Cell子刊：血红素转运数十年谜题终得解
铁元素是红细胞的必要组分，但在红细胞之外的铁又是有毒性的。为了生存，机体需要不断地循环利用铁，回收衰老红细胞中90%的铁元素。 亚铁血红素是生物体内的铁元素存在形式，血红素中的铁赋予红细胞血红蛋白携带氧的能力。约在五十年前科学家们就认为，在循环利用衰老红细胞和血红素代谢的过程中一定存在着某种特殊的蛋白“容器”，以便安全转运血红素。现在，马里兰大学、哈佛医学院、NIH和犹他大学医学院的研究人员在研究线虫血红素转运时，发现HRG1蛋白就是人们长期追寻的血红素转运子。这一发现基于人、小鼠、斑马鱼和酵母系统的研究，文章于二月五日发表在Cell旗下的Cell Metabolism杂志上。 “几十年来，人们一直在追寻红细胞循环过程中的血红素转运子。现在我们发现，这一转运子就是我和我学生于2008年在线虫中发现的HRG1蛋白，”文章的通讯作者，领导这项研究的马里兰大学副教授Iqbal Hamza说。 “此外，研究......阅读全文
红细胞游离原卟啉测定的临床意义
血红蛋白是由血红素的珠蛋白所构成，而血红素在成分为原卟淋和铁。贫血的产生与血红蛋白合成有密切关系，在许多血液疾患时，影响血红蛋白合成障碍的关键往往是由于血红素形成受阻。例如缺铁性贫血由于铁的缺乏，原卟啉不能与之结合为血红素，因此以游离方式积聚在红细胞中。铅中毒所致贫血时，铅能抑制血红素的生成，所
卟啉病的代谢途径
代谢途径的中间体仅存在于细胞内，正常排泄的量很少。他们的分子大小，溶解度和其他的性质相互间差异很大。ALA，PBG和卟啉原是无色和无荧光的。原卟啉，最后的中间体，唯一被氧化的卟啉。氧化的卟啉受到长波紫外线照射时呈红色荧光。漏到细胞外液的卟啉原自动氧化为卟啉而排泄。然而，一定量的未氧化的粪卟啉原可
红细胞游离原卟啉测定的的参考值及临床意义
【参考值】 男性：36±16.1mg/L 女性：51±17.1mg/L 【临床意义】 血红蛋白是由血红素的珠蛋白所构成，而血红素在成分为原卟淋和铁。贫血的产生与血红蛋白合成有密切关系，在许多血液疾患时，影响血红蛋白合成障碍的关键往往是由于血红素形成受阻。例如缺铁性贫血由于铁的缺乏，原卟啉
胆红素升高的基本信息介绍
胆红素是红细胞中的血色素所制造的色素，红细胞有固定的寿命，每日都会有所毁坏。此时，血色素会分解成为正铁血红素（haem）和血红素。然后正铁血红素在正铁血红素依酶的作用下会变成胆红素，而血红素则会重新制成组织蛋白。 正常值：总胆红素：1.7～17.1μmol/L；直接胆红素：0～3.42μmol
卟啉病的诊断特点及代谢途径
诊断特点 包括粪或尿中异粪卟啉和红细胞锌卟啉增加。放血术对轻度HEP是有效的。严重病例的治疗和先天性成红细胞生成性卟啉病相似。 由于缺乏原卟啉原氧化酶引起的常染色体显性疾病。 肝卟啉病（VP）在南美流行，那里的大多数病例可追溯到16世纪末从荷兰移民来的夫妇，他们之一携带致病基因。在南美VP
关于血红蛋白病的分子病理与溶血机理的介绍
异常血红蛋白病种类繁多，临床症状多样化，但归纳其结构变异所导致功能异常，大致可分为以下数类： 1．因分子内部氨基酸替代所产生的异常血红蛋白，血红蛋白分子内部为非极性氨基酸，在血红蛋白分子中构成血红素与珠蛋白链的接触，肽链螺旋段间的接触及血红蛋白单体间的接触，如被不同理化性质的氨基酸替代，会影响
谁是血红素“物流”中的搬运工？
科研团队合影。（浙大供图） 血液因为红细胞中存在血红素而显示为红色。可别以为血红素只是个“染色剂”，它实则是一种必要的生命因子。 10月19日，浙江大学生命科学学院教授陈才勇团队在《自然》发表研究论文，揭示细胞内血红素转运的重要机制。该研究发现一个血红素分子伴侣家族，其成员HRG-9、
关于氯化血红素的基本检测方法介绍
1、可见光分光光度法 将血红素溶解于 0.25%Na2CO3溶液中，在波长为 610nm 处有最大吸收峰值，杨淑琴在血红素的盐酸丙酮法提取工艺中有用该法对血红素的含量作了测定。 2、极谱法 通过研究血红素的极谱行为，以0.1mol/L NH3-NHCl 作为缓冲溶液，血红素在-0.42V点
红细胞的代谢（一）
一、血红素的生物合成 成熟红细胞中，血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%，它是血液运输O2的最重要物质，和CO2的送输亦有一定关系。血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体，每一亚基由一分子珠蛋白(globin)与一分子血红素(heme)缔合而成。由于珠蛋白的生物合成与一
