朗格汉斯细胞肉芽肿的简介
朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)又名朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)，为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。 1953年Lichtenstein将Letterer-siwe病(LSD)，Hand-schüller-christian病(HSCD)和嗜酸性肉芽肿三病统一为组织细胞增生症X 1名。其中X用来指分化尚不明的一种细胞。组织细胞一名则指由骨髓衍生出的一族具有吞噬性或免疫相关活性的树枝状细胞。朗格汉斯细胞为其中之一。其他尚有未定类细胞，交错细胞(interdigitating cell)和滤泡-树枝状细胞。现已证明X指朗格汉斯细胞，其特点为S-100蛋白阳性，CDIa(OKT-6)阳性，超微检查可见细胞内有特征性球拍状小器(Birbeck颗粒)而非一般的组织细胞，后者非特异性脂酶及α1-抗胰......阅读全文
朗格汉斯细胞肉芽肿的简介
朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)又名朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)，为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。 1953年Lichtenstein将Letterer-
关于朗格汉斯细胞的简介
朗格汉斯细胞（Langerhans cell，LCs）是一种来源于骨髓的免疫活性细胞，是具有特殊免疫刺激能力的抗原呈递细胞，具有很强的识别意识，摄取和呈递外源性抗原的功能，在人体的防御系统中起着极为重要的作用 [1] 。朗格汉斯细胞是表皮唯一的抗原提呈细胞，在接受抗原刺激后表皮LCs向引流淋巴结
朗格汉斯细胞肉芽肿病的介绍
朗格汉斯细胞肉芽肿病亦称嗜酸肉芽肿或组织细胞增多症X，属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症疾病中的一个分型，是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可受累的全身性疾病。该病多发生于儿童，但肺部受累成人更为多见。朗格汉斯细胞肉芽肿病可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。目前尚无确切的肺组织细胞
朗格汉斯细胞肉芽肿的病因分析
病因尚不明，尽管不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关，但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到人类疱疹病毒-6DNA(HHV-6DN
朗格汉斯细胞肉芽肿病的治疗
口服糖皮质激素对控制病人症状有效。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱（长春碱）和依托泊苷（足叶乙甙）虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症，但对于仅有肺部受累的成年患者，应当避免使用此类药物。
朗格汉斯细胞肉芽肿病的病因
病因不明。推测本病可能与免疫功能有关。有较多学者认为与吸烟有关，提出Bombesin学说，即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂，上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原，可促进细胞因子分泌。在朗
朗格汉斯细胞肉芽肿病诊断介绍
确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的，胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。
如何诊断朗格汉斯细胞肉芽肿病？
确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的，胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。
治疗朗格汉斯细胞肉芽肿的相关介绍
治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。 1、单系统受累者(皮肤或骨受累者) (1)儿童仅皮肤受累，皮损持久不消退者，可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者，可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。 (2)成人仅皮肤受累者，局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细
关于朗格汉斯细胞肉芽肿的预后介绍
1、急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，如发生自发性血小板减少症和严重贫血则常致死亡。患者常有发热，病情发展迅速，总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者，则预后良好。 2、Hand-schüller-christian病(HSCD)，病程常长达数年，不经治疗约30%患者可致死亡。 3
朗格汉斯细胞肉芽肿病的辅助检查
（1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小结节阴影（直径小于5毫米）是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变，有些病人可以出现反复的气胸和肋骨溶骨
简述朗格汉斯细胞肉芽肿的发病机制
在过去的20年中，虽然对本病做了不少免疫学方面的检测，但尚未发现本病免疫学方面恒定性缺陷。已发现LCH损害的细胞培养有几种细胞活素如白介素Ⅰ，肿瘤坏死因子α，粒细胞-巨噬细胞无性繁殖刺激因子，白介素-8和白血病抑制因子数量显著增高。这些因子在引起(促进)LCH细胞生长上可能起着决定性的作用，但尚
朗格汉斯细胞肉芽肿病的病因分析
病因不明。推测本病可能与免疫功能有关。有较多学者认为与吸烟有关，提出Bombesin学说，即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂，上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原，可促进细胞因子分泌。在朗
