红细胞游离原卟啉测定的临床意义
血红蛋白是由血红素的珠蛋白所构成，而血红素在成分为原卟淋和铁。贫血的产生与血红蛋白合成有密切关系，在许多血液疾患时，影响血红蛋白合成障碍的关键往往是由于血红素形成受阻。例如缺铁性贫血由于铁的缺乏，原卟啉不能与之结合为血红素，因此以游离方式积聚在红细胞中。铅中毒所致贫血时，铅能抑制血红素的生成，所以游离原卟淋与血浆铁都有不同程度的升高。正常有核红细胞中含有大量游离原卟啉，而巨幼红细胞则含量很低，恶性贫血，营养性巨幼细胞贫血及红白血病时游离原卟啉较低，这可能与缺乏制备原卟啉能力的巨幼红细胞有关。......阅读全文
红细胞游离原卟啉测定的临床意义
血红蛋白是由血红素的珠蛋白所构成，而血红素在成分为原卟淋和铁。贫血的产生与血红蛋白合成有密切关系，在许多血液疾患时，影响血红蛋白合成障碍的关键往往是由于血红素形成受阻。例如缺铁性贫血由于铁的缺乏，原卟啉不能与之结合为血红素，因此以游离方式积聚在红细胞中。铅中毒所致贫血时，铅能抑制血红素的生成，所
红细胞游离原卟啉测定的的参考值及临床意义
【参考值】 男性：36±16.1mg/L 女性：51±17.1mg/L 【临床意义】 血红蛋白是由血红素的珠蛋白所构成，而血红素在成分为原卟淋和铁。贫血的产生与血红蛋白合成有密切关系，在许多血液疾患时，影响血红蛋白合成障碍的关键往往是由于血红素形成受阻。例如缺铁性贫血由于铁的缺乏，原卟啉
红细胞生成性原卟啉症的简介
1、概述 红细胞生成性原卟啉症为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害。 2、描述 1953年Kosenew等首先报道1例“不典型的夏令水疱症”，其红细胞和粪中原卟啉水平增高，1961年Magnus等确定它为独立的卟啉症，并命名为本病(简称EPP)。 3、原因 本病属常染色体显
红细胞生成性原卟啉病的概述
中文名：红细胞生成性原卟啉病 英文名：erythropoietic protoporphyria 别名：不典型的夏令水疱病；红细胞肝性原卟啉症 红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不
什么是红细胞生成性原卟啉病？
红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的遗传性皮肤病。 本病大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性，夏重冬轻。特征是日晒后5～30分钟局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘
红细胞生成性原卟啉病的疾病检查
实验室检查： 血浆红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低铁结合力增加。血红蛋白和血细胞容积降低，并可能出现肝功能异常红细胞在碘钨石英灯下发射短暂(10～15s)橘红色荧光。 其它辅助检查： 组织病理：在皮损处和暴露部位的皮肤，真皮上层乳头层血管壁及其
红细胞生成性原卟啉病的鉴别诊断
本病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。 红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨麻疹等鉴别。
红细胞生成性原卟啉症的生理变化
本病属常染色体显性遗传，遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素等有关。Bloomer在病人及家族纤维母细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，最近证实肝脏亦是其形成部位。Scholnick等建议将本病命名为“红细胞肝性原卟啉症”。原卟啉最大吸收光谱是400～410 nm
红细胞生成性原卟啉病的临床表现
患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂病程持续数天至几周，与日晒程度有关。常累及鼻、唇
简述红细胞生成性原卟啉症的治疗方案
用β－胡萝卜素治疗，血浆和红细胞内原卟啉虽无明显变化，但对日光耐受性增加，推测β－胡萝卜素有熄灭激发状态的氧和游离根作用，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最大吸收光谱，服药后β－胡萝卜素在角层内起屏蔽作用。一般口服75～200 mg/d，除皮肤黄染外，无其它副作用。 非吸收性阳离子络合剂(考来烯
简述红细胞生成性原卟啉症的症状体征
大多在3～5岁内起病，也有迟至青春期发病者，男多于女，其特征是光晒5～30分钟后，局部有强烈烧灼感、针刺感和痒感，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘样水疱病，风团少见，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇特的线状结痂。随光晒久暂，皮损可持续数天至几周。常累及鼻、唇红缘
关于红细胞生成性原卟啉病的检查介绍
1、血常规检查 血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常，可有血清铁水平降低，铁结合力增加，血红蛋白和血细胞容积降低，并可能出现肝功能异常。红细胞在碘钨石英灯下发射短暂（10～15秒）橘红色荧光。 2、组织病理 在皮损处和暴露部位的皮肤，表皮大多正常，真皮乳头层血管
红细胞生成性原卟啉病的诊断治疗相关介绍
诊断 本病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。 鉴别诊断 红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外，还应与先天性红细胞生成性卟啉病，多形性日光疹，日光性荨麻疹等鉴别。 并发症 当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时，沉积于肝脏引起肝细胞的损伤，表现肝大、黄疸、腹痛及
关于红细胞生成性原卟啉症的诊断检查介绍
