关于微血管病性溶血性贫血的病因及分类介绍
1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一)的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病,由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常,致使其活性严重缺乏,一般低于正常活性的5%~lO%,无法降解高黏附性的超大分子量vWF,从而引起血小板性微血管血栓的形成而发病。 2、获得性TTP可根据诱发因素是否明确分为原发性(特发性)TTP和继发性TTP。获得性TTP患者中有很大一部分,尤其是特发性TTP,可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体的存在。这种自身抗体中和或抑制了AMADTSl3的活性,同样有ADAMTSl3活性的降低,从而导致发病。 1) 原发性(特发性)TTP:原发性TTP发病率为33~57%,90%的原发性TTP患者发病时可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体 2) 继发性TTP:继发性TTP发病率约为43~66%,可继发于感染、药物、自身免......阅读全文
关于免疫性溶血性贫血的简介
免疫性溶血性贫血,是指由于免疫功能紊乱产生某种抗体能与自己正常红细胞表面的抗原结合或激活补体,引起红细胞过早破坏而导致的一组获得性溶血性贫血。 温抗体型 自身抗体在37℃时呈现最大活性,根据有无病因可寻分为原发性和继发性两种。继发性者约占55%,常见病因包括结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE
关于感染性溶血性贫血的简介
感染性溶血性贫血(infections hemolytic anemia)是因许多微生物感染的过程中引起红细胞破坏,令其寿命缩短,导致溶血性贫血,感染可以通过不同的机制破坏红细胞,但其中之一是微生物对红细胞的直接破坏而引发溶血,也可以通过免疫机制导致溶血性贫血。
关于溶血性贫血的检查内容介绍
溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时
溶血性贫血的定义与分类
溶血性贫血的定义溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在
关于脑血管病性头痛的病因分析
原发性血管性头痛又称偏头痛,是一种功能性头痛。根据头痛的不同表现,又可将其分为典型偏头痛、普通型偏头痛、丛集性偏头痛、偏瘫型偏头痛和眼肌麻痹型偏头痛等5种主要类型。
溶血性贫血的病因和发病机制
溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。 1.红细胞内在缺陷 包括红细胞膜缺陷(如遗传性红细胞膜结构与功能缺陷、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常)、红细胞酶缺陷(如遗传性红细胞内酶缺
关于自身免疫性溶血性贫血的基本信息介绍
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型
关于妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的预后介绍
IgM抗体不能通过胎盘,因此胎儿红细胞不受影响,但是IgG抗体,特别是IgG1和IgG3能通过胎盘。由于母亲产生的IgG抗体对胎儿不良影响最常见的是伴有胎儿和新生儿溶血性疾病的D同种免疫。对严重自身免疫性溶血性疾病的母亲对输入红细胞也有致敏作用,输血后即发生溶血反应。加热供体细胞到正常体温可降低
关于自身免疫性溶血性贫血的诊断依据介绍
①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA; ②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。 ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素
关于自身免疫性溶血性贫血的简介
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型
溶血的病因介绍
本病主要是母婴间血型不合而产生血型免疫反应的遗传性疾病【二型超敏反应】。胎儿由父母遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原进入母体,产生的免疫抗体(IgG)可以通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环,与胎儿红细胞表面受体结合,激活补体,,使之破坏而出现溶血,引起贫血水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度
溶血性贫血有什么分类方法
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 除少数外,内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术,正常的红细胞输给病人,红细胞生存期正常,而病人的红细胞输给正常人,其红细胞生存期缩短。内在缺陷,溶血部位常在血管外。 (一)红细胞膜的缺陷 红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎。
关于妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的饮食保健介绍
1)饮食应该清淡、易消化。 2)供给充足的维生素和叶酸,动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜,适当喝茶,就可以提供身体所需要的维生素和叶酸。 3)动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,
关于自身免疫性溶血性贫血的实验室检查介绍
