丙二酸的基本信息介绍
丙二酸 中文名称： 丙二酸 乙二酸或丙二酸加热脱羧生成一元羧酸 乙二酸或丙二酸加热脱羧生成一元羧酸 英文名称： propanedioic acid 中文名称2： 缩苹果酸 胡萝卜酸； 甜菜酸； 缩苹果酸； 甲烷二羧酸； 丙烷二羧酸 英文名称2： carboxyacetic acid 英文别名：Propanedioic acid； Methane dicardonic acid； Methanadicarboxylic acid； Carboxyacetic acid CAS No.： 141-82-2 EINECS号 205-503-0 分子式： C3H4O4 分子结构：羧基C原子以sp2杂化轨道成键，亚甲基C原子以sp3杂化轨道成键。 分子量： 104.06......阅读全文
关于甲基丙二酸尿症的诊断依据介绍
由于个体差异较大，临床误诊率较高，对于原因不明的呕吐、惊厥、酸中毒、肌张力异常、发育落后、呼吸困难等患儿应及早进行有关检查，尿酮体测定、血气分析、血氨、血糖、心肌酶谱等一般生化检查均有助于诊断。气相色谱2质谱联用分析尿、血、脑脊液有机酸定量检测是确诊本症的关键方法。正常人尿甲基丙二酸浓度
预防甲基丙二酸尿症后遗症介绍
该病的预后取决于病型、发现早晚及长期治疗的合理性。但有人认为发病的早晚与中枢神经系统的预后及生命的长短无关。钴胺素合成缺陷者发病较变位酶缺陷者晚，经过治疗后大多能存活。mut0型预后最差，维生素B12不反应型预后不佳，Cb1A型预后最好。神经功能损害的轻重与高氨血症、代谢性酸中毒等持续时间的长短
简述丙二酸二乙酯的泄露应急处理
应急处理：迅速撤离泄漏污染区人员至安全区，并进行隔离，严格限制出入。切断火源。建议应急处理人员戴自给正压式呼吸器，穿防毒服。尽可能切断泄漏源。防止流入下水道、排洪沟等限制性空间。 小量泄漏：用砂土、蛭石或其它惰性材料吸收。也可以用不燃性分散剂制成的乳液刷洗，洗液稀释后放入废水系统。
概述丙二酸的主要用途
主要用于医药中间体，也用于香料、粘合剂、树脂添加剂、电镀抛光剂等；用作络合剂，也用于巴比土盐的制备等；丙二酸是杀菌剂稻瘟灵的中间体，也是植物生长调节剂吲熟酯的中间体。；丙二酸及其酯主要用于香料、粘合剂、树脂添加剂、医药中间体、电镀抛光剂、爆炸控制剂、热焊接助熔添加剂等方面。在医药工业中用于生产鲁
关于丙二酸的操作注意事项
密闭操作，全面通风。操作人员必须经过专门培训，严格遵守操作规程。建议操作人员佩戴自吸过滤式防尘口罩，戴化学安全防护眼镜，穿防毒物渗透工作服，戴橡胶手套。远离火种、热源，工作场所严禁吸烟。使用防爆型的通风系统和设备。避免产生粉尘。避免与氧化剂、还原剂、碱类接触。搬运时要轻装轻卸，防止包装及容器损坏
脂肪酸合成丙二酰辅酶A
在脂肪酸合成中，它为脂肪酸提供二碳单位，将二碳单位加到延长中的脂肪酸碳链中。丙二酰A是在乙酰辅酶A羧化酶的作用下使乙酰辅酶A羧化而形成的。一分子乙酰辅酶A与一分子碳酸氢盐相结合，其中需要三磷酸腺苷以提供能量。丙二酰辅酶A被一种称作丙二酰辅酶A：酰基载体蛋白转酰基酶（MCAT）用于合成脂肪酸。MCAT
丙戊酸的基本信息介绍
丙戊酸（valproic acid）无色液体。分子式为C8H16O2,分子量为144.21100,沸点221℃,相对密度1.1（24.5/4℃）,折光率1.4250,闪点111℃。难溶于水。对水是极其危害的,对鱼类有毒性,切勿让产品进入水体。 储存于阴凉、通风的库房。远离火种、热源。包装密封。应
辛二酸的基本信息
中文名称 辛二酸别名软木酸; 软木脂; 1,6-己烷二羧酸; 铨酸; 芊二酸; 1,8-辛二酸英文名称 Suberic acid英文别名 Octanedioic acid; Cork Acid; 1,6-Hexanedicarboxylic Acid; SA; RARECHEM AL BO 0184
庚二酸的基本信息
