糖原的物质简介
糖原贮藏于肝细胞及肌细胞浆中，其形状为大小不等的颗粒，遇碘则变褐色，易溶于水，机体坏死后，糖原即受到破坏，因此须采取新鲜标本，并及时固定。糖原不等于糖类，只是糖类的一种。糖类从组织化学技术的角度分类与生物化学的分类并非一致。从组织化学的角度，糖类可略分为多糖、中性糖液物质和酸性粘液物质及粘蛋白和粘脂质。多糖主指糖原，是由许多葡萄糖分子以糖苷键组成的聚合体。当机体死亡，即很快分解为葡萄糖。 动物和细菌细胞内贮存的多糖，完全由葡萄糖组成。在动物体内以肝脏和骨骼肌中储量最丰富，与淀粉在植物中的作用相当。糖原在体内酶促作用下的合成和分解可维持血糖正常水平，细菌中糖原用于供能和供碳。干燥状态下为白色无定形粉末，无臭，有甜味。与碘显棕红色，在430-490nm下呈现最大光吸收。部分溶于水而成胶体溶液，不溶于乙醇。结构与支链淀粉相似，主要是α-D-葡萄糖，按α（1→4）糖苷键缩合失水而成，另有一部分支链通过α（1→6）糖苷键连接。用细算......阅读全文
糖原的物质简介
糖原贮藏于肝细胞及肌细胞浆中，其形状为大小不等的颗粒，遇碘则变褐色，易溶于水，机体坏死后，糖原即受到破坏，因此须采取新鲜标本，并及时固定。糖原不等于糖类，只是糖类的一种。糖类从组织化学技术的角度分类与生物化学的分类并非一致。从组织化学的角度，糖类可略分为多糖、中性糖液物质和酸性粘液物质及粘蛋白和
糖原的物质简介
糖原贮藏于肝细胞及肌细胞浆中，其形状为大小不等的颗粒，遇碘则变褐色，易溶于水，机体坏死后，糖原即受到破坏，因此须采取新鲜标本，并及时固定。糖原不等于糖类，只是糖类的一种。糖类从组织化学技术的角度分类与生物化学的分类并非一致。从组织化学的角度，糖类可略分为多糖、中性糖液物质和酸性粘液物质及粘蛋白和
关于糖原累积病的简介
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为 1/（2万～2.5万）。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织
治疗糖原贮积病Ⅰ型的简介
1.一般治疗 少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生。 2.药物治疗 维生素类药物，如B族维生素、维生素C等。 3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗。 4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术，改善本病的生化异常。
关于糖原异生作用的简介
糖异生（Gluconeogenesis gluco-指糖，neogenesis是希腊语 νεογ?ννηση，neojénnissi -重新生成）：又称为葡糖异生。由简单的非糖前体（乳酸、甘油、生糖氨基酸等）转变为糖（葡萄糖或糖原）的过程。糖异生不是糖酵解的简单逆转。虽然由丙酮酸开始的糖异生利
诊断糖原贮积病Ⅰ型的简介
婴儿多见，空腹血糖极低，合并高脂血症、高尿酸血症及临床检查肝肾肿大者，可拟诊。确诊本病可作肾上腺素试验，其方法如下：肌内注射1：1000的肾上腺素0.03ml/kg。注射前30min及后30、60、90、120、150min取血测血糖。正常人注射肾上腺素1h后，空腹血糖升高1.65～2.48mm
关于小儿糖原贮积病Ⅰ型的简介
小儿糖原贮积病Ⅰ型（GSD-Ⅰ）是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称VonGierke病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状
关于小儿糖原贮积病Ⅱ型的简介
小儿糖原贮积病Ⅱ型（GSD-Ⅱ）即酸性麦芽糖酶缺陷病，属常染色体隐性遗传性疾病。一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶，因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积，其主要症状为心力衰竭和肌肉无力，幼年时期即可死于心力衰竭。小儿糖原贮积病Ⅱ型又称Pompe病、Pompe综合
