治疗继发性免疫缺陷病的介绍
（一）病因治疗 积极治疗原发性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子是治疗继发性免疫缺陷病的关键；当二者必舍其一时，则以治疗原发病为主。 （二）免疫增强和免疫替代 除注意营养和休息外，当体液免疫缺陷时，每月按0．1～0．2g/kg剂量输注一次丙种球蛋白，可提高血清抗体水平；如患者伴有营养不良，补体不足时，给予新鲜或冻藏血浆疗法较为适宜。近年来，国内已有从人乳中提取的含分泌型IgA的制剂，口服后可提高胃肠道局部免疫水平。于T细胞、吞噬细胞功能缺陷时，服用左旋咪唑，注射转移因子、胸腺肽有可能改善这些细胞免疫功能。有些中草药如人参、黄芪、茯苓等已被证实具有提高细胞免疫应答和增强吞噬细胞功能的效用。 （三）控制感染 是切断感染与免疫不足恶性循环的另一重要环节；与上述提高免疫力措施相辅相成，才能取得较好疗效。......阅读全文
免疫缺陷病的检查
对所有免疫缺陷病例，必须选作一些实验室检查以确立诊断；而在作相应治疗之前，通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类。一般来说，多数机构和医院能作筛查试验，多数大医院能作先进试验，特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。 当怀疑免疫缺陷时，建议进行实验室筛查试验，包括全部
免疫缺陷病的检查
对所有免疫缺陷病例，必须选作一些实验室检查以确立诊断；而在作相应治疗之前，通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类。一般来说，多数机构和医院能作筛查试验，多数大医院能作先进试验，特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。 当怀疑免疫缺陷时，建议进行实验室筛查试验，包括全部
关于免疫缺陷性肺炎的免疫治疗介绍
（1）人血丙种球蛋白 抗体缺乏患者人血丙种球蛋白替代治疗是必要的。抗生素和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合应用是被推荐的标准治疗。在先天性X-联无丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症患者预防性IVIG可以显著降低感染发生率。应用巨细胞病毒（CMV）高免疫性IVIG在器官移植患者能减少CMV肺炎。
治疗继发性高血压病的相关介绍
继发性高血压有明确的病因，治疗方法与原发性者完全不同。 1、大多数嗜铬细胞瘤为良性，可作手术切除，效果好。约10%嗜铬细胞瘤为恶性，肿瘤切除后可有多处转移灶。 2、ACE抑制剂对肾脏有保护作用，除降低血压外，还可减少蛋白尿，延缓肾功能恶化。肾动脉狭窄治疗包括手术、经皮肾动脉成形术（PTRA）
治疗原发性非特异性免疫缺陷病的相关介绍
免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死疫苗。牙齿有病需妥为修复。 抗生素治疗感染发作至关紧要。
关于联合免疫缺陷病的检查试介绍
1.实验室检查 （1）严重联合免疫缺陷病体液与细胞免疫功能均明显异常。通常：IgG、IgA与IgM很低，但少数患者可能有1～2项Ig正常。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而有些病例则可能基本正常。细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少。T细胞功能试验亦明显异常。 （2）伴有血小板减少及
关于免疫缺陷病的检查和诊断介绍
检查 当怀疑免疫缺陷时，应进行实验室筛查试验，包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数；测定IgG、IgM和IgA浓度；抗体功能测定；感染的临床和实验室判断。 诊断 免疫缺陷病诊断应包括： ①是否有免疫缺陷； ②原发性或继发性，持续性或暂时性； ③免疫系统缺陷的部位与程度。诊断主要依
关于免疫缺陷病的基本信息介绍
免疫缺陷病（IDD）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免
关于抗体免疫缺陷病的诊断标准介绍
1.病史调查 了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。 2.发病年龄 患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等，发育缓慢的时间，婴儿出生后6个月的前后比较。 3.家族史 免疫缺陷病儿如没有致畸因素，常伴有家族病史。有
小儿原发性免疫缺陷病的诊断介绍
与继发性免疫缺陷病鉴别。SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于： 1.PID几乎都是特定的单基因缺失 导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现出这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变；而SID常为免疫系统多环节受损，但受损程度较PID轻，仅为部分功能受损，表现为免疫功能低下(immu
关于抗体免疫缺陷病的鉴别诊断介绍
1.X性连锁无丙种球蛋白血症 须与下列疾病鉴别： （1）婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症 其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 （2）严重吸收不良 此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。 2.常见变异型免疫缺陷病 须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别
什么是免疫缺陷病？
免疫缺陷病（IDD）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免
免疫缺陷病的临床症状
（1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。 （2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 （3）变态反应，由于免疫功能失调，
联合免疫缺陷病的病因