1)血象:血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。 2)骨髓象:呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。 3)有关溶血的检查:血清胆红素升高,以间接胆红素为主;新鲜尿检查可见尿胆
自身免疫性溶血性贫血的基本介绍
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型
治疗感染性溶血性贫血的相关介绍
1.病因治疗 积极寻找病因,治疗原发病,纠正贫血,消除抗体。 2.肾上腺皮质激素 治疗温抗体型常用药物泼尼松1~1.5mg/kg.d,分次口服。症状好转,约1周后红细胞迅速即上升。如治疗3周无效,需及时更换其他疗法,待溶血停止,红细胞数恢复正常后再逐渐缓慢减少剂量。 3.脾切除 温抗体
临床血液检验:贫血的定义和分类
(1)贫血的定义贫血由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞计数(RBC)及血细胞比容(Hct)低于本地区、相同年龄和性别的人群的参考值下限的一种症状。贫血可原发于造血器官疾病,也可能是某些系统疾病的表现。(2)贫血的分类1)形态学分类:根据平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红
贫血常见的六种分类
贫血是世界上最常见的症状之一, 而非一个独立的疾病诊断。引起贫血, 原因多种多样, 发生的机制也是错综复杂的。贫血的分类和情况复杂, 这也是导致临床诊断困难和不易找到病因的原因。贫血诊断的实验室手段 目前我们可以利用到的贫血诊断的主要实验室手段有: 1. 全自动血常规分析仪得出的血红蛋白,
关于微滤的分类介绍
微滤操作过程分死端过滤和错流过滤两种模式。 死端过滤 在压力推动下,料液流动方向与膜表面垂直的过滤方式称为死端过滤。死端过滤又称全量过滤,直流过滤。 在死端过滤时,溶剂和小于膜孔的溶质粒子在压力的推动下透过膜,大于膜孔的溶质粒子被截留,通常堆积在膜面上。随着时间的增加,膜面上堆积的颗粒越来
关于神经源性排尿功能障碍的病因及分类介绍
凡脊髓反射中枢或其周围神经发生病变时称为下运动神经元病变,而脊上反射中枢的任何部位发生病变时称上运动神经元病变。神经源性排尿功能障碍常见的有3种。 ①逼尿肌反射亢进:多由上运动神经元病变引起。主要症状为尿频、尿急和紧迫性尿失禁。膀胱内压测定时出现无抑制性收缩,特别在体位改变及直立位测压时更易出
检验中的六种贫血分类
维生素 B12 缺乏是发生巨幼细胞性贫血的重要原因, 而上述的大规模临床研究已经表明, 仅仅服用常见的消化系统疾病药物, 就可能是独立的导致缺乏 B12 所致的贫血。 实际上, 贫血是世界上最常见的症状之一, 而非一个独立的疾病诊断。引起贫血, 原因多种多样, 发生的机制也是错综复杂的。贫血的分类和
检验中的六种贫血分类
维生素 B12 缺乏是发生巨幼细胞性贫血的重要原因, 而上述的大规模临床研究已经表明, 仅仅服用常见的消化系统疾病药物, 就可能是独立的导致缺乏 B12 所致的贫血。 实际上, 贫血是世界上最常见的症状之一, 而非一个独立的疾病诊断。引起贫血, 原因多种多样, 发生的机制也是错综复杂的。贫血的分类和
关于营养性贫血的分类介绍
现代医学把本病分为小细胞性贫血及大细胞性贫血两种。前者也叫缺铁性贫血,多发于6个月至1岁的婴儿。主要由于婴儿生长发育快,需铁量很多。而人乳和牛乳含铁量都很低不能满足婴儿的生长需要,此时若未及时添加含铁的辅食,就会发生缺铁性贫血。后者也叫巨幼红细胞性贫血,多发生于2岁以下的小儿,主要是由于小儿饮食
关于老年人溶血性贫血的症状介绍
起病急缓不一,临床表现会被原发病的表现所掩盖。溶血性贫血也可以是最早出现的症状,而原发病在数月甚至数年后才出现。患者除贫血外,大多数有轻度~中度的黄疸及脾大,也可有肝大及淋巴结肿大或皮肤紫癜。如系慢性淋巴细胞白血病或淋巴瘤引起者,脾脏肿大常较明显。 溶血性贫血的典型表现及抗人球蛋白试验阳性为诊
溶血性贫血的相关介绍
溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短
关于脊髓血管病的病因分析
脊髓梗死最常见的原因为脊髓动脉粥样硬化。其他原因有:动脉炎、主动脉夹层动脉瘤、栓塞、蛛网膜粘连、严重的低血压、梅毒、红细胞增多症等。脊髓出血的原因包括创伤、血液病(如白血病)、抗凝治疗、动静脉畸形等。脊髓静脉梗死多发生于败血症、恶性肿瘤或脊髓血管畸形。
关于肺血管炎的病因及分类介绍
病因不清楚。Chapel Hill会议后不久,Lie又提出了新分类,因这一分类标准比较简洁实用,将简单介绍各种肺血管炎的临床特点。 1.原发性血管炎病 (1)影响大、中、小的血管:①Takayasu血管炎。②巨细胞(颞)动脉炎。③中枢神经系统局限血管炎。 (2)影响中等及小血管:①结节性多
急性溶血性贫血的病因分析和检查诊断
一、病因 本病的常见诱因有病毒感染、某些药物、自身免疫性因素、物理性损伤、过度疲劳、寒冷或情感刺激等。还常见于先天性遗传性球形细胞增多症、地中海贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 二、检查 实验室检查发现血清胆红素增高、尿胆原增多或血红蛋白血
关于缺铁性贫血的病因分析
一、铁的需要量增加而摄入不足: 在生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女,铁的需要量增多,如果饮食中缺少则易致铁性贫血。 二、铁的吸收不良: 因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。 三、失血: 失血,尤其是慢性失血,是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。消化道出血如溃疡
关于恶性贫血的病因分析
恶性贫血的病因为胃黏膜萎缩,内因子缺乏,导致维生素B12吸收障碍。发病机制尚不清楚,与种族和遗传有关。多见于北欧斯堪的纳维亚人、英格兰人和爱尔兰人。南欧、亚洲及非洲人中均很少见。国内曾有少数报道。多数患者的血清、胃液中可检查出抗胃壁细胞抗体,故认为恶性贫血是一种自身免疫性疾病。恶性贫血的发生是遗