关于免疫缺陷病的检查和诊断介绍
检查 当怀疑免疫缺陷时，应进行实验室筛查试验，包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数；测定IgG、IgM和IgA浓度；抗体功能测定；感染的临床和实验室判断。 诊断 免疫缺陷病诊断应包括： ①是否有免疫缺陷； ②原发性或继发性，持续性或暂时性； ③免疫系统缺陷的部位与程度。诊断主要依据病史、体检和相应辅助检查。......阅读全文
关于免疫缺陷病的检查和诊断介绍
检查 当怀疑免疫缺陷时，应进行实验室筛查试验，包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数；测定IgG、IgM和IgA浓度；抗体功能测定；感染的临床和实验室判断。 诊断 免疫缺陷病诊断应包括： ①是否有免疫缺陷； ②原发性或继发性，持续性或暂时性； ③免疫系统缺陷的部位与程度。诊断主要依
关于原发性免疫缺陷病实验诊断的实验检查介绍
1.T细胞检测 血常规中淋巴细胞减少提示细胞免疫缺陷。皮肤迟发型超敏反应如结核菌素试验、植物血凝素试验（PHA试验）等呈阴性反应提示细胞免疫缺陷。可进行T淋巴细胞及其亚群数量测定，如CD3+、CD4+、CD8+以及CD4+、CD8+比例，T细胞表型分析。淋巴细胞转化试验降低者细胞免疫缺陷。其他
关于抗体免疫缺陷病的诊断标准介绍
1.病史调查 了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。 2.发病年龄 患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等，发育缓慢的时间，婴儿出生后6个月的前后比较。 3.家族史 免疫缺陷病儿如没有致畸因素，常伴有家族病史。有
关于抗体免疫缺陷病的鉴别诊断介绍
1.X性连锁无丙种球蛋白血症 须与下列疾病鉴别： （1）婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症 其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 （2）严重吸收不良 此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。 2.常见变异型免疫缺陷病 须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别
关于联合免疫缺陷病的检查试介绍
1.实验室检查 （1）严重联合免疫缺陷病体液与细胞免疫功能均明显异常。通常：IgG、IgA与IgM很低，但少数患者可能有1～2项Ig正常。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而有些病例则可能基本正常。细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少。T细胞功能试验亦明显异常。 （2）伴有血小板减少及
关于重度联合免疫缺陷病的检查方式介绍
SCID是一类系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。通常，IgG、IgA与IgM很低，但少数病人可能有1～2项免疫球蛋白正常。病人几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织B淋巴细胞减少。所有细胞免疫试验均异常，外周血T淋巴细胞数明显减少。记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差，体外T
关于严重联合免疫缺陷病的辅助检查介绍
SCID是以系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。通常，IgG、IgA与IgM很低，但少数病人可能有1～2项Ig正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而另些病例则可能基本正常。所有细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少；记忆抗原试验和
关于吞噬功能缺陷病的诊断和鉴别诊断介绍
一、诊断 1.慢性肉芽肿病 根据临床表现和中性粒细胞杀菌功能低下可做出诊断。 2.Chédiak-Higashi综合征 依据临床表现和实验室检查可作诊断。 二、鉴别诊断 1.慢性肉芽肿病 需与一般的肝脾肿大、深部脓肿和肺炎相鉴别。其他还应与鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等相鉴别。 2
免疫缺陷病的检查
对所有免疫缺陷病例，必须选作一些实验室检查以确立诊断；而在作相应治疗之前，通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类。一般来说，多数机构和医院能作筛查试验，多数大医院能作先进试验，特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。 当怀疑免疫缺陷时，建议进行实验室筛查试验，包括全部
免疫缺陷病的检查
对所有免疫缺陷病例，必须选作一些实验室检查以确立诊断；而在作相应治疗之前，通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类。一般来说，多数机构和医院能作筛查试验，多数大医院能作先进试验，特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。 当怀疑免疫缺陷时，建议进行实验室筛查试验，包括全部
小儿原发性免疫缺陷病的诊断介绍
与继发性免疫缺陷病鉴别。SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于： 1.PID几乎都是特定的单基因缺失 导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现出这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变；而SID常为免疫系统多环节受损，但受损程度较PID轻，仅为部分功能受损，表现为免疫功能低下(immu
如何诊断联合免疫缺陷病？
1.严重联合免疫缺陷病，依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，依据临床表现及实验室检查，如血小板减少、湿疹、易感染三联征、IgM降低，IgE、IgA升高，不同程度的细胞免疫功能异常等。 3.共济失调毛细血管扩张症根据临床表现和免疫学检查可
