冷球蛋白血症的病因
将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000倍浓缩状态存在。但是HBV的检出率较低。为何HCV阳性者中易出现冷球蛋白血症，这是因为HCV也感染至B淋巴细胞,使其被激活而产生单克隆性免疫球蛋白和多克隆性lgMRF所致。实验证实,Ⅱ型冷球蛋白血症患者的IgM RF易与肾小球系膜细胞的纤维连结蛋白(fibronectin)结合,这可能就是冷球蛋白血症易致肾炎的理由。Johnson等明确了HCV是膜性增生性肾小球肾炎的原因,患者血清中有很高的冷球蛋白检出率。另外,Yamade等在HCV相关的膜性增生性肾小球肾炎的肾小球沉积物中证实了有HCV的存在。......阅读全文
冷球蛋白血症的诊断要点
1.根据皮肤紫癜，可伴有关节痛、雷诺现象、皮肤溃疡、肾炎、肝脾大、淋巴结肿大、肝功能异常、外周神经病变等，加之冷球蛋白、类风湿因子阳性，血清补体减低等可考虑本病的诊断。 2.关节痛是混合性冷球蛋白血症患者的常见症状，常发生在手、膝关节，为多关节痛，对称或不对称，偶有关节红肿。 3.肾损害可表
冷球蛋白血症是什么
当血中含有冷球蛋白时称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于3℃时，易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白，不包括冷纤维蛋白原，C-反应蛋白与白蛋白的复合物，和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分，冷球蛋白可分为三型，一型是单克隆冷球蛋白，二型和三型是混合性冷球蛋白。病
先天性高胰岛素血症的病因
多半的先天性高胰岛素血症似乎都应归咎于胰脏细胞分泌的胰岛素缺乏，普遍认为4种基因中任一个发生突变均能引起病变，谷氨酸脱氢酶便是其一。引起高胰岛素血症的主要是谷氨酸脱氢酶中的氨基酸错义突变，这种突变有损酶抑制作用的敏感性。最终使得谷氨酸脱氢酶活性不能关闭，进而导致胰岛素释放过量以及低血糖症。研究发现不
关于遗传性低镁血症的病因分析
遗传性低镁血症包括Gitelman综合征、家族性低镁血症合并高尿钙和肾钙质沉着、常染色体显性遗传性低镁血症合并低尿钙、家族性低镁血症伴继发低钙血症、常染色体显性遗传低钙血症等，不同类型的遗传性低镁血症因致病基因不同，遗传方式也不同，包括常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传。
关于新生儿低镁血症的病因分析
1、低镁血症—先天性酶储备不足 胎儿从母亲获得镁主要在孕期后3个月，早产儿、多胎或母亲低血镁症都可导致胎儿镁储备不足。宫内发育迟缓：胎盘转运镁障碍，胎儿摄取镁减少。 2、低镁血症—镁摄入减少 新生儿患有肝病或肠道手术后吸收不良。单纯牛乳喂养时因磷摄入多影响镁的吸收。腹泻时影响肠道对镁的吸收
高离氨基酸血症的病因学
一种遗传代谢障碍疾病，临床症状包括身心的发展迟缓，癫痫，脑性麻痹，共济失调与身材短小等。 此症的致病原因起因于双功能蛋白2 -氨基半醛酶酵素的缺乏，此酵素为离氨酸递解时的主要途径中的第一个酵素。离氨酸代谢主要藉由2 oxyoglutarate还原酶与sacchaopine脱氢酶催化代谢。在大多
血胆症的流行病学及病因
流行病学 我国血胆症的发病率占上消化道出血的1%～5%，除溃疡病、食管静脉曲张和应激性溃疡外，占上消化道出血的第4位。由于我国的血胆症多来自感染，因而在胆管结石和胆道蛔虫发病较多的地区，血胆症的发病率仍然较高。华西医科大学统计10年来上消化道急性大出血302例中，血胆症占第4位，居溃疡病、门静
分流性高胆红素血症综合征的病因
分流性高胆红素血症综合症的病因是因为骨髓红细胞或者前体产生太多的胆红素，又或者因为四吡咯前体破坏和生成或亚铁红素所致。
关于家族性高乳糜微粒血症的病因分析
LPL家族性高乳糜微粒血症是起因于脂蛋白脂肪酶（LPL）功能低下或不良，LPL是LPL基因的产物，在染色体上的位置是8p22。LPL对于饮食中长链脂肪酸代谢至关重要。通常，这些长链脂肪酸被包装到甘油三酯中，帮助将脂类从肠运送到其他组织，随后LPL将甘油三酯分解为细胞能够处理的大小。在LPLD患者
血内胡萝卜素过多症的病因分析
血内胡萝卜素过多症是由于过多食用胡萝卜素含量丰富的食品如胡萝卜、橘柑、番茄、南瓜、黄花菜及菠菜等而引起的皮肤发黄。高脂血症、甲状腺功能低下、糖尿病或其他使胡萝卜素转化为维生素A有先天性缺陷或肝病的情况下，也可使血中胡萝卜素含量增高。
