关于朗格汉斯细胞增生症的辅助检查介绍
(1)血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高,血小板减低,少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯,表现贫血和血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉部分病例可见血沉增快。 (4)肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压,有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。 (5)X线检查肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影,颗粒边缘模糊,不按气管分支排列。有的肺野呈毛玻璃状,但多数病例肺透光度增加,常见小囊状气肿,重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸,不少患者可合并肺炎,此时更易发生肺囊性改变,肺炎消退后,囊性变可消失,但网粒状改......阅读全文
朗格汉斯细胞肉芽肿病的实验室检查及辅助检查
1.实验室检查 常规的实验室检查通常无阳性发现,外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在,血清血管紧张素转化酶正常。 辅助检查 (1)X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的,主要集中在中上肺野。在疾病早
朗格汉斯细胞的形态特点
电镜下朗格罕斯细胞不含角蛋白丝及黑素小体,无桥粒结构,最重要的特点是胞质中有特征性的Birbeck颗粒(又称朗格罕斯颗粒)。细胞呈现代谢活跃的细胞结构特点,如胞核呈分叶状或弯曲,有较多的线粒体、发达的高尔基复合体、内质网,并有溶酶体。细胞有吞噬作用,但吞噬能力比巨噬细胞弱。以2 000倍左右的条件观
朗格汉斯细胞的分布情况
朗格汉斯细胞(又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞(抗原呈递细胞),其中含有称作伯贝克颗粒的胞器,在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。 朗格汉斯细胞(LC)来源于骨髓和脾脏,以后迁移到皮肤内,主要分布于表皮中上部,在表皮棘细胞之间,亦可见于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴结、胸腺及脾脏等处。它有树枝样的
朗格汉斯细胞的功能作用
免疫力监督作用朗格汉斯细胞能提呈病毒和肿瘤相关抗原,故朗格汉斯细胞在消除表皮肿瘤性细胞和阻止皮肤病毒感染的扩散上起主要作用。 [3] 致敏T细胞作用朗格汉斯细胞参与免疫T淋巴细胞抗原的识别,摄取和提呈。各种接触物,尤其是化学性半抗原能与绝大多数朗格汉斯细胞结合,但只有Ia的朗格汉斯细胞能修正或处理变
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制
蛙皮素假说(bombesin hypothesis)认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽,在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用,促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂,刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的简介
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hash
关于朗格汉斯细胞肉芽肿病的预后介绍
约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退,10%~20%的病人呈进行性进展,反复出现自发性气胸,最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。有几种因素与病人的预后有关,包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改变和发病早期即有显著的肺功能异常等。妊娠
关于朗格汉斯细胞肉芽肿病的基本介绍
朗格汉斯细胞肉芽肿病亦称嗜酸肉芽肿或组织细胞增多症X,属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症疾病中的一个分型,是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可受累的全身性疾病。该病多发生于儿童,但肺部受累成人更为多见。 朗格汉斯细胞肉芽肿病可以原发于肺脏,也可是全身系统性病变的一部分。尚无确切的肺组织细胞
关于朗格汉斯细胞肉芽肿的鉴别诊断介绍
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症应与脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛发性念珠菌病等鉴别。LS病在婴幼儿期发病,全身症状及系统症状明显,皮损往往伴发紫癜、瘀点为其特点,组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病
朗格汉斯细胞肉芽肿病的介绍
朗格汉斯细胞肉芽肿病亦称嗜酸肉芽肿或组织细胞增多症X,属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症疾病中的一个分型,是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可受累的全身性疾病。该病多发生于儿童,但肺部受累成人更为多见。朗格汉斯细胞肉芽肿病可以原发于肺脏,也可是全身系统性病变的一部分。目前尚无确切的肺组织细胞
朗格汉斯细胞的基本信息
朗格汉斯细胞(又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞(抗原呈递细胞),其中含有称作伯贝克颗粒的胞器,在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。 朗格汉斯细胞(LC)来源于骨髓和脾脏,以后迁移到皮肤内,主要分布于表皮中上部,在表皮棘细胞之间,亦可见于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴结、胸腺及脾脏等处。它有树枝样的
朗格汉斯细胞的临床意义
朗格汉斯细胞的表面标志与巨噬细胞颇相似,故朗格汉斯细胞是皮肤的抗原呈递细胞,能识别、结合和处理侵入皮肤的抗原,并把抗原传送给T细胞,是皮肤免疫功能的重要细胞。在接触性过敏、抗病毒感染、排斥异体移植组织及对表皮癌变细胞的免疫监视中发挥重要作用。已证实此种细胞在皮肤迟发性超敏反应中起重要作用。有人认为它
简述朗格汉斯细胞的形态特点
电镜下朗格罕斯细胞不含角蛋白丝及黑素小体,无桥粒结构,最重要的特点是胞质中有特征性的Birbeck颗粒(又称朗格罕斯颗粒)。细胞呈现代谢活跃的细胞结构特点,如胞核呈分叶状或弯曲,有较多的线粒体、发达的高尔基复合体、内质网,并有溶酶体。细胞有吞噬作用,但吞噬能力比巨噬细胞弱。 以2 000倍
朗格汉斯细胞的基本信息
朗格汉斯细胞(英语:Langerhans cell,又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞(抗原呈递细胞),其中含有称作伯贝克颗粒的胞器,在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞,不过主要是在棘状层中,此类细胞也会出现在血管周围的乳状真皮中,也会在口腔黏膜、包皮及阴道上皮中。朗格汉斯细胞也会出现在其他组织
