简述自身免疫性溶血性贫血的治疗方法

1、病因治疗 治疗原发病最为重要。 2、糖皮质激素 为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者,应改换其他疗法。 3、达那唑 为弱雄酮类促蛋白合成制剂,可减少巨噬细胞的FcR数目,本药起效较慢,应与泼尼松类药物合用,起效后逐渐将激素类药物减量,最后可单用达那唑50~100mg/d维持。副作用有肝损伤、多毛、乏力等,停药后可好转。 4、免疫抑制剂 环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等可抑制自身抗体合成,剂量分别为200mg/d、100mg/d和每周2mg。环孢素A(CsA)抑制T细胞增殖和依赖T细胞的B细胞功能,抑制免疫反应,并阻断与细胞免疫相关的淋巴因子作用,无骨髓抑制作用,用量为3~6mg/kg/d。......阅读全文

关于自身免疫性溶血性贫血的预后介绍

  温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长

自身免疫性溶血性贫血的临床表现

1)温抗体型多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。2)冷抗

小儿自身免疫性溶血性贫血的病因分析

  本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。据文献报道,温抗体较冷抗体显著为多,而继发性自免溶贫约占60%。  1.特发性  病因不明。  2.继发性  常见病因有:  ①感染可由细菌,病毒,支原体或疫苗接种等引起,病

小儿自身免疫性溶血性贫血的诊断标准

  根据有溶血的临床表现,抗人球蛋白试验阳性,即可作出诊断,诊断成立后,还应进一步确定是原发性或继发性,对此,可结合临床表现进行考虑,在有些继发性AIHA患者,其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现,因此,长期追踪观察,可及时发现原发病,此外,血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别,一

概述妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的

  1.该病临床表现多样化,轻重不一。一般起病缓慢,常表现为全身虚弱、头昏,以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿,但有时也见于成人,往往有病毒感染史。起病急骤,寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克,神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。  皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者,半数以上患者

自身免疫性溶血性贫血的临床表现

  1)温抗体型  多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。

关于自身免疫性溶血性贫血的病因分析

  原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。  继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、

温抗体型自身免疫性溶血性贫血简介

  温抗体型是自身免疫性溶血性贫血中最常见的类型。成人多见,女性多于男性。本病分为原发性和继发性,两者发病率报道不一,但大致相仿。继发性者的常见病因有结缔组织病和恶性B淋巴细胞增殖性疾病。温抗体绝大部分为IgG,以IgG.和IgG.亚型为主,两者都可结合补体。  IgG3与巨噬细胞Fc受体的亲和力比

温抗体型自身免疫性溶血性贫血概述

   温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性

正确认识自身免疫性溶血性贫血

  自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)为患者自身抗体引起红细胞破坏的1种溶血性贫血。AIHA发生率3/(100000˙年)多数为,温抗体,少数为冷抗体。图片来源于网络  AIHA患者体内存在的自身抗体不仅凝集自身红细胞,也凝集所有供者红细胞,故给

概述自身免疫性溶血性贫血的临床表现

  1)温抗体型  多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。

关于自身免疫性溶血性贫血的疾病预后介绍

  温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断

  冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性方

关于小儿自身免疫性溶血性贫血的检查介绍

  1.温抗体型  (1)外周血象急性型患者常有较重贫血,慢性型和亚急性型患者的贫血大多较轻,大多数病例血红蛋白10%,慢性型者有时减少,主要原因是IgG抗体可与幼红细胞和网织红细胞结合,使骨髓中的幼红细胞和网织红细胞减少,亚急性型者多轻度增加,再障危象时网织红细胞可极度减少,白细胞总数通常升高,可

自身免疫性溶血性贫血的实验室检查

1)血象:血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。2)骨髓象:呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。3)有关溶血的检查:血清胆红素升高,以间接胆红素为主;新鲜尿检查可见尿胆原增高;血清

关于自身免疫性溶血性贫血的疾病分类介绍

  根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody)

1例自身免疫性溶血性贫血患者的输血

  1 病例简介   患者,女21岁,1998年12月25日,因重度贫血急诊入院, Hb 30g/L,当日下午申请AB型全血400ml。盐水交叉因时发现主侧凝集4+,正反定型不符, 凝血型有误,询问病史得知3日前输用过AB型血500ml,用唾液检测HAB血型物质的方法,定 型为“A”

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断

  冷抗体型AIHA的诊断依据:  ①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;  ②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;  ③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排

自身免疫性溶血性贫血的实验室检查

  1)血象:血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。  2)骨髓象:呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。  3)有关溶血的检查:血清胆红素升高,以间接胆红素为主;新鲜尿检查可见尿胆

温抗体型自身免疫性溶血性贫血的简介

   温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血[1]以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的特异检查

  特异检查用于确定被检查者是否有自身红细胞抗体、何类型抗体、抗体滴度多少,常做的特异检查有以下几种:  (1)直接Coombs试验:用于检测结合在红细胞膜上的不完全型温抗体。其原理是利用抗人球蛋白抗体结合致敏红细胞膜上的不完全型温抗体进而引起致敏红细胞凝集;通过改变抗人球蛋白抗体种类[抗IgG(I

自身免疫性溶血性贫血的诊断与鉴别诊断

诊断①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合征。

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的检查

  静脉抽血时发现有红细胞自凝现象加热后凝集现象消失常提示存在CAS的可能性而不是红细胞缗钱样形成。患者有相对稳定的慢性轻中度贫血网织红细胞轻度升高外周血涂片可见红细胞凝集现象无明显红细胞畸形,白细胞及血小板数多正常即使无明显血红蛋白尿含铁血黄素尿仍可能阳性常有轻度胆红素血症。  冷凝集素试验阳性,

简述自身免疫性肝病的治疗

  1、保肝治疗 可选用水飞蓟类、多烯磷脂酰胆碱治疗。  2、抗炎治疗 可选用甘草酸类药物治疗,但糖皮质激素应慎用。  3、利胆治疗 可选用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸治疗。  4、肝衰竭患者,有条件的可行同种异体肝移植。

自身免疫性溶血性贫血的发病机制的相关介绍

  尚未阐明,病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。  1)遗传素质:新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的治疗

  本病征在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似,肾上腺皮质激素能获得较好疗效,宜足量长期使用,无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者,亦可应用硫唑嘌呤、环磷酰胺、长春新碱等免疫抑制治疗。在严重溶血时可输新鲜血液,保证尿液碱化,防止肾功能衰竭。

温抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因介绍

  温性抗体型溶血性贫血,按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病 继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症) 结缔组织病(如系统性红斑狼疮

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的鉴别诊断

  与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),特别是CAS因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH。但PNH患者没有冷抗体冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。

关于冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的检查

  静脉抽血时发现有红细胞自凝现象加热后凝集现象消失常提示存在CAS的可能性而不是红细胞缗钱样形成。患者有相对稳定的慢性轻中度贫血网织红细胞轻度升高外周血涂片可见红细胞凝集现象无明显红细胞畸形,白细胞及血小板数多正常即使无明显血红蛋白尿含铁血黄素尿仍可能阳性常有轻度胆红素血症。  冷凝集素试验阳性,

关于妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的预后介绍

  IgM抗体不能通过胎盘,因此胎儿红细胞不受影响,但是IgG抗体,特别是IgG1和IgG3能通过胎盘。由于母亲产生的IgG抗体对胎儿不良影响最常见的是伴有胎儿和新生儿溶血性疾病的D同种免疫。对严重自身免疫性溶血性疾病的母亲对输入红细胞也有致敏作用,输血后即发生溶血反应。加热供体细胞到正常体温可降低