关于透析相关性低氧血症的病因分析
血液透析时血氧分压会下降5～30mmHg，并持续到血液透析结束后2小时，这对心肺功能正常的患者影响轻微，但对心肺功能障碍的患者有较大影响。其发生机制不明，可能的病因有血中二氧化碳从透析液中丢失、碱血症、肺弥散功能障碍、醋酸盐透析液对心肌及呼吸中枢的抑制。
低钙血症内分泌过少的病因分类
（一）甲状旁腺激素（PTH）缺乏或作用受阻 原发性或称特发性甲状旁腺功能减退症少见系自身免疫性疾病，与胸腺不发育同时存在者称DiGeorge综合征，如同时合并甲状腺和肾上腺皮质功能减退者称多发性内分泌功能减退症在临床继发性甲状旁腺功能减退症患者较多见，常见于甲状腺功能亢进患者接受放射性碘治疗或
关于遗传性高胆红素血症的病因分析
1.Gilbert综合征 本病以以慢性、间歇性、轻度高非结合胆红素血症为特征。无溶血证据和肝脏疾病表现，相当常见，常有家族史，属常染色体显性遗传，但外显率不完全，也可呈常染色体隐形遗传。Gilbert综合征可能源于葡萄糖醛酸转移酶基因的突变。 2.Crigler-Najjar综合征 又称先
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的病因分析
本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高但已肯定它是一种自身免疫性风湿病体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物其主要成分健康搜索是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、
关于冷球蛋白血症的内容介绍
特点是受寒冷刺激后，两手、两足、耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发组、局部青紫、紫瞟、雷诺现象、网状青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻木和刺痛感，好发于青年或儿童。 本症分为特发性和继发性两种，继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病、干燥综合症、变应性血管炎、肢端发组
冷球蛋白血症肾损害的概述
球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变，称之为冷球蛋白血症肾损害(
冷球蛋白血症的临床表现
1．皮肤表现：紫癜，常发生于下肢；皮肤、黏膜溃疡，以踝部尤其外踝多见，也可见于其他暴露部位，如鼻、耳、口腔等，少数可发生肢端坏疽。 2．雷诺现象：约占28％～50％。 3．关节表现：占35％～72％a 4．肾损害：占8％～57％，表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。 5．外周神经病变
冷球蛋白血症肾损害的诊断
首先应肯定血中冷球蛋白是否增高，作出冷球蛋白血症的诊断，临床上出现皮肤紫癜及荨麻疹，或有雷诺现象、关节痛，肝、脾、淋巴结肿大及周围性神经炎等表现，可确定冷球蛋白血症诊断。之后，可进一步作出分型；结合临床及化验查明病因，再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有肾损害，应结合实验室检查结果及肾
冷球蛋白血症肾损害的简介
冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白，但无明显
冷球蛋白血症的临床表现
1．皮肤表现：紫癜，常发生于下肢；皮肤、黏膜溃疡，以踝部尤其外踝多见，也可见于其他暴露部位，如鼻、耳、口腔等，少数可发生肢端坏疽。 2．雷诺现象：约占28％～50％。 3．关节表现：占35％～72％a 4．肾损害：占8％～57％，表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。 5．外周神经病变
关于半乳糖血症的病因分析和临床表现
一、病因 经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步，即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。 二、临床表现 半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多，该酶活性受累程度不一，酶蛋白分子在电泳中显
