冷球蛋白血症的病因
将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000倍浓缩状态存在。但是HBV的检出率较低。为何HCV阳性者中易出现冷球蛋白血症,这是因为HCV也感染至B淋巴细胞,使其被激活而产生单克隆性免疫球蛋白和多克隆性lgMRF所致。实验证实,Ⅱ型冷球蛋白血症患者的IgM RF易与肾小球系膜细胞的纤维连结蛋白(fibronectin)结合,这可能就是冷球蛋白血症易致肾炎的理由。Johnson等明确了HCV是膜性增生性肾小球肾炎的原因,患者血清中有很高的冷球蛋白检出率。另外,Yamade等在HCV相关的膜性增生性肾小球肾炎的肾小球沉积物中证实了有HCV的存在。......阅读全文
冷球蛋白血症的实验室检查
1.血沉增快,血黏度增高。 2.丙种球蛋白增高。 3.免疫学检查血清补体减低,尤其是C4降低。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 4. 冷球蛋白测定将病人的血清置于4℃至少12h健康搜索,个别情况甚至需要1周才能将冷球蛋白沉淀下来火罐网以便检测火罐网正常人<10mg/L而本病患者常在25
冷球蛋白血症的实验室检查
1.血沉增快,血黏度增高。 2.丙种球蛋白增高。 3.免疫学检查血清补体减低,尤其是C4降低。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 4. 冷球蛋白测定将病人的血清置于4℃至少12h健康搜索,个别情况甚至需要1周才能将冷球蛋白沉淀下来火罐网以便检测火罐网正常人<10mg/L而本病患者常在25
冷球蛋白血症肾损害的鉴别诊断
1、与肾小球疾病相鉴别 早在1975年McIntosh等在75例链球菌感染后肾小球肾炎及16例非链球菌感染后急性肾小球肾炎病人,在发病1个月内的血清中查到冷球蛋白,肾小球沉积物主要为IgG-C3或IgG-IgM-C3,1例含有纤维蛋白原。膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型中有20%~50%血清冷球蛋白阳性,
冷球蛋白血症肾损害的症状体征
1.冷球蛋白血症的基本类型分为3种: (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统
概述冷球蛋白血症的基本类型
(1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增
关于冷球蛋白血症的检查方法介绍
1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M(lgM)常增高,部分患者免疫球蛋白A(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)增高
冷球蛋白血症肾损害的诊断检查
诊断:首先应肯定血中冷球蛋白是否增高,作出冷球蛋白血症的诊断,临床上出现皮肤紫癜及荨麻疹,或有雷诺现象、关节痛,肝、脾、淋巴结肿大及周围性神经炎等表现,可确定冷球蛋白血症诊断。之后,可进一步作出分型;结合临床及化验查明病因,再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有肾损害,应结合实验室检查结
关于纯合子家族性高胆固醇血症的病因分析
由于低密度脂蛋白胆固醇分解代谢的关键基因纯合或杂合突变导致疾病。已知四种基因功能性突变可导致家族性高胆固醇血症,即前蛋白转化酶枯草杆菌蛋白酶9、LDL受体、LDL受体衔接蛋白1(LDLRAP1)、载脂蛋白B,以LDL受体基因突变最为多见。
关于冷纤维蛋白原血症的病因分析
1.原发性冷纤维蛋白原血症 原发性冷纤维蛋白原血症目前原因不明,不合并其他疾病,临床上较少见。 2.继发性冷纤维蛋白原血症 继发性冷纤维蛋白原血症可继发于以下疾病。 (1)恶性肿瘤:前列腺癌、肺癌、胃癌、卵巢癌、膀胱癌、胰腺癌及肝癌等;其他恶性肿瘤如多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病等。转
关于非酮症高甘氨酸血症的病因及发病机制
为常染色体隐性遗传。甘氨酸的正常代谢是经分解反应产生二氧化碳、甲烯四氢叶酸和氨。本病由于甘氨酸裂解酶先天缺陷,使甘氨酸分解代谢受阻,甘氨酸大量蓄积在血液和脑脊液中,导致中枢神经系统功能损害,患儿出现脑病样症状
关于先天性高胰岛素血症的病因分析
多半的先天性高胰岛素血症似乎都应归咎于胰脏细胞分泌的胰岛素缺乏,普遍认为4种基因中任一个发生突变均能引起病变,谷氨酸脱氢酶便是其一。引起高胰岛素血症的主要是谷氨酸脱氢酶中的氨基酸错义突变,这种突变有损酶抑制作用的敏感性。最终使得谷氨酸脱氢酶活性不能关闭,进而导致胰岛素释放过量以及低血糖症。 研
简述高催乳激素血症的中医病因病机
中医对高催乳激素血症的认识虽未在微观上研究血清PRL含量的变化,但对本症的主要临床表现闭经、溢乳、不孕却有丰富的认识。如《竹林女科》论闭经“以乳众血枯名”,现根据临床主症,按审证求固原则,对其病因病机探讨如下: 肾–冲任胞宫之间的平衡是维护正常月经及生殖生育的重要环节。HP所出现的闭经,低雌激
关于高催乳激素血症的病因和发病机制介绍
1、下丘脑疾患颅咽管瘤、神经胶质瘤、炎症等病变可影响催乳激素抑制因子(PIF)的分泌,导致血催乳激素升高。 2、垂体疾患是引起高催乳激素血症最常见的原因,1/3以上患者存在垂体微腺瘤。空蝶鞍综合征也可使促血催乳激素增高。 3、特发性高催乳激素血症诊断前应排除器质性疾患,该类患者血催乳激素多为
关于高同型半胱氨酸血症的类型和病因介绍
一、疾病类型 根据血液中同型半胱氨酸的水平,可分为轻、中、重度高同型半胱氨酸血症: 轻度:15~30µmol/L; 中度:30~100µmol/L; 重度:>100µmol/L。 二、基本病因 同型半胱氨酸在B类维生素的辅助下循环转化为蛋氨酸或半胱氨酸,若缺乏B类维生素,则会无法转化
低钙血症内分泌过少的病因分类及机理
病因分类 (一)甲状旁腺激素(PTH)缺乏或作用受阻 原发性或称特发性甲状旁腺功能减退症少见系自身免疫性疾病,与胸腺不发育同时存在者称DiGeorge综合征,如同时合并甲状腺和肾上腺皮质功能减退者称多发性内分泌功能减退症在临床继发性甲状旁腺功能减退症患者较多见,常见于甲状腺功能亢进患者接受放
膜增生性肾小球肾炎的致病原因
原发性膜增生性肾炎病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病,可能与遗传有关。继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG,又称抗IgG类因子,而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。Ⅱ型和
关于膜增生性肾小球肾炎的病因分析
原发性膜增生性肾炎病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病,可能与遗传有关。 继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG,又称抗IgG类因子,而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白
高血钾症常见病因有哪些?都是什么?