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状体征
本病发生于婴儿及新生儿,典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周,这些损害可增大和数目增多,有些可相当大,以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害,发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤,发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外,
关于朗格罕斯组织细胞增生症的预后介绍
1、注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染。 2、对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕。 3、加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力。 4、积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病,如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。 5、对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,避免不必要的损伤或刺激。
关于朗格汉斯组织细胞增多症的分类介绍
1.嗜酸性肉芽肿 占LCH病例的70%,通常涉及到单一骨或少量骨,90%的患者发病年龄在5~15岁之间,好发于白人和男性(2.5:1)。 2.韩-薛-柯病 多灶性骨损伤,患者多发生于1~5岁,为慢性复发性疾病。 3.勒-雪病 爆发性侵犯网状内皮系统的患者一般发病年龄小于2岁。
下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析2
2.讨论 LCH,原称组织细胞增生症X,世界卫生组织分类(2016版)中将LCH划归为造血与淋巴组织肿瘤中的组织细胞和树突细胞肿瘤范畴。根据病变累及范围和临床表现,LCH可分为3种基本类型:单灶性LCH、单系统多灶性LCH、多系统多灶性LCH。LCH的病因尚不清楚,多认为与吸烟、免疫功能异常、病毒感
肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现病例分析
病例1,女,21岁。半年前无明显诱因出现乏力、纳差,偶有恶心、呕吐胃内容物,与进食无明显关系,无发热、寒战、咳嗽。外院腹部增强MRI提示肝内多发结节,考虑感染性病变。肝穿刺活检提示肝细胞单层索状,局部显微组织穿插于索内生长,散在淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润,中度界板性肝炎。 给予抗
下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析1
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)在各年龄段均可发生,以儿童及青少年多见,临床表现多样,可为从单一脏器病变至危及生命的多脏器损害,最易累及颅骨等骨组织,较少发生于下颌骨。本文报道下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例,并结合文献探讨朗格
成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变病例分析
1.病例资料 51岁男性,因发现头皮肿物2年余并明显增大3个月入院。入院体格检查:左额部近中线处有一突起于头皮的半球形包块,直径约6 cm,质软,无明显压痛,无波动感,不透光,皮色、皮温正常,基底不移动。头颅CT检查发现头皮下肿物,颅骨缺损(图1A)。头颅MRI检查示颅骨溶骨性病损,呈囊性改变,向颅
朗格汉斯细胞肉芽肿病诊断介绍
确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断,但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助,但不是惟一的,胸部CT检查对典型病例有一定意义,但非典型表现也不能完全排除诊断。
朗格汉斯细胞肉芽肿病有哪些检查
1.实验室检查 常规的实验室检查通常无阳性发现,外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在,血清血管紧张素转化酶正常。 2.其他辅助检查 (1)X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的,主要集中在中上肺野。
治疗朗格汉斯细胞肉芽肿的相关介绍
治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。 1、单系统受累者(皮肤或骨受累者) (1)儿童仅皮肤受累,皮损持久不消退者,可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者,可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。 (2)成人仅皮肤受累者,局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细
关于朗格汉斯细胞组织细胞增多症的预后介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大,约50%的患者预后好,症状及影像学呈现部分或完全缓解,30%~40%的PLCH患者病情逐渐持续进展,10%~20%的患者症状渐进性严重,如反复发生气胸,合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
简述朗格汉斯细胞的临床意义
朗格汉斯细胞的表面标志与巨噬细胞颇相似,故朗格汉斯细胞是皮肤的抗原呈递细胞,能识别、结合和处理侵入皮肤的抗原,并把抗原传送给T细胞,是皮肤免疫功能的重要细胞。在接触性过敏、抗病毒感染、排斥异体移植组织及对表皮癌变细胞的免疫监视中发挥重要作用。已证实此种细胞在皮肤迟发性超敏反应中起重要作用。有人认
朗格汉斯细胞肉芽肿的简介
朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)又名朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH),为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。 1953年Lichtenstein将Letterer-
关于朗格罕斯组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿伴有其他骨骼损害时易于诊断,体格检查、血液学检查、X线检查常可提示病变的范围和程度,但确诊依赖于病理学诊断。本病的特点是: (1)可同时侵犯多处骨骼,疑为本病时,应摄颅骨、肋骨、长骨X线片及胸片。 (2)多侵犯下颌骨,约一半以上的病例牙槽突首先破坏,造成多个牙松动。原因
进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床中较为罕见,临床中主要分为两类,即单器官受累与多系统受累。其中单器官受累主要为肺、骨、皮肤等,该类型多见于成年群体,患者预后较好;多系统受累类型多见于儿童群体,预后较差。因此需要明确患病类型,才能够予以良好的治疗,以便提升预后质量,保持健康的机体功能。本文将通过回顾1