联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全；有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷，又表现了体液免疫功能缺陷。1.严重联合免疫缺陷病，有常染色体隐性遗传性SCID，有ADA缺乏的
免疫缺陷病的临床症状
（1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。 （2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 （3）变态反应，由于免疫功能失调，
免疫缺陷病（IDD）的病因
1.原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关。2.继发性免疫缺陷常由多因素参与引起，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、蛋白丢失（肾病综合征、蛋白丢失
治疗原发性联合免疫缺陷的相关介绍
联合免疫缺陷病情凶险，患者需要在专门的隔离病房治疗，减少感染。治疗方法包括对症治疗、酶替代治疗、造血干细胞移植、基因治疗等。 1.对症治疗 （1）补充营养，保证患儿生长发育需要。 （2）根据病原体选择合适的药物进行抗感染治疗，包括抗病毒药、抗生素、抗真菌药等。 （3）丙种免疫球蛋白冲击治
简述小儿原发性免疫缺陷病的一般治疗
(1)抗生素和抗病毒药物的使用：原发性免疫缺陷病患儿容易反复感染。对于细菌感染抗生素的应用是极为必要的。因为很多患儿会发生严重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出现发热或其他感染的征象应尽早应用抗生素。对治疗前适当选用咽拭子培养、血培养，特别是对抗生素不敏感需换用抗生素的患者应及早做细
关于重度联合免疫缺陷病的检查方式介绍
SCID是一类系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。通常，IgG、IgA与IgM很低，但少数病人可能有1～2项免疫球蛋白正常。病人几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织B淋巴细胞减少。所有细胞免疫试验均异常，外周血T淋巴细胞数明显减少。记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差，体外T
关于小儿原发性免疫缺陷病的预后介绍
大多数原发性免疫缺陷病源于遗传,终生患病.其预后变化很大,某些免疫缺陷病可用干细胞移植治疗，大多数抗体缺陷或补体缺陷的患者若能及早诊断,正规治疗,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有较好的预后,寿命与正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬细胞疾病,联合缺陷病或抗体缺陷疾患的慢性感染会影响其寿命。大多数患慢
原发性免疫缺陷病的基本信息介绍
原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国
关于严重联合免疫缺陷病的辅助检查介绍
SCID是以系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。通常，IgG、IgA与IgM很低，但少数病人可能有1～2项Ig正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而另些病例则可能基本正常。所有细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少；记忆抗原试验和
联合性免疫缺陷病的临床表现介绍
（1）重症联合性免疫缺陷病：本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。 （2）伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病：本病又称Wiscott－Aidrich综合征，是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病，多见于男孩，临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。 （3）伴共济
关于抗体免疫缺陷病的基本信息介绍
抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。抗体免疫缺陷病分类包括： ①Bruton免疫球蛋白缺乏症，又称先天性免疫球蛋白缺乏症。 ②常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症，又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症、可变异型免疫球蛋白缺乏。 ③选择性
免疫缺陷病的临床表现
1、感染 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细
重度联合免疫缺陷病的简介
重度联合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起
关于免疫缺陷病的病因分析
1.原发性免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关。 2.继发性免疫缺陷 常由多因素参与引起，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、蛋白丢失（肾病
免疫缺陷病（IDD）的主要类型
免疫缺陷病（IDD）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放
免疫缺陷病的定义及类型
定义 免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。 类型 有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在
联合免疫缺陷病的临床特征
联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病（SCID）和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。包括一组先天性疾病，如常染色体隐性遗传性SCID、有腺苷脱氨酶（ADA）缺乏的SCID、X连锁隐性遗传性SCID、伴有白细胞减少的SCID等，是一种