均匀一致的占位性病变,也可为不均匀甚至呈多囊性肿物,极少有钙化。增强CT通常表现为中度到明显的均匀一致的强化。  2.MRI检查  鞍上生殖细胞瘤多自鞍内发展到鞍上,平扫可呈稍高信号,注药可明显强化。有的患者可出现明显多饮多尿,MRI 上仅见垂体柄增粗或

关于鞍上生殖细胞瘤的基本介绍

  通常鞍上生殖细胞瘤表现有“三联征”:即尿崩症、视力减退和垂体功能低下。  1.尿崩症  患者有多饮多尿。肿瘤起源于神经垂体,早期浸润和破坏垂体后叶引起尿崩症,90%以上的病例以尿崩症做为首发症状,常常一直被当做“原发性尿崩症”来对症治疗,直到视力视野损害才被发现为鞍上生殖细胞瘤。多数有尿崩症者皆

关于鞍上生殖细胞瘤的诊断介绍

  儿童或青少年首发症状为尿崩症,女性多于男性,常伴有消瘦和发育矮小等发育迟滞症状。症状持续数月或数年后可出现视力下降。CT示鞍上等或低密度影,无钙化。MRI在T1像可见鞍上有等或低信号占位性病变,T2像为均匀一致的高信号,注药后有均匀或不均匀的强化。应考虑鞍上生殖细胞瘤可能性大。  鞍上畸胎瘤绝大

关于鞍上生殖细胞瘤的鉴别诊断介绍

  1.颅咽管瘤(Craniopharyngioma)  颅咽管瘤为先天性胚胎残余组织发生得肿瘤,多见于儿童,多有垂体功能低下,发育矮小和性征不发育。有时也呈向心性肥胖,生殖器呈幼稚型。症状中不像鞍上生殖细胞肿瘤以尿崩为首发症状,颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症,尿崩症发生率低(30%左右

小儿生殖细胞瘤的症状

  生殖细胞性肿瘤在出生后至青少年期均可发病,但以婴幼儿,学龄前期发病较为多见,本病的发病部位较为多处,多见于骶尾部,睾丸,卵巢,盆腔,后腹膜,纵隔和颅内,不同的发病部位有不同的临床表现,常因可扪及肿块或增大的肿块产生压迫症状而就诊,当肿瘤原发于骶尾部或盆腔并压迫直肠及尿路时,发生大小便习惯改变,骶

小儿生殖细胞瘤的治疗

  生殖细胞瘤为一组在年龄、病理组织学类型、原发部位差异较大的疾病,因此在诊断和治疗过程中,需因人给予相应的治疗措施。由于化疗的进展,对手术的指征、时间及切除范围提出了新的建议。放疗在生殖细胞性肿瘤中的应用尚未确立。  1.手术  对于局限性肿瘤及良性肿瘤如良性畸胎瘤等主要治疗手段为手术。对恶性生殖

小儿生殖细胞瘤的鉴别诊断

  1、颅咽管瘤:多为囊性或囊实性肿块,钙化多见。纯实性者可呈稍高密度,并可强化,与生殖细胞瘤不易鉴别。  2、星形细胞瘤:一般肿瘤较大,密度偏低,后期可出血,肿瘤通常位于下丘脑,并沿视交叉或视束延伸,可在眼眶内形成肿块。  3、垂体瘤:发生于鞍内,但可向鞍上生长,小儿罕见,肿瘤易出血、坏死,鞍底骨

小儿生殖细胞瘤的发病机制

  1.生殖细胞性肿瘤的组织起源 胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺,此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊,受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸并渐分别下降至盆腔、阴囊健康搜索。原始生殖腺可发生异位移行如移行至松果体、纵隔、后腹膜骶尾部等。因此生殖细胞性肿瘤

颞岛叶、鞍旁巨大生殖细胞瘤病例分析

患者男,35岁。因无明显诱因出现间断性头痛,枕部及双侧颞部钝痛,每次持续约20min后自行缓解,入院。MRI:右侧颞岛叶及鞍旁可见一团块状混杂短T1(图1)、稍长T2信号(图2),液体衰减反转恢复(FLAIR)序列上呈混杂稍高信号,扩散加权成像(DWI)高b值部分扩散受限呈高信号(图3),病变内可见

鞍结节脑膜瘤的临床表现

  1、视力、视野障碍 为鞍结节脑膜瘤最常见症状。几乎所有病人都有视力、视野的改变,80%以上的病人为首发症状。视力障碍多为缓慢、进行性减退可持续数月或数年。早期一侧视力减退伴颞侧视野缺损健康搜索,单侧视力障碍占55%随后对侧视神经和视交叉受压表现为双眼视力下降或双侧视野缺损,双侧视力障碍者占45%

小儿生殖细胞瘤的病理学特征

  (1)不同部位生殖细胞性肿瘤病理一致:形态同一类型的生殖细胞性肿瘤在生殖腺内和生殖腺外不同部位的病理形态学表现一致。  (2)同时包含良性和恶性成分:肿瘤可同时包含良性和恶性成分,其恶性成分决定它的临床特征。同一肿瘤的不同部位有不同的细胞成分,因此需做多层次病理切片以避免诊断误差

小儿生殖细胞瘤的实验室检查

  1.血液  患者血液中绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。术后可恢复正常,复发或播散时再度升高。国外报告11例生殖细胞瘤,所有病人血中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多数学者认为术前有绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者预后不良。  2.脑脊液  多数病人压力增高,部分病人脑脊液蛋白含量轻

小儿生殖细胞瘤的原因是什么

  生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿着躯体中轴进行,因此除原发于卵巢和睾丸外,生殖细胞瘤多数发生于中线部位。[1]

小儿生殖细胞瘤的病因及发病机制

  病因:  生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿着躯体中轴进行,因此除原发于卵巢和睾丸外,生殖细胞瘤多数发生于中线部位。[1]  发病机制:  1.生殖细胞性肿瘤的组织起源 胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺,此后原始的

小儿空鞍综合征的临床表现

  1.头痛  1/3病人因头痛前来求治,故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部,无定时,往往单独出现,可能是由于硬脑膜被牵扯所致。无恶心呕吐。  2.肥胖  常见,尤其是女性,通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。  3.视力障碍  患儿可出现视力减退、视野缺损、视盘水