关于蛋白质折叠病的介绍
蛋白质分子的氨基酸序列不发生改变,只是其结构或者说构象有所改变也能引起疾病,称为“构象病”,或称“折叠病”。 疯牛病由Prion蛋白质的感染引起,这种蛋白质也可以感染人而引起神经系统疾病。在正常机体中,Prion是正常神经活动所需要的蛋白质,而致病Prion与正常Prion的一级结构完全相同,只是空间结构不同。 由于蛋白质折叠异常而造成分子聚集甚至沉淀或不能正常转运到位所引起的疾病还有老年性痴呆症、囊性纤维病变、家族性高胆固醇症、家族性淀粉样蛋白症、某些肿瘤、白内障等等。 由于分子伴侣在蛋白质折叠中至关重要的作用,分子伴侣本身的突变显然会引起蛋白质折叠异常而引起折叠病。随着蛋白质折叠研究的深入,科学家会发现更多疾病的真正病因和更针对性的治疗方法,设计更有效的药物。......阅读全文
简述帕金森病的症状的折叠并发症
可伴有自主神经功能紊乱的症状，如易汗、皮脂腺分泌多而油腻，唾液多而黏稠，惧热怕冷，小便淋漓、大便干结，少数病例可有下肢水肿。大部分患者还伴有高级神经功能紊乱症状，如痴呆、抑郁、性欲减退、睡眠障碍、纳差、周身乏力疼痛等。
关于蛋白质的基本介绍
蛋白质（protein）是组成人体一切细胞、组织的重要成分。机体所有重要的组成部分都需要有蛋白质的参与。一般说，蛋白质约占人体全部质量的18%，最重要的还是其与生命现象有关。 蛋白质是生命的物质基础，是有机大分子，是构成细胞的基本有机物，是生命活动的主要承担者。没有蛋白质就没有生命。氨基酸是蛋
关于蛋白质的相关介绍
蛋白质一词源自希腊语πρώτειος（proteios），意为“主要”、“领先”或“站在前面”，可见早在命名之初，人们就明白这种物质的重要性。早在18世纪，蛋白质被Antoine Fourcroy等人认为是一类独特的生物分子，其特征是该分子在加热或酸处理下具有凝结或絮凝的能力[2]。荷兰化学家
β折叠的作用
能形成β折叠的氨基酸残基一般不大，而且不带同种电荷，这样有利于多肽链的伸展，如甘氨酸、丙氨酸在β折叠中出现的几率最高。免疫球蛋白有大量的β折叠层。另一种常见的蛋白质模序是α螺旋和三种不同的β转角。不属于一个模序的蛋白质一级结构部分被称之为不规则螺旋。这些部分对蛋白质的空间构象非常重要。
β折叠的结构
肽平面之间呈手风琴状折叠，股与股之间会通过氢键固定，但氢键主要在股间而不是股内。氨基酸残基的R侧链分布在片层的上下。β折叠层并不是平的，因为侧链的存在使得它看上去像手风琴一样波纹起伏。（英语pleated）这样每一股会更紧密排列，氢键更容易建立。氢键的距离为7埃。在蛋白质结构中β折叠通常会用箭头表示
β折叠的定义
在β折叠中，两条以上氨基酸链（肽链），或同一条肽链之间的不同部分形成平行或反平行排列，成为“股”。
β折叠的结构
肽平面之间呈手风琴状折叠，股与股之间会通过氢键固定，但氢键主要在股间而不是股内。氨基酸残基的R侧链分布在片层的上下。β折叠层并不是平的，因为侧链的存在使得它看上去像手风琴一样波纹起伏。这样每一股会更紧密排列，氢键更容易建立。氢键的距离为7埃。在蛋白质结构中β折叠通常会用箭头表示。肽链的氮端在同侧为顺
新方法可辨别蛋白质折叠关键因素
蛋白质折叠模式帮助其执行特定任务。作为细胞的真正“实干家”，即便是蛋白质氨基酸支架的微小改变，也会引发错误折叠并且妨碍蛋白质功能或引发疾病。 科学家试图更好地理解蛋白质折叠，以治疗错误折叠引发的疾病。但这个异常复杂的过程需要复杂算法辨别折叠机制。印度塔塔基础研究所的计算生物物理学家提出了一种辨
科学家利用DNA折纸技术成功折叠蛋白质
科学家利用DNA折纸技术成功折叠蛋白质 “折纸”是指通过生物工程手段将蛋白质从一条连续链折叠成三维结构，这是《自然—化学生物学》上一篇文章的研究发现。 DNA 折纸是一种利用特定碱基来设计大量不同的结构，如笑脸、大学校徽和各种盒子等的DNA技术，该技术已经为科学家创造智能材料和研究弄
