线粒体病的实验室检查及辅助检查
实验室检查 1.血生化检查 （1）血乳酸、丙酮酸最小运动量试验：约80%的病人运动后10分钟血乳酸和丙酮酸仍不能恢复正常，为阳性；线粒体脑肌病患者CSF乳酸含量也增高； （2）线粒体呼吸链复合酶活性降低。 2.mtDNA分析 （1）CPEO和KSS为mtDNA片段缺失，可能发生在卵子或胚胎形成期； （2）80%的MELAS病人为mtDNA、tRNA基因3243点突变；MERRF综合征是tRNA基因位点8344点突变。 其他辅助检查 1.肌肉冰冻切片Gomori染色活检 可见肌细胞内线粒体堆积，RRF和糖原脂肪增多。 2.CT或MRI检查 线粒体脑肌病患者可见白质脑病、基底核钙化、脑软化、脑萎缩和脑室扩大等。 3.肌电图 可表现为肌源性损害或神经源性损害。......阅读全文
线粒体分离实验—用蔗糖密度梯度法纯化线粒体
实验材料线粒体悬液试剂、试剂盒蔗糖溶液Tris-HClEDTA仪器、耗材Bockman SW28 号转头实验步骤1. 在用于 Bockman SW28 号转头（或与其等同的产品）的 Uitradear 离心管中，小心地在 15 ml 1.5 mol/L 的蔗糖溶液上加一层 15 ml 1.5 mol
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作的简介
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（mitochondrial encephalopathy,lactic acidosis,and stroke-like episodes），简称MELAS综合征，是最为常见的线粒体脑肌病类型。于1984年被首次报道。
线粒体的功能作用
⑴若将纯化的正常的线粒体与纯化的细胞核在一起保温，并不导致细胞核的变化。但若将诱导生成PT孔道的线粒体与纯化的细胞核一同保温，细胞核即开始凋亡变化。⑵细胞死亡调节蛋白不论是抑制死亡的bcl-2家族还是促进细胞死亡的Bax家族均以线粒体作为靶细胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入线粒体外膜。事实
线粒体用什么染色
线粒体用健那绿染液，健那绿染液常用作线粒体专一性活体染色剂,可以将线粒体染成蓝绿色。线粒体中细胞色素氧化酶使染料保持氧化状态(即有色状态)呈蓝绿色,而在周围的细胞质中染料被还原,成为无色状态。线粒体能在健那绿染液中维持活性数小时,通过染色,可以在高倍显微镜下观察到生活状态的线粒体的形态和分布。线粒体
线粒体基因的定义
线粒体基因：mtDNA，线状、环状，能单独复制，同时受核基因控制。哺乳动物：无内含子，有重叠基因突变率高。
线粒体肿胀检测方法
Estimating Mitochondrial Mass，可以用于线粒体肿胀的检测Accurate measurements of mitochondrial mass require a probe that will accumulate in mitochondria regardless
线粒体DNA的特性
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。
线粒体疾病的概述
线粒体疾病或功能障碍是一个能源生产的问题。几乎在体内的所有的细胞都有线粒体。线粒体是微小的“发电厂”，为身体生产重要的能源。线粒体病是指细胞内的发电厂的运转产生异常。当这种情况发生时，身体的某些功能不能正常工作。这是因为如果身体有电源故障：会产生渐变的效果，就好像“掉电”或“黑电”现象发生。在科
线粒体DNA的定义
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。
线粒体疾病的症状
在不同严重程度的线粒体疾病，主要影响大脑，心脏和肌肉。根据细胞的体内受到影响，症状可能包括：生长缓慢，失去肌肉的协调性，肌肉无力，视觉和/或听觉有问题的，发育迟缓，学习障碍，精神发育迟滞，心脏，肝脏或肾脏疾病，胃肠功能紊乱，严重的便秘，呼吸系统疾病，糖尿病，增加感染的风险，神经系统的问题，癫痫发