庚二酸（Heptanedioic acid），又名1,7-庚二酸、1,5－戊烷二羧酸、蒲桃酸，分子式为C7H12O4，是七个碳原子的直链饱和二元羧酸，在动物体内是由脂肪酸的ω氧化和β氧化而产生。常温下为单斜棱柱形结晶，具有典型的羧酸性能，例如与碱生成羧酸盐，与醇生成羧酸酯等。能溶解于水，与醇、醚混溶
糖二酸的基本信息
中文名称糖二酸英文名称aldaric acid;saccharic acid定 义醛糖的醛基和伯醇基都被氧化为羧基而形成的糖衍生物。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）
辛二酸的基本信息
中文名称 辛二酸别名软木酸; 软木脂; 1,6-己烷二羧酸; 铨酸; 芊二酸; 1,8-辛二酸英文名称 Suberic acid英文别名 Octanedioic acid; Cork Acid; 1,6-Hexanedicarboxylic Acid; SA; RARECHEM AL BO 0184
辛二酸的基本信息
中文名称 辛二酸别名软木酸; 软木脂; 1,6-己烷二羧酸; 铨酸; 芊二酸; 1,8-辛二酸英文名称 Suberic acid英文别名 Octanedioic acid; Cork Acid; 1,6-Hexanedicarboxylic Acid; SA; RARECHEM AL BO 0184
关于色甘酸二钠的基本信息介绍
色甘酸钠，是一种有机化合物，化学式为C23H14Na2O11，主要用作抗过敏药，对速发型过敏反应有着良好的预防与治疗作用。其作用机制是能稳定肥大细胞的细胞膜，阻止肥大细胞脱颗粒，从而抑制组胺、5-羟色胺、慢反应物质等过敏反应介质的释放，进而阻抑过敏反应介质对组织的不良作用。其抑制过敏反应介质释放
戊二酸血症Ⅱ型的基本信息介绍
戊二酸血症Ⅱ型（glutaric acidemia type Ⅱ）又称多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency），是一种以低酮或非酮症性低血糖症和代谢性酸中毒为临床特征的遗传代谢病，为常染色体隐性遗传病。主要病理改变为肝细胞
关于甲基丙二酸尿症的病理分析
(1)甲基丙二酰辅酶A变位酶缺乏已报道100余例。 虽有四种缺陷(mut0、rout-、cb1A和cblB)，但临床表现无大差异。最常见的临床症征为嗜睡、生长发育不良、反复发作性呕吐、脱水、呼吸窘迫和肌张力低下。其它少见症状有智能落后、肝大和昏迷。缺陷为mut0者症状出现早，80%在生后第一周
关于甲基丙二酸尿症的病因分析
甲基丙二酸尿症病因复杂。遗传性甲基丙二酸尿症包括甲基丙二酰辅酶A变位酶酶蛋白(mutaseapoenzyme,mut)缺陷及其辅酶钴胺素(维生素B12)代谢缺陷，均为常染色体隐性遗传。甲基丙二酰辅酶A变位酶编码基因位于6p21，迄今已发现10种突变，以导致氨基酸互换的错义突变为多见。变位酶完全缺
简述甲基丙二酸尿症的发作诱因
部分患者呈急性发病或间歇性发病，发热、感染、饥饿、疲劳、外伤等应激状态下机体能量需求增加，高蛋白饮食、输血等因素引起甲基丙二酸前身物质蛋氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、缬氨酸蓄积，丙戊酸、大环内酯类药物导致左旋肉碱消耗，甲基丙二酸排泄障碍，引起急性代谢紊乱。
丙二酸的储存和运输注意事项
储存注意事项 储存于阴凉、通风的库房。远离火种、热源。应与氧化剂、还原剂、碱类分开存放，切忌混储。配备相应品种和数量的消防器材。储区应备有合适的材料收容泄漏物。 运输注意事项 起运时包装要完整，装载应稳妥。运输过程中要确保容器不泄漏、不倒塌、不坠落、不损坏。严禁与氧化剂、还原剂、碱类、食用
丙戊酰胺的基本信息介绍