关于老年人低钙血症的病因治疗介绍
(1)甲旁减的病因治疗： ①暂时性甲旁减可不必治疗； ②可逆性甲旁减应给予相应的治疗，如低镁血症可给予镁替代治疗(如25%硫酸镁10ml，溶于5%葡萄糖500ml中，缓慢静脉滴注；或10%硫酸镁10ml，2次/d)； ③伴有其他内分泌疾病者，应给予相应激素替代治疗； ④对于永久性甲旁减者
关于异常血纤维蛋白原血症的病因及发病机理介绍
一、异常血纤维蛋白原血症多数呈常染色体显性遗传，主要表现在凝血酶－纤维蛋白原反应的三个环节： （1）纤维蛋白肽Ａ和／或Ｂ释放异常； （2）纤维蛋白单体多聚化异常； （3）纤维蛋白单体交联缺陷。 二、纤维蛋白原分子是一个二聚体，由三对二硫键连接的ＡαＢβ和γ多肽链组成，含1482个氨基酸，
冷球蛋白血症的鉴别诊断的介绍
1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后，小血管内发生的自身凝集现象，突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象，伴麻木感和疼痛感，并可见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。 2.冷纤维蛋白原血症 其血浆中有冷凝作用的蛋白质，临床表现为荨麻疹，肢端麻木和出血等，可为原发或继发于某些恶性疾病。 3
关于异常蛋白血症紫癜的病因分析
1.高球蛋白血症性紫癜 高球蛋白血症性紫癜又称瓦尔登斯特伦高γ球蛋白血症性紫癜，其病因尚不明确，可能同自身免疫性疾病有关。血浆中球蛋白异常升高使血黏滞度增高引起血流障碍；含有IgG或IgA类风湿因子的循环小免疫复合物浸润血管壁并发生沉着，使得血管壁出现异常；亦可能与血小板功能障碍有关。这些血浆
冷球蛋白血症肾损害的病理生理
冷球蛋白血症主要是由于循环免疫复合物和补体在全身中小血管的沉积所致的血管炎。原发性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ型的肾病变发生率较高，尤其是Ⅱ型更常见。这些冷球蛋白多数为抗原抗体复合物，随血流到达肾脏，沉积于肾小球毛细血管壁，激活补体引起一系列炎症反应。其发病机制与免疫复合物肾小球肾炎相似。某些病人除上述
关于冷球蛋白血症的治疗方法介绍
1.一般治疗 治疗原发病，避免寒冷，注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。 2.血浆置换法 以除去免疫球蛋白或免疫复合物，迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。 3.皮质类固醇激素 皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。 4.免疫抑制剂 通过对分裂细胞
关于冷球蛋白血症的检查方法介绍
1.一般实验室检查 血沉常增快，血红蛋白量降低，血小板减少，血凝障碍，丙种球蛋白、γ球蛋白增高，类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常，混合性冷球蛋白血症患者补体常降低，尤其是C4降低。免疫球蛋白M（lgM）常增高，部分患者免疫球蛋白A（IgG）和免疫球蛋白A（IgA）增高
冷球蛋白血症肾损害的诊断检查
诊断：首先应肯定血中冷球蛋白是否增高，作出冷球蛋白血症的诊断，临床上出现皮肤紫癜及荨麻疹，或有雷诺现象、关节痛，肝、脾、淋巴结肿大及周围性神经炎等表现，可确定冷球蛋白血症诊断。之后，可进一步作出分型；结合临床及化验查明病因，再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有肾损害，应结合实验室检查结
概述冷球蛋白血症的基本类型
(1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型)：免疫球蛋白中以IgM为最多见，依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%)，其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%)，原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增