胆红素的来源和生成介绍
胆红素的来源和生成介绍：用14C标记的甘氨酸的示踪试验及其他实验研究的结果表明，胆红素的来源不外以下几种：①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来，由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75%；②小部分胆红素来自组织（特别是肝细胞）中非血红蛋白的血红素蛋白质（
胆红素的来源及生成简述
胆红素的来源及生成简述：用14C标记的甘氨酸的示踪试验及其他实验研究的结果表明，胆红素的来源不外以下几种：①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来，由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75%；②小部分胆红素来自组织（特别是肝细胞）中非血红蛋白的血红素蛋白质（
胆红素的来源和生成生化检验
胆红素的来源和生成：用14C标记的甘氨酸的示踪试验及其他实验研究的结果表明，胆红素的来源不外以下几种：①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来，由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75%；②小部分胆红素来自组织（特别是肝细胞）中非血红蛋白的血红素蛋白质（如细
胆红素的来源和生成
用14C标记的甘氨酸的示踪试验及其他实验研究的结果表明，胆红素的来源不外以下几种：①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来，由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75%；②小部分胆红素来自组织（特别是肝细胞）中非血红蛋白的血红素蛋白质（如细胞色素P450、细胞
胆红素的来源及生成
用14C标记的甘氨酸的示踪试验及其他实验研究的结果表明，胆红素的来源不外以下几种：①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来，由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75%；②小部分胆红素来自组织（特别是肝细胞）中非血红蛋白的血红素蛋白质（如细胞色素P450、细胞
关于红细胞寿命测定的检测方法—－CO呼气试验法介绍
CO呼气试验法是通过测定人体内源性CO来测定红细胞寿命。其原理是约86%的内源性CO来自血红素降解，而血红素中的85%又来自红细胞破坏后血红蛋白降解过程，故总体上约70%的呼气内源性CO来自于红细胞降解 [7]。其次1分子血红蛋白含有4个血红素分子，在降解过程中会产生4个分子的CO。所以，在排除
关于红细胞运输功能的介绍
红细胞拥有血红素，它有缓冲的作用。血红素十分活跃，它既能和氧结合在一起，也能和二氧化碳结合。因此，她的主要工作为运输氧及二氧化碳。红细胞的功能是运输氧，电解质，葡萄糖以及氨基酸这些人体新陈代谢所必须的物质，以及运输二氧化碳。此外还在酸碱平衡中起一定的缓冲作用。 这两项功能都是通过红细胞中的血红
关于铁粒幼细胞性贫血的介绍
铁粒幼细胞性贫血是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞，红细胞无效生成，组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。贫血重者可酌情输注红细胞或全血。 本病分为获得性和遗传性，还有维生素B6反应性贫血。获得性又分为原发性和继发性。铁利用不良，血红素合成障碍和红细胞无效生成是
卟啉病的病因学及检查
病因学 血红素生物合成途径中的8个酶已全部被克隆，定序和染色体定位。某些X连锁铁粒幼红细胞性贫血已被发现有红细胞系特异形式的ALA合成酶的突变。卟啉症和相关疾病和其他7个酶的缺乏有关，这些酶的突变基因已被确定。虽然各种类型的遗传性卟啉病和特异的酶缺乏有关，但是有一定量酶缺乏的病人来源于同一家庭
血红蛋白的合成
血红蛋白的合成受激素的调节，一类是红细胞生成素，可促进δ-氨基-γ酮戊酸生成和铁的利用，从而促进血红素、Hb的合成；二类是雄激素，睾酮在肝脏内由5-β还原酶转变为5-β氢睾酮，能促进δ-氨基-γ酮戊酸合成酶、红细胞生成素的生成。合成过多时，血红素自发氧化为高铁血红素，高铁血红素能直接抑制δ-氨基-γ