治疗小儿糖原贮积病Ⅱ型的简介
本病迄今无满意治疗方法。由于通常的糖代谢途径正常，饮食控制无效。洋地黄虽可用于心衰，但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。Hug等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型患儿取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝
糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的简介
糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）又称糖原贮积症（Ⅰ型和Ⅱ型）。糖原累积病是一组由先天性酶功能缺陷导致的糖原代谢障碍性疾病。根据酶缺陷的不同分为16型。大部分为常染色体隐性遗传，个别为X连锁遗传。 糖原累积病Ⅰ型又称von Gierke病，主要包括Ⅰa和Ⅰb两种亚型。Ⅰa为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症，Ⅰb
预防糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的简介
糖原累积病（I型、Ⅱ型）是常染色体隐性遗传病，患者的同胞有25%的概率也是患者。因此，若患者父母希望再次生育，生育前最好进行遗传咨询。通过羊膜腔穿刺术等取材进行基因检测可以产前诊断。
治疗糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的简介
1.糖原累积病Ⅰ型 目前没有治愈方法，主要是通过饮食治疗和营养管理控制病情，并进行对症治疗。治疗原则是维持血糖在正常范围，纠正代谢紊乱，减少或延迟严重并发症的发生。 （1）饮食治疗和营养管理 生玉米淀粉是饮食治疗和营养管理的核心。1岁左右开始添加，按照1.6～2.5g/kg标准，1份淀粉2
P物质的简介
P物质是广泛分布于细神经纤维内的一种神经肽。当神经受刺激后，P物质可在中枢端和外周端末梢释放，与NK1受体结合发挥生理作用。在中枢端末梢释放的P物质与痛觉传递有关，其C-末端参与痛觉的传递，N-末端则有能被纳洛酮翻转的镇痛作用。P物质能直接或间接通过促进谷氨酸等的释放参与痛觉传递，其镇痛作 用是
糖原的分解
糖原分解不是糖原合成的逆反应，除磷酸葡萄糖变位酶外，其它酶均不一样，反应包括： 这样将糖原中1个糖基转变为1分子葡萄糖，但是磷酸化酶只作用于糖原上的α（1→4）糖苷键，并且催化至距α（1→6）糖苷键4个葡萄糖残基时就不再起作用，这时就要有脱枝酶（debranching enzyme）的参与才可
糖原的应用
糖类——碳水化合物，是人体最重要的供能物质，主要以葡萄糖的形式被吸收。葡萄糖迅速氧化，供应能量。糖类也是构成机体的重要原料，参与细胞的多种活动。例如糖类和蛋白质合成糖蛋白，是抗体、酶类和激素的成分。糖类与脂类合成糖脂。是细胞膜和神经组织的原料。糖类对维持功能有特别作用。糖类有解毒作用。肝糖原储备充足
糖原染色
原始粒细胞呈阴性，早幼粒及以后各阶段细胞随细胞的成熟，阳性反应逐渐增强。嗜酸性和嗜碱性粒细胞亦为阳性。单核细胞为弱阳性反应，常为细小或弥散的阳性颗粒。淋巴细胞呈阴性反应，少数为弱阳性反应。巨核细胞及血小板为阳性。红细胞系列均属阴性。 【临床意义】 急性粒细胞白血病时，原粒细胞呈阴性，原粒以
生物质谱仪的简介
自1886年Goldstein发明早期质谱仪器常用的离子源，到1942年第一台单聚焦质谱仪商品化，质谱基本上处于理论发展阶段。随后质谱在电离技术和分析技术上的发展和完善，使之很快应用于地质、空间研究、环境化学、有机化学、制药等多个领域。
糖原的生成作用
指生物体内由葡萄糖等单糖合成糖原的过程。为糖原分解的逆过程。将更普遍的用低分子的乳糖等通过糖酵解的逆过程而生成糖原的过程称糖异生以资与之区别。动物主要在肝脏或肌肉中进行，为能源储藏的一个主要过程。食物消化后由消化器官吸入血液中的葡萄糖，通过肝门脉而运到肝脏，在那里在已糖激酶和ATP的作用下先磷酸化成