根据临床表现，红细胞、血浆和大便中原卟啉增加，确诊本病不难。如只测尿卟啉会被漏诊。与大疱性表皮松解症鉴别如前述。红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。其它应与多形性日光疹和日光性荨麻疹鉴别。实验室检查：血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。红细胞原卟啉值可比正常高数倍至数
原卟啉的用途说明
原卟啉钠为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸，改善蛋白质和糖代谢，抗补体结合等作用。动物试验表明，本品对四氯化碳所致肝损伤具有明显降低氨基转移酶等的作用。并能改善氨基酸代谢，增加肝脏血流量，提高肝细胞蛋白的作用。适用于急性肝炎，慢性迁延性肝炎、慢性活动性肝炎，对肝硬化、胆囊炎胆石症亦有效。临床试用
概述原卟啉的用途说明
活化可溶的鸟苷酰基环化酶 原卟啉钠为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸，改善蛋白质和糖代谢，抗补体结合等作用。动物试验表明，本品对四氯化碳所致肝损伤具有明显降低氨基转移酶等的作用。并能改善氨基酸代谢，增加肝脏血流量，提高肝细胞蛋白的作用。适用于急性肝炎，慢性迁延性肝炎、慢性活动性肝炎，对肝硬
原卟啉的基本信息
原卟啉是一种有机物，分子式为C34H34N4O4（英文名称：protoporphyrin）为紫褐色结晶性粉末，具有溶于甲醇，难溶于稀酸，不溶于水、氯仿、乙醚和丙酮等的性质。原卟啉钠产品为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸、改善蛋白质和糖代谢、抗补体结合等作用。中文名原卟啉外文名protoporph
红细胞生成性原卟啉病的临床表现及鉴别诊断
临床表现 红细胞生成性原卟啉病 红细胞生成性原卟啉病 患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇
简述游离三碘甲状腺原氨酸的临床意义
FT3是甲状腺素生理活性部分。当怀疑甲状腺功能紊乱时，FT3和FT4（游离甲状腺素）、TSH（促甲状腺素）一起测定。适用于监测抗甲状腺治疗。三碘甲腺原氨酸（T3）是血清中的甲状腺激素之一，起调节代谢作用。测定该激素的含量对鉴别诊断甲状腺功能是否正常、亢进或低下有重要意义。绝大多数的T3与其转运蛋
卟啉原的基本信息
中文名称卟啉原英文名称porphyrinogen定 义通过氧化可产生各种卟啉的直接前体。有多种，如尿卟啉原、粪卟啉原等。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
关于原卟啉的基本信息介绍
原卟啉是一种有机物，分子式为C34H34N4O4（英文名称：protoporphyrin）为紫褐色结晶性粉末，具有溶于甲醇，难溶于稀酸，不溶于水、氯仿、乙醚和丙酮等的性质。原卟啉钠产品为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸、改善蛋白质和糖代谢、抗补体结合等作用。
尿游离皮质醇测定的临床意义
尿游离皮质醇水平变化的临床意义大致同血皮质醇。因其不受血中类因醇结合球蛋白含量的影响，能更准确地反映实际的肾上腺皮质功能状态。
血清游离三碘甲状腺原氨酸测定的意义是什么
血清游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）同样作为反应甲状腺功能的指标，它不受血液中甲状腺结合球蛋白的影响，是有助于了解甲状腺功能亢进或减退的指标。 放免法参考值：6.0~11.4nmol/L增高常见于甲状腺功能亢进，同时也是甲状腺功能亢进复发的指标。减低多见于甲状腺功能减退以及其他疾病造成的低T3综
原红细胞的概念
中文名称原红细胞英文名称proerythroblast定 义红细胞发育过程中的一个阶段，由红系祖细胞分化而来，进一步分化为早幼红细胞。应用学科遗传学（一级学科），发育遗传学（二级学科）
尿卟啉的临床意义
可用于诊断卟啉病：卟啉病可引起卟啉代谢紊乱，导致其合成异常和卟啉及其前身物与氨基-γ-酮戊酸及卟胆原的排泄异常，浓度异常升高，并在组织中蓄积，在这种异常代谢过程中产生大量的尿卟啉和粪卟啉。阳性：可见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病（发病期）、急性卟啉病（发病期）、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫
粪卟啉的临床意义
异常结果：增高：①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等;②金属中毒，如铅等。需要检查人群:外表消瘦，有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。
粪卟啉的临床意义
1、异常结果： 增高 ①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等。 ②金属中毒，如铅等。 2、需要检查人群： 外表瘦削，有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。 结果偏高可能疾病：红细胞生成性原卟啉病、小儿先天性光敏感性卟啉症、小儿急性间歇性卟啉病、皮肤卟啉病、血卟啉
尿卟啉的临床意义
阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病： 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-日光性皮炎 、 红细胞生成性卟啉
尿卟啉原的来源和分布
δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）在PBG合成酶的作用下合成原卟啉原，原卟啉原是血红素合成中所产生的一种物质由四个吡咯环依次围成的大环化合物。由于侧链的差异而种类很多，如尿卟啉、粪卟啉和原卟啉等，分布甚广。
粪卟啉原的基本信息
中文名称粪卟啉原英文名称coproporphyrinogen定 义侧链为四个甲基及四个丙酸基的卟啉原，由尿卟啉原经侧链乙酸基脱羧而产生的血红素生物合成中间产物。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）