关于原发性免疫缺陷病实验诊断的简介
原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。其中有些可能获得有效治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于此组。
关于免疫缺陷病的治疗原则介绍
1．治疗原则 ①保护性隔离患者，减少接触感染源； ②伴有免疫缺陷的患者，禁止接种活疫苗，以防发生严重疫苗性感染； ③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术，禁忌做脾切除术，免疫抑制类药物应慎用； ④使用抗生素以清除细菌、真菌感染； ⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。 2．应用免疫
关于抗体免疫缺陷病的预后介绍
1.X性连锁无丙种球蛋白血症，早期给予免疫球蛋白治疗者，多数预后良好。有持续肠病毒感染或恶性组织细胞病者预后差。 2.常见变异型免疫缺陷病，经合理治疗后预后较好。女性可有正常妊娠分娩，但婴儿出生后6个月内可发生低丙种球蛋白血症，累及细胞免疫、感染控制困难者则预后较差。 3.选择性IgA缺乏症
免疫缺陷病的介绍
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其
关于免疫缺陷病的基本信息介绍
免疫缺陷病（IDD）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免
联合免疫缺陷病的临床诊断方法
1.严重联合免疫缺陷病，依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，依据临床表现及实验室检查，如血小板减少、湿疹、易感染三联征、IgM降低，IgE、IgA升高，不同程度的细胞免疫功能异常等。3.共济失调毛细血管扩张症根据临床表现和免疫学检查可确诊。4.伴
免疫缺陷病（IDD）的临床诊断方法
免疫缺陷病诊断应包括：①是否有免疫缺陷；②原发性或继发性，持续性或暂时性；③免疫系统缺陷的部位与程度。诊断主要依据病史、体检和相应辅助检查。
免疫缺陷病的病因介绍
1、原发性免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关。 2、继发性免疫缺陷 常由多因素参与引起，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、蛋白丢失（肾病
关于原发性联合免疫缺陷的检查介绍
1.基因检测 基因检测可发现致病基因。 2.免疫细胞功能检测 通过流式细胞术可检测T、B及NK细胞的功能，并进行免疫分型。可发现T细胞功能缺陷，B细胞可能有功能缺陷。
关于黑变病的检查和诊断介绍
一、检查 1.一般体格检查 可见本病相关临床表现。 2.组织病理检查 表皮基底细胞液化变性，真皮浅层血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润，可见噬黑素细胞及游离黑素。 二、诊断 根据皮肤临床表现及组织病理检查结果可以诊断。 三、鉴别诊断 本病需要与黄褐斑相鉴别，黄褐斑主要发生在颜面部，以
关于原发性非特异性免疫缺陷病的检查介绍
对所有免疫缺陷病例，必须选作一些实验室检查以确立诊断；而在作相应治疗之前，通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类(表147-5)。一般来说，多数机构和医院能作筛查试验，多数大医院能作先进试验，特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。 当怀疑免疫缺陷时，建议进行实验室筛
关于免疫缺陷病的病因分析
1.原发性免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关。 2.继发性免疫缺陷 常由多因素参与引起，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、蛋白丢失（肾病
关于原发性联合免疫缺陷的鉴别诊断介绍
1、鉴别诊断 CID需与其他原发性免疫缺陷病及获得性免疫缺陷（HIV感染）鉴别。可以通过基因检测、免疫细胞功能检查等区别。HIV感染可通过抗体检测确诊。 2、并发症 消化道感染、呼吸道感染、皮肤感染等。
联合免疫缺陷病的临床检查方法
1.实验室检查（1）严重联合免疫缺陷病体液与细胞免疫功能均明显异常。通常：IgG、IgA与IgM很低，但少数患者可能有1～2项Ig正常。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而有些病例则可能基本正常。细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少。T细胞功能试验亦明显异常。（2）伴有血小板减少及湿疹的免疫缺
免疫缺陷病（IDD）的临床检查方法
当怀疑免疫缺陷时，应进行实验室筛查试验，包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数；测定IgG、IgM和IgA浓度；抗体功能测定；感染的临床和实验室判断。
免疫缺陷病的临床症状及检查
临床症状 （1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。 （2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 （3）变态反应，由于免
关于小儿原发性免疫缺陷病的预后介绍
大多数原发性免疫缺陷病源于遗传,终生患病.其预后变化很大,某些免疫缺陷病可用干细胞移植治疗，大多数抗体缺陷或补体缺陷的患者若能及早诊断,正规治疗,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有较好的预后,寿命与正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬细胞疾病,联合缺陷病或抗体缺陷疾患的慢性感染会影响其寿命。大多数患慢
关于小儿原发性免疫缺陷病的治疗介绍
原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 一般护理 (1)饮食：应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食)。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母