糖原的代谢调节
糖原代谢的别构调节糖原合成和分解的调节6-磷酸葡萄糖可激活糖原合成酶，刺激糖原合成，同时，抑制糖原磷酸化酶阻止糖原分解，ATP和葡萄糖也是糖原磷酸化酶抑制剂，高浓度AMP可激活无活性的糖原磷酸化酶b使之产生活性，加速糖原分解。Ca2+可激活磷酸化酶激酶进而激活磷酸化酶，促进糖原分解。激素的调节体内肾
糖原的合成途径
（1）葡萄糖通过α-1，4糖苷键和α-1，6糖苷键相连而成的具有高度分支的聚合物。（2）糖原主要分为肝糖原和肌糖原；（3）糖原是可以迅速动用的葡萄糖储备。肌糖原分解可供肌肉收缩的需要，肝糖原分解提供血糖。短期饥饿后，血糖浓度的恒定主要靠肝糖原的分解。肝脏有葡萄糖-6-磷酸酶使肝糖原分解，肌肉组织缺乏
糖原的生产应用
指生物体内由葡萄糖等单糖合成糖原的过程。为糖原分解的逆过程。将更普遍的用低分子的乳糖等通过糖酵解的逆过程而生成糖原的过程称糖异生以资与之区别。动物主要在肝脏或肌肉中进行，为能源储藏的一个主要过程。食物消化后由消化器官吸入血液中的葡萄糖，通过肝门脉而运到肝脏，在那里在已糖激酶和ATP的作用下先磷酸
生物活性物质核酸的简介
核酸是生物体内最基本的物质之一。根据化学组成不同﹐核酸可分为脱氧核糖核酸和核糖核酸。DNA是储存、复制和传递遗传信息的主要物质。RNA是所有生命体蛋白质合成不可或缺的部分﹐也能作为部分病毒的遗传物质。核酸在生长、遗传、变异等一系列重大生命现象中起决定性的作用。
生物活性物质多糖的简介
多糖是由很多单糖以昔键相连接而形成的高分子化合物。一个分子多糖水解后可生成几百、几千甚至上万个单糖分子。因此，多糖的相对分子质量都很大，一般在数万碳单位以上。多糖在生物界分布十分广泛，有些多糖是构成动植物机体骨架的物质，如纤维素、甲壳质等；有些多糖如淀粉、糖原等是动植物体内的营养储备；在生物体内
关于环状多肽的物质简介
是氨基酸通过肽键相连的化合物，蛋白质不完全水解的产物也是肽。肽按其组成的氨基酸数目为2个、3个和4个等不同而分别称为二肽、三肽和四肽等，一般含10个以下氨基酸组成的称寡肽（oligopeptide），由10个以上氨基酸组成的称多肽（polypeptide），它们都简称为肽。肽链中的氨基酸已不是游
糖原贮积病的概述
糖原贮积病(glycogen storage disease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代谢病(glycogenoses)。此病于19
糖原贮积病的概述
糖原贮积病(glycogen storage disease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代谢病(glycogenoses)。此病于19
糖原贮积病的检查
1.实验室检查 空腹血糖测定；血总胆固醇、三酰甘油测定；血乳酸测定、尿酸测定；胰高糖素试验；肝功能转氨酶测定。 2.其他辅助检查 依据病情应选做骨骼X线检查、腹部B超、心电图、超声心动图等。必要时做组织或器官病理活检。
糖原的物化性质
中文名称：糖原中文别名：alpha-1,6-葡聚糖分子结构图英文名称：GlycogenCAS号：9005-79-2EINECS号：232-683-8分子式：(C₆H₁₀O₅)n分子量：666.5777糖原的分子结构与支链淀粉相似。主要由D-葡萄糖通过α-1，4联接组成糖链，并通过α-1，6连接产生支
糖原贮积病的介绍
糖原累积症又称糖原贮积症、糖原贮积病，是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，因此糖原（一种淀粉）大量沉积于组织中而致病。糖原贮积症有很多类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型（庞
糖原的合成反应步骤
由葡萄糖（包括少量果糖和半乳糖）合成糖原的过程称为糖原合成，反应在细胞质中进行，需要消耗ATP和UTP，合成反应包括以下几个步骤：合成反应步骤糖原合成酶催化的糖原合成反应不能从头开始合成第一个糖分子，需要至少含4个葡萄糖残基的α-1，4-多聚葡萄糖作为引物（primer），在其非还原性末端与UDPG