血红蛋白合成
血红蛋白的合成受激素的调节，一类是红细胞生成素，可促进δ-氨基-γ酮戊酸生成和铁的利用，从而促进血红素、Hb的合成；二类是雄激素，睾酮在肝脏内由5-β还原酶转变为5-β氢睾酮，能促进δ-氨基-γ酮戊酸合成酶、红细胞生成素的生成。合成过多时，血红素自发氧化为高铁血红素，高铁血红素能直接抑制δ-氨基-
概述造血原料不足或利用障碍所致贫血
造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12等）、微量元素（铁、铜、锌等）等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。 1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血 由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利
不稳定血红蛋白病的疾病简介
不稳定血红蛋白（UHb）是由于α或β珠蛋白肽链与血红素紧密结合的氨基酸发生替代或缺失,损害肽链的立体结构或减弱血红素的结合力,形成分子结构不稳定的异常血红蛋白。这类不稳定血红蛋白易受氧化而丢失血红素,在红细胞内聚集沉淀形成变性珠蛋白小体（Heinz小体）,使红细胞膜变僵硬,易被脾脏破坏,导致溶血
红细胞的主要功能介绍
红细胞的主要功能分子是血红蛋白，占红细胞的90%。血红蛋白是一种含有血红素的蛋白质分子，它可以在肺部或鳃部与氧气分子结合，然后在身体的组织中将结合的氧气分子释放。氧气分子可以很容易地以扩散方式通过红细胞的细胞膜。血红蛋白也可以运送有机体使用氧气后产生的二氧化碳（不到氧气总量的2%，更多的二氧化碳由血
临床化学检查方法介绍血红素结合蛋白介绍
血红素结合蛋白介绍： HPx是肝细胞合成的一种多分子形式的蛋白质，分子量57000，对血红蛋白及高铁血红素具有高亲和力，1mg HPx可与按1.11g比例的血红素或高铁血红素结合，形成复合物，后经血循环至肝脏被清除。血红素结合蛋白正常值： 免疫扩散法 血清 成人 0.50-1.1
关于血红素与氧结合的功能作用介绍
血红素与氧结合的过程是一个非常神奇的过程。首先一个氧分子与血红素四个亚基中的一个结合，与氧结合之后的珠蛋白结构发生变化，这种变化使得第二个氧分子相比于第一个氧分子更容易寻找血红素的另一个亚基结合，而它的结合会进一步促进第三个氧分子的结合，以此类推直到构成血红素的四个亚基分别与四个氧分子结合。而在
氯高铁血红素的不同检测方法介绍
1、可见光分光光度法 将血红素溶解于 0.25%Na2CO3溶液中，在波长为 610nm 处有最大吸收峰值，杨淑琴在血红素的盐酸丙酮法提取工艺中有用该法对血红素的含量作了测定。 2、极谱法 通过研究血红素的极谱行为，以0.1mol/L NH3-NHCl 作为缓冲溶液，血红素在-0.42V点
荧光法检测氯化血红素的方法介绍
荧光法是利用血红素中卟啉的荧光特性，利用荧光光度计可检测出样本的荧光强度，从而计算其相应的血红素含量，如粪便中血红素的定量测定，血红蛋白在肠道中消解为血红素，血红素在肠道内细菌的作用下，大部分被消解为卟啉，利用卟啉的荧光特性，可计算其相应的血红素含量。血红素与草酸试剂共热能脱去亚铁离子，并被还原
关于胆红素的生成介绍
体内红细胞不断更新，衰老的红细胞由于细胞膜的变化被网状内皮细胞识别并吞噬，在肝、脾及骨髓等网状内皮细胞中，血红蛋白被分解为珠蛋白和血红素。血红素在微粒体中血红素加氧酶（beme oxygenase）催化下，血红素原卟啉Ⅸ环上的α次甲基桥（=CH-）的碳原子两侧断裂，使原卟啉Ⅸ环打开，并释出CO和
卟啉病的病因学
血红素生物合成途径中的8个酶已全部被克隆，定序和染色体定位。某些X连锁铁粒幼红细胞性贫血已被发现有红细胞系特异形式的ALA合成酶的突变。卟啉症和相关疾病和其他7个酶的缺乏有关，这些酶的突变基因已被确定。虽然各种类型的遗传性卟啉病和特异的酶缺乏有关，但是有一定量酶缺乏的病人来源于同一家庭，似乎酶有
鹿也拥有镰状细胞
鹿和镰状细胞性贫血患者拥有一些共同之处：它们的红细胞会扭曲成异常形态。如今，研究人员阐明了鹿的血液细胞中导致这种扭曲的细胞改变。此项发现解决了一个自19世纪40年代起便令科学家感到困惑的谜题，并且可能有助于科学家明确畸形的血液细胞如何使一些人抵抗疟疾。和镰状细胞性贫血患者体内的红细胞一样，麂体内