朗格汉斯细胞肉芽肿病有哪些检查
1.实验室检查 常规的实验室检查通常无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在，血清血管紧张素转化酶正常。 2.其他辅助检查 （1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。
朗格汉斯细胞肉芽肿病的临床表现
朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20～40岁，无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则
关于朗格汉斯细胞肉芽肿的辅助检查介绍
组织病理：Langerhans细胞比淋巴细胞大约4～5倍，胞核不规则，呈空泡状，核常呈肾形，有丰富淡嗜酸性胞浆。可有3种组织反应，即增生性，肉芽肿性和黄瘤性，3型组织反应之间无截然界限，可互相重叠。但组织反应类型和临床疾病分型间的关系仍较明确。一般而言，几乎纯粹的朗格汉斯细胞浸润的增生性反应是L
概述朗格汉斯细胞肉芽肿的临床表现
1、Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害，常为本病首发症状，有诊断价值。典型皮损为小而半透明丘疹，
关于朗格汉斯细胞肉芽肿病的预后介绍
约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。有几种因素与病人的预后有关，包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改变和发病早期即有显著的肺功能异常等。妊娠
治疗朗格汉斯细胞肉芽肿病的相关介绍
口服糖皮质激素对控制病人症状有效。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱（长春碱）和依托泊苷（足叶乙甙）虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症，但对于仅有肺部受累的成年患者，应当避免使用此类药物。
关于朗格汉斯细胞肉芽肿的鉴别诊断介绍
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症应与脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛发性念珠菌病等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系统症状明显，皮损往往伴发紫癜、瘀点为其特点，组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢
关于朗格汉斯细胞肉芽肿病的基本介绍
朗格汉斯细胞肉芽肿病亦称嗜酸肉芽肿或组织细胞增多症X，属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症疾病中的一个分型，是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可受累的全身性疾病。该病多发生于儿童，但肺部受累成人更为多见。 朗格汉斯细胞肉芽肿病可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。尚无确切的肺组织细胞
朗格汉斯细胞肉芽肿病的实验室检查
常规的实验室检查通常无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在，血清血管紧张素转化酶正常。
关于朗格汉斯细胞肉芽肿病的检查方式介绍
1.实验室检查 常规的实验室检查通常无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在，血清血管紧张素转化酶正常。 2.其他辅助检查 （1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。
朗格汉斯细胞肉芽肿病的诊断及鉴别诊断
诊断 确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的，胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。 鉴别诊断 应与慢性肺炎、外源性肺炎、过敏性肺炎、非淋巴管平滑肌
简述朗格汉斯细胞肉芽肿病的临床表现
朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20～40岁，无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则
朗格汉斯细胞肉芽肿病的辅助检查及诊断
辅助检查 （1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小结节阴影（直径小于5毫米）是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变，有些病人可以出现反复的气
朗格汉斯细胞的分布情况
朗格汉斯细胞(又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞（抗原呈递细胞），其中含有称作伯贝克颗粒的胞器，在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。 朗格汉斯细胞(LC)来源于骨髓和脾脏，以后迁移到皮肤内，主要分布于表皮中上部，在表皮棘细胞之间，亦可见于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴结、胸腺及脾脏等处。它有树枝样的
朗格汉斯细胞的形态特点
电镜下朗格罕斯细胞不含角蛋白丝及黑素小体，无桥粒结构，最重要的特点是胞质中有特征性的Birbeck颗粒(又称朗格罕斯颗粒)。细胞呈现代谢活跃的细胞结构特点，如胞核呈分叶状或弯曲，有较多的线粒体、发达的高尔基复合体、内质网，并有溶酶体。细胞有吞噬作用，但吞噬能力比巨噬细胞弱。以2 000倍左右的条件观
朗格汉斯细胞的功能作用
免疫力监督作用朗格汉斯细胞能提呈病毒和肿瘤相关抗原，故朗格汉斯细胞在消除表皮肿瘤性细胞和阻止皮肤病毒感染的扩散上起主要作用。 [3] 致敏T细胞作用朗格汉斯细胞参与免疫T淋巴细胞抗原的识别，摄取和提呈。各种接触物，尤其是化学性半抗原能与绝大多数朗格汉斯细胞结合，但只有Ia的朗格汉斯细胞能修正或处理变
朗格汉斯细胞肉芽肿病的并发症及治疗
并发症 可并发自发性气胸及呼吸功能衰竭，晚期可出现肺心病。 治疗 口服糖皮质激素对控制病人症状有效。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱（长春碱）和依托泊苷（足叶乙甙）虽然被经常用来治疗儿童患者的弥