关于蛋白质热量营养不良症的流行病学介绍
蛋白质-热量营养不良症在世界各地都有发生，在不发达国家发病比较普遍，特别是在自然灾害与战争时期，食品和粮食供应不足时发病率更高，是影响小儿健康和导致死亡的严重疾病之一。本病各年龄人群都可发生，但以婴幼儿为多见。继发性营养不良则多为疾病所诱发。欧美等经济发达国家中，以及年长儿童和成人中发生的营养不
关于蛋白质的变性的介绍
在热、酸、碱、重金属盐、紫外线等作用下，蛋白质会发生性质（包括物理、化学、生物性质）上的改变而凝结起来。这种凝结是不可逆的，不能再使它们恢复为原来的蛋白质。蛋白质的这种变化叫做变性。某些有机溶剂也能使蛋白质变性。蛋白质变性后，就丧失了原有的可溶性，并且失去了它们生理上的作用。高温消毒灭菌就是利用
关于皮肤病麻风病的介绍
麻风病是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病。主要侵犯皮肤、粘膜和周围神经，也可侵犯深部组织和器官。本病在世界范围内流行甚广，据估计全世界现有麻风病人约一千万人左右主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。
关于蛲虫病的基本介绍
蛲虫病是以引起肛门、会阴部瘙痒为特点的一种肠道寄生虫病。世界各地流行极广，全世界感染人口300～500百万，我国南方、北方普遍流行，儿童感染率高于成人。尤其集体机构儿童感染率高。国内调查资料表明儿童感染率达40%～70%。在卫生条件差的家庭往往多数成员同时患病。因此蛲虫病是值得重视的疾病。
关于castleman病的相关介绍
Castleman病(Castleman’s disease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。
关于Dego病的病理介绍
Dego病又称恶性萎缩性丘疹病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。 本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。
关于闭经病的症状介绍
1.低烧，盗汗以及乏力，一般见于子宫性闭经患者，常见于年满18岁月经仍然还没有月经来潮或者是初潮比较晚，经量比较少者。 2.头痛，视物不清、泌乳：一般见于垂体性闭经，有些患者会出现大出血，性欲减退，生殖器萎缩以毛发脱落等症状。 3.下丘脑性闭经。多数发生在精神创伤，精神过度紧张或者是严重营养
关于线粒体病的检查介绍
（一）实验室检查 1.血生化检查 （1）血乳酸、丙酮酸最小运动量试验：约80%的病人运动后10分钟血乳酸和丙酮酸仍不能恢复正常，为阳性；线粒体脑肌病患者CSF乳酸含量也增高； （2）线粒体呼吸链复合酶活性降低。 2.mtDNA分析 （1）CPEO和KSS为mtDNA片段缺失，可能发生在
关于溶血病的疾病介绍
MN溶血最为罕见。例如：上海1959~1977年18年内共检测835例新生儿溶血病，其中A、B、O溶血病712例（85.3%），Rh溶血病122例（14.6%），MN溶血病1例（0.1%）。
关于Paget病的检查介绍
1.体格检查 乳房或外阴、肛门周围、腋下等部位发生的湿疹样损害，局部皮损可有浸润感，附近淋巴结可肿大。 2.X线检查 Paget病的X线表现既可局限在乳头乳晕，又可以累及到乳房的其他部位。X线表现主要有以下4个方面：乳头乳晕皮肤增厚、乳头变形、乳头凹陷和乳头乳晕皮肤钙化。 3.组织病理学
关于HPN病的基本介绍
系原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化和恶性小动脉肾硬化，并伴有相应临床表现的疾病。 早期仅有夜尿增多，继之出现 蛋白尿 ，个别病例可因毛细血管破裂而发生短暂性 肉眼血尿 ，但不伴明显腰痛 。常合并动脉硬化性视网膜病变 、左心室肥厚、 冠心病 、 心力衰竭 、脑 动脉硬化和（或） 脑血管意外史。