丙戊酰胺（Valpromide），动物实验研究证明本品抗戊四氮惊厥作用为丙戊酸钠的2倍。临床试用于多种类型癫痫均有较好的疗效。本品为一种抗癫痫谱广、作用强、见效快二毒性较低的新型抗癫痫药。其作用机制尚未阐明，可能是通过不同程度的抑制脑内γ-氨基丁酸（GABA）降解酶系，从而使脑内GABA浓度升高
二氨荃庚二酸的基本信息
中文名2,6-二氨基庚二酸;二氨荃庚二酸外文名Heptanedioic acid,2,6-diamino-化学式C7H14N2O4分子量190.1971CAS登录号583-93-7EINECS登录号209-524-6危险性描述对眼睛、呼吸道和皮肤有刺激作用
α酮戊二酸的基本信息
中文名α-酮戊二酸外文名α-Ketoglutaric acid化学式C5H6O5分子量146.0215CAS登录号328-50-7EINECS登录号206-330-3熔 点113.5 ℃沸 点345.62 ℃水溶性易溶于水外 观白色细结晶性粉末闪 点177.02 ℃
顺丁烯二酸的基本信息
顺丁烯二酸，又称马来酸，分子式为C4H4O4，是一种二羧酸，主要用于制药、树脂合成，也用作油和油脂的防腐剂。
反丁烯二酸的基本信息
中文名反丁烯二酸外文名Fumaric acid别 名富马酸、延胡索酸、紫堇酸、(E)-丁烯二酸、反-1,2-乙烯二羟酸分子式C4H4O4分子量116.072外 观白色粉末或无色晶体CAS登录号110-17-8EINECS登录号203-743-0密 度1.63 g/cm³熔 点
顺丁烯二酸的基本信息
中文名称：顺丁烯二酸中文别名：马来酸；失水苹果酸；(Z)-丁烯二酸英文名称：Maleic acidCAS号：110-16-7EINECS号：203-742-5分子式：C4H4O4分子量：116.072
α氨基己二酸的基本信息
中文名α-氨基己二酸外文名α-aminoadipicacid化学式C₆H₁₁NO₄分子量161.1558CAS登录号1118-90-7 熔 点203-205℃ 外 观白色晶体或结晶粉末应 用医药、食品、饲料、化妆品工业等领域安全性描述S22；S24/25 闪 点173.92℃
甲基丙二酸尿症的一般表现
患者临床表现常无特异性，常常被误诊为一般围产期脑损害、败血症、急慢性脑病或脑变性病，常见喂养困难、呕吐、呼吸急促、惊厥、肌张力异常、嗜睡、智力、运动落后或倒退，急性期可见昏迷、呼吸暂停、代谢性酸中毒、酮症、低血糖、高乳酸血症、高氨血症、高甘氨酸血症、肝损害、肾损害，严重时脑水肿、脑出血。患者神经
丙二酰辅酶A对脂肪酸合成的作用
在脂肪酸合成中，它为脂肪酸提供二碳单位，将二碳单位加到延长中的脂肪酸碳链中。 丙二酰A是在乙酰辅酶A羧化酶的作用下使乙酰辅酶A羧化而形成的。一分子乙酰辅酶A与一分子碳酸氢盐相结合，其中需要三磷酸腺苷以提供能量。 丙二酰辅酶A被一种称作丙二酰辅酶A：酰基载体蛋白转酰基酶（MCAT）用于合成脂肪
关于丙米嗪的基本信息介绍
丙米嗪为三环类抗抑郁药，制剂为盐酸丙米嗪片。该药能够干扰或阻止5-羟色胺、多肽的再摄取，从而改善或消除抑郁状态并具有镇静的作用。临床上用于治疗迟缓性性抑郁症及儿童遗尿症。 中文名称：丙咪嗪 中文别名：丙米嗪；米帕明 英文名称：imipramine 英文别名：Berkomine； Dimi
右丙氧芬的基本信息介绍
右丙氧芬，是一种有机化合物，化学式为C22H29NO2，呈白色结晶性粉未，无臭或几乎无臭，味苦，几乎不溶于水，溶于乙醇、氯仿、丙酮和甲醇。 右丙氧芬被列入麻醉药品品种目录管控。 理化性质 密度：1.038 g/cm3 熔点：165±3ºC 沸点：444ºC at 760 mmHg 闪
关于丙戊酰胺的基本信息介绍
丙戊酰胺（Valpromide）,动物实验研究证明本品抗戊四氮惊厥作用为丙戊酸钠的2倍。临床试用于多种类型癫痫均有较好的疗效。本品为一种抗癫痫谱广、作用强、见效快二毒性较低的新型抗癫痫药。其作用机制尚未阐明,可能是通过不同程度的抑制脑内γ-氨基丁酸（GABA）降解酶系,从而使脑内GABA浓度升高