(1)钾输入过多,多见于钾溶液输入速度过快或量过大,特别是肾功能不全、尿量减少时,又输入钾溶液,尤其容易引起高血钾症。(2)钾排泄障碍,各种原因的少尿或无尿,如急性肾功能衰竭的肾排钾障碍;(3)细胞内的K+向细胞外转移,如大面积烧伤,组织细胞大量破坏,细胞内钾大量释放入血。代谢性酸中毒,血浆的H+往
低钙血症和低镁血症的治疗
1、处理原发病。 2、低钙血症和低镁血症的药物治疗:补充钙剂或镁剂。低钙血症治疗宜补充钙剂,但对手足搐搦病人注入钙剂后不见好转者,应想到低镁血症的可能。低钙和低镁血症常与其他电解质的紊乱同时存在,应同时纠正。
关于膜增殖性肾小球肾炎的病因分析
原发性膜增生性肾炎病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病,可能与遗传有关。继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG,又称抗IgG类风因子,而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。
膜增生性肾小球肾炎的病因
膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病。 原发性膜增生性肾炎病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病可能与遗传有关。 继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球
治疗混合型冷球蛋白血症的简介
1.一般治疗:患者应防止寒冷刺激,注意保暖,关节痛给予非甾体类抗炎药。下肢紫癜者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂,如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂,如肠溶阿司匹林。 2.病原治疗:应对感染、系统性红斑狼疮等自身免疫疾病,以及肿瘤等进行针对性的治疗。避免服用可疑致敏药物。 3.血浆
多克隆型冷球蛋白血症的发病机制
冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明:冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上,激活补体经典途径和旁路途径,使小血管产生免疫性血管炎,导致受累血管所在部位的组织缺血。同时,也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高、红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血,从而发生一系列临床症状。这一机
混合型冷球蛋白血症的基本介绍
冷球蛋白血症是一种以中-小型血管内循环免疫复合物沉积为特征的系统性血管炎。患者血清中存在低温条件下可逆沉淀的免疫球蛋白。冷球蛋白通常分为三型:I型由单一的单克隆Ig组成.可为IgM、IgG、lgA或本琼斯蛋白;Ⅱ型由单克隆lg(IgM或lgG或IgA)和多克隆Ig(主要是IgG)混合组成;Ⅲ型为
关于冷球蛋白血症的基本信息介绍
反复发作的紫癜、关节痛和肾脏及其他内脏器官受累,伴有血清冷球蛋白含量增高及类风湿因子阳性是本病临床特点。白细胞浸润性血管炎,血管壁有免疫球蛋白和补体沉积是其组织学特点。肺也可受侵犯常表现为弥漫性间质性浸润,肺血管也呈现上述炎症性改变。
关于冷球蛋白血症肾损害的预后介绍
冷球蛋白血症和巨球蛋白血症的肾损害很少见,临床表现与常见的肾小球疾病难以鉴别,倘不加注意极易延误诊治,特别是肾外症状突出时。作者遇1例以脑梗死为首发症状,愈后1年脑梗死再发,只按通常的脑血管病治疗,尿蛋白未引起医生重视,5年后第3次脑梗死(46岁)入院。经各项检查诊断为巨球蛋白血症并发肾病综合征
冷球蛋白血症的病理生理及症状体征
疾病生理 冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理,其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎,故常累及皮肤
关于冷球蛋白血症血管炎的简介
冷球蛋白是免疫球蛋白,其遇冷沉淀遇温再溶解。已知有三种不同类型的冷球蛋白:Ⅰ型,是一种单克隆免疫球蛋白,通常见于骨髓增生异常,如多发性骨髓瘤和瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症;Ⅱ型,原发性冷球蛋白血症,冷球蛋白既包括多克隆IgG也包括单克隆类风湿因子;III型,混合的多克隆冷球蛋白,IgG和类风湿因子都
冷球蛋白血症的诊断要点及鉴别诊断
诊断要点: 1.根据皮肤紫癜,可伴有关节痛、雷诺现象、皮肤溃疡、肾炎、肝脾大、淋巴结肿大、肝功能异常、外周神经病变等,加之冷球蛋白、类风湿因子阳性,血清补体减低等可考虑本病的诊断。 2.关节痛是混合性冷球蛋白血症患者的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶有关节红肿。
冷球蛋白血症的疾病生理及症状体征
疾病生理 冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理,其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎,故常累及皮肤