研究揭示蛋白质氧化折叠在干细胞衰老中的作用
长期以来，人们普遍认为线粒体是细胞活性氧的主要来源。然而，内质网中蛋白质二硫键形成过程会产生副产物H2O2。据估算，它约占蛋白质合成过程中产生总活性氧的25%。可见，内质网来源的活性氧不容忽视。 8月3日，中国科学院生物物理研究所王磊/王志珍课题组和动物研究所刘光慧课题组合作，在《欧洲分子生物
关于蛋白质工程融合蛋白质的介绍
脑啡肽(Enk)N端5肽线形结构是与δ型受体结合的基本功能区域，干扰素（IFN）是一种广谱抗病毒抗肿瘤的细胞因子。黎孟枫等人化学合成了EnkN端5肽编码区，通过一连接3肽编码区与人α1型IFN基因连接，在大肠杆菌中表达了这一融合蛋白。以体外人结肠腺癌细胞和多形胶质瘤细胞为模型，采用3H－胸腺嘧啶
关于蛋白质加工的相关介绍
蛋白质都是在核糖体上合成的，并且起始于细胞质基质，但是有些蛋白质在合成开始不久后便转在内质网上合成，这些蛋白质主要有： ①向细胞外分泌的蛋白、如抗体、激素； ②跨膜蛋白，并且决定膜蛋白在膜中的排列方式； ③需要与其它细胞器组合严格分开的酶，如溶酶体的各种水解酶； ④需要进行修饰的蛋白，如
关于蛋白质变性的介绍
蛋白质变性（protein denaturation）天然蛋白质受物理或化学因素的影响，分子内部原有的特定构像发生改变，从而导致其性质和功能发生部分或全部丧失，这种作用称作蛋白质的变性作用。 蛋白质是由多种氨基酸通过肽键构成的高分子化合物，在蛋白质分子中各氨基酸通过肽键及二硫键结合成具有一定顺
关于抗冻蛋白质的进化介绍
APF显著的多样性和分布提示进化成不同类型是相应1-2百万年前在北半球发生和1千万－3千万年前在南极发生的海平面冰川作用的结果。这种独立发展的相似的适应化叫做趋同演化（进化）。为什么许多类型的AFP尽管它们具有多样性，但是却能执行相同的功能。这有两个原因： 1、尽管冰是统一由氧和氢构成的，它有
关于蛋白质复性的研究介绍
环糊精与直链糊精辅助蛋白质复性的研究 1995年，Karuppiah 和Sharma发表文章，介绍了使用环糊精辅助碳酸酐酶B的复性[9]。环糊精由淀粉通过环糊精葡萄糖基转移酶降解制得，是由D-吡喃葡萄糖单元以α-1，4-糖苷键相互结合成互为椅式构象的环状低聚糖，其分子通常含有6～12个吡喃葡萄
关于蛋白质复性的基本介绍
在变性条件不剧烈，变性蛋白质内部结构变化不大时，除去变性因素，在适当条件下变性蛋白质可恢复其天然构象和生物活性，这种现象称为蛋白质的复性（renaturation）。 蛋白质因受某些物理或化学因素的影响，分子的空间构象被破坏，从而导致其理化性质发生改变并失去原有的生物学活性的现象称为蛋白质的变
关于球状蛋白质的特点介绍
(1)球状蛋白质分子含多种二级结构元件； (2)球状蛋白质三维结构具有明显的折叠层次，多肽链主链在熵驱动下折叠成借氢键维系的α-螺旋、β-折叠等二级结构，在一级序列上相邻的二级结构往往在三维折叠中彼此靠近并相互作用形成超二级结构； (3)球状蛋白质分子是紧密的球状或椭球状实体； (4)球状
关于AGO蛋白质的基本介绍
Argonaute（AGO）：一类庞大的蛋白质家族，是组成RISCs复合物的主要成员。AGO蛋白质主要包含两个结构域：PAZ和PIWI两个结构域，但具体功能尚不清楚。研究表明，PAZ结构域结合到siRNA 的3’的二核苷酸突出端；一些AGO蛋白质的PIWI结构域赋予slicer以内切酶的活性。P
关于缀合蛋白质的定义介绍
结合蛋白质的分子中除氨基酸组分之外，还含有非氨基酸物质，后者称为辅因子，二者以共价或非共价形式结合，往往作为一个整体从生物材料中被分离出来。单纯蛋白质是指分子组成中，除氨基酸构成的多肽蛋白成分外，没有任何非蛋白成分称为单纯蛋白质。自然界中的许多蛋白质属于此类。而结合蛋白质是单纯蛋白质和其他化合物