如何提取细胞线粒体
提取新鲜心肌组织细胞内线粒体的方案：心肌组织切碎后在4 ℃介质（0.25 mol/L蔗糖、10 mmol/L Tris-HCl pH7.4，0-4℃）中制备心肌组织匀浆。匀浆经750g、离心10 min后留上清，以9000 g离心20 min 后留沉淀，重新悬浮后以9000 g再离心20 min，弃
线粒体分离实验—从组织培养细胞中分离线粒体
实验材料细胞试剂、试剂盒RSBMS 缓冲液仪器、耗材Dounce 匀浆器实验步骤1. 用 11 ml 冰上预冷过的 RSB 重新悬浮细胞，转移到一个 15 ml 的 Dounce 匀浆器中RSB（使组织培养细胞膨胀的低渗缓冲液）10 mmol/L NaCl2.5 mol/L MgCl210 mmol
动物所等发现舞蹈病神经元线粒体DNA氧化损伤的机制
亨廷顿氏舞蹈病是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，主要表现为运动障碍、认知和精神紊乱，一般在发病后10-15年内死亡。该疾病的病理特征是大脑纹状体神经元的渐进性丢失，但亨廷顿基因突变导致纹状体神经元选择性死亡的机制还不清楚，目前也没有任何治疗手段。前人一系列研究发现，与大脑其他区域
上海药物所等发现靶向线粒体功能调节治疗糖尿病新策略
线粒体解偶联剂，2，4-二硝基苯酚（2,4-dinitrophenol，DNP）于上世纪30年代用于临床治疗肥胖症，却因DNP在临床使用过程中伴随体温升高、高乳酸血症甚至死亡等严重副作用而被撤市。DNP的问世证明线粒体解偶联剂在糖脂代谢综合症的积极作用，但研发安全有效的线粒体解偶联剂应用于代谢综
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作的病因分析
线粒体DNA基因突变为导致MELAS疾病的原因。80%典型MELAS患者中，最常见的突变为发生在粒线体核苷酸3243位置上A变成G的点位上（mtDNAA3243G）。其他20%包括mtDNAT3271C、G1642A、T8316C和G13513A等点突变。
线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作的简介
线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作（MELAS）是以脑病、脑卒中样发作、乳酸血症为主要症状的线粒体病，是线粒体病中最常见的类型之一。患者可以有母系遗传的家族史，散发性患者也不少见。发病年龄从婴儿到成人期，以儿童期和青少年期发病居多。该病以药物治疗为主，容易致残，预后相对较差。
治疗线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作的简介
关于MELAS综合征的治疗目前多采用综合治疗,以控制临床症状和预防脑卒中样发作为目的。 常用的药物包括:辅酶Ql、硫胺素、ATP、维生素C、维生素E以及维生素K等可提供氧化呼吸链的辅酶,促进能量代谢；依达拉奉可清除自由基；肌酸、肉碱可补充能量代谢的底物；左旋精氨酸可促进氧化亚氮的代谢导致血管舒
线粒体应激调控干细胞命运的“线粒体遇见”新模式被发现
中国科学院广州生物医药与健康研究院刘兴国团队与广州医科大学应仲富团队等发现，线粒体未折叠蛋白反应（UPRmt）在多能干细胞命运中通过c-Jun调控组蛋白乙酰化，进而影响间充质-上皮转化（MET）的新模式（mtMET）。这一模式的缩写MET是“遇见”的过去式，因此科研人员将这一新模式称为“线粒体遇
线粒体翻译损伤通过激活线粒体UPR延长线虫寿命
近日，《氧化还原生物学》（Redox Biology）在线发表了中国科学院分子细胞科学卓越创新中心研究员周小龙研究组与中国科学院生物物理研究所研究员陈畅研究组的合作研究成果Mitochondrial translational defect extends lifespan in C. elegan
线粒体疾病发病机理阐明
日本熊本大学魏范研准教授、东京大学铃木勉教授的研究小组最新研究发现，一种被称作牛磺酸的功能性氨基酸在线粒体内外蛋白质的生产和保质中具有重要作用，实验表明，通过特定的化学物质维持蛋白质质量，可以改善线粒体疾病的症状。 线粒体是真核细胞内的“能量制造工厂”，其中含有数千种蛋白质，维持着线粒体的各种
Cell特辑：多面线粒体
“Cell Press Selections”是由Cell出版社推出的一份推荐文章集合手册，主要介绍某个生命科学研究领域最新的进展及突出成果。相关特辑内容包括研究论文，评论性文章以及snapshots，涉及了同一领域的方方面面，更为重要的是这些文章由赞助商赞助，可以免费获取。 线粒体在我们体内
线粒体疾病发病机理阐明
日本熊本大学魏范研准教授、东京大学铃木勉教授的研究小组最新研究发现，一种被称作牛磺酸的功能性氨基酸在线粒体内外蛋白质的生产和保质中具有重要作用，实验表明，通过特定的化学物质维持蛋白质质量，可以改善线粒体疾病的症状。 线粒体是真核细胞内的“能量制造工厂”，其中含有数千种蛋白质，维持着线粒体的各种
Science修订线粒体作用模型
线粒体是细胞内的重要器官，负责从营养物质中提取能量，并将其转化为细胞可用的能源。2008年科学家们在实验观察的基础上，提出了修订版的线粒体作用模型，他们对这一新模型进行了验证。文章发表在本期的Science杂志上。 营养物质的摄取消化和吸收，是为了给机体内的细胞提供能量。消化道对营养物质进
线粒体的结构和功能
线粒体(mitochondrion) ——主要协助细胞呼吸，并且产生细胞使用能量最直接的形式，三磷酸腺苷。特别的是线粒体有自己的遗传分子，与细胞核的遗传物质不同，只遗传到这个细胞器的子代细胞器，而不是子代细胞，能够让线粒体自我分裂增殖，制造本身需要的一些蛋白质，但是仍有一些调节控制的过程受到细胞核的
关于线粒体基质的简介
线粒体基质-内膜和嵴包围着的线粒体内部空间， 含有很多蛋白质和脂类，催化三羧酸循环中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类， 也都存在于基质中。线粒体有内外两层膜,内膜的某些部位向线粒体的内腔折叠形成嵴,嵴的周围充满了液态的基质----这些基质就是线粒体基质,其中含有许多有氧呼吸有关的酶.是有氧呼吸的主要场所
关于线粒体DNA的简介
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质,线粒体能为细胞产生能量（ATP）,是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。 它们携带着自己的DNA——mtDNA,而这些基因的突变能引起线粒体疾病。虽然疾病症状是多变的,但大脑、肌
线粒体DNA的组成结构
研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16
线粒体的活体染色实验
实验方法原理活体染色是应用无毒或毒性较小的染色剂真实地显示活细胞内某些结构而又很少影响细胞生命活动的一种染色方法。詹纳斯绿 B是线垃体的专一性活体染色剂。线粒体中细胞色素氧化酶使染料保持氧化状态呈蓝绿色，而在周围的细胞质中染料被还原，成为无色状态。实验材料兔子试剂、试剂盒显微镜手术器材解剖盘平皿载玻
线粒体的提取与观察
线粒体是细胞中重要的细胞器，存在于绝大多数生活细胞中，它的主要功能是提供细胞内各种物质代谢所需要的能量。正由于这样，对线粒体膜，呼吸链酶及线粒体DNA等成分的结构，功能以及物理化学性质的研究已经成为细胞生物学研究中的重要课题，所以提取线粒体的技术已经成为线粒体研究中必不可少的手段，线粒体大量存在于代
细胞器的线粒体
线粒体形状为棒状，是细胞进行有氧呼吸的主要场所，具有双层膜，内层膜向内折叠形成“嵴”（作用是可以扩大酶的附着位点）。线粒体又称"动力车间"，细胞生命活动所需的能量，大约95%来自线粒体，含核糖体，可产生DNA和RNA，能相对独立遗传。存在于所有真核生物细胞中（厌氧菌及哺乳动物成熟的红细胞除外），