肺泡蛋白沉积症的发病机制
1。肺泡蛋白沉着症的发病机制目前尚不完全清楚，有以下几种假设： (1)表面活性物质清除障碍：电镜观察发现肺泡蛋白沉积物和全肺灌洗物在结构上与由Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌的含有层状体的肺泡表面活性物质非常相似，提示肺泡蛋白沉积物可能与肺泡表面活性物质代谢障碍有关。目前大多数证据表明肺泡蛋白沉积物可能是由于肺泡表面活性物质清除障碍所致，而不是产生过多。正常情况下肺泡表面活性物质(SP)的产生与清除是一个复杂的动态过程，肺泡Ⅱ型上皮细胞不仅合成和分泌肺泡表面活性物质，而且还与肺泡巨噬细胞一道参与肺泡表面活性物质的清除，当某些因素如感染、药物等可使肺泡Ⅱ型细胞的功能发生改变，导致其对肺泡表面活性物质的清除能力降低，从而引发了表面活性物质在肺泡内的沉积。最近的研究还发现表面活性物质蛋白A(SP-A)不仅可调节表面活性物质的分泌而且还可调节肺泡Ⅱ型上皮细胞和肺泡巨噬细胞对肺泡表面活性物质的再摄取，其在PAP发病机制中的作用目前尚不清楚。 ......阅读全文
肺泡蛋白质沉积症的检查
肺泡蛋白质沉积的检查有胸部X线，胸部X线可表现为弥漫性小结节影斑片状影或大片实变影，HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； 肺泡蛋白质沉积的检查还包括纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质，肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片，常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。
肺泡蛋白质沉积症的检查
肺泡蛋白质沉积的检查有胸部X线，胸部X线可表现为弥漫性小结节影斑片状影或大片实变影，HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； 肺泡蛋白质沉积的检查还包括纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质，肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片，常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。
肺泡蛋白质沉积症的概述
肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一类由肺泡腔和远端气道内积聚大量富含磷脂蛋白质样物质为特征的罕见疾病。近年来，有关原发性肺泡蛋白沉着症发病机制的研究使我们对这组疾病的本质有了新的认识。
肺泡蛋白质沉积症的病理
肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆肿胀，呈空泡或泡沫
重症肺泡蛋白沉积症合并低氧血症的概述
从肺里洗出了90盐水瓶“牛奶”后，39岁的张先生拉着医生的手说，他呼吸“快活多了”。因为患上1/200万几率的罕见肺泡蛋白沉积症，张先生只能靠洗肺活命。2016年3月23日，在南京胸科医院全肺灌洗中心，专家用了4.5万毫升生理盐水，才将他的肺洗干净。 该院肺灌洗中心主任张映铭介绍，由于肺泡表面
概述小儿肺泡性蛋白沉积症的检查方式
1.实验室检查 （1）痰液检查PAS染色可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大。 （2）血液检查在无肝脏病变情况下，血清乳酸脱氢酶（LDH）常升高；恢复健康时，LDH即转为正常。
肺泡蛋白质沉积症的症状表现
发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。 胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影，常融合成片状，病灶之间
肺泡蛋白质沉积症的辅助检查
影像学表现 典型的胸片表现是双肺对称的肺泡填充性阴影，肺门旁的浸润阴影延伸至外带，呈“蝴蝶状”分布，双肋膈角往往不受累及。可是多数的PAP病例报道PAP的胸片没有上述典型的特征，因此X线胸片的表现通常不具有特异性。 胸部HRCT能清晰地显示肺部受累的范围和特点。磨玻璃影与正常肺脏分界明显，呈“地
肺泡蛋白质沉积症的鉴别诊断
主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有15%阳性的脂质。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
肺泡蛋白质沉积症的病因分析
病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不明确，但基本上同
肺泡蛋白质沉积症的辅助检查
影像学表现 典型的胸片表现是双肺对称的肺泡填充性阴影，肺门旁的浸润阴影延伸至外带，呈“蝴蝶状”分布，双肋膈角往往不受累及。可是多数的PAP病例报道PAP的胸片没有上述典型的特征，因此X线胸片的表现通常不具有特异性。 胸部HRCT能清晰地显示肺部受累的范围和特点。磨玻璃影与正常肺脏分界明显，呈“地
肺泡蛋白质沉积症的症状表现
发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。 胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影，常融合成片状，病灶之间
肺泡蛋白沉积症的实验室检查介绍
（1）痰液检查PAS染色可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大。 （2）血液检查在无肝脏病变情况下，血清乳酸脱氢酶（LDH）常升高；恢复健康时，LDH即转为正常。血常规检查，有半数
肺泡蛋白质沉积症的鉴别诊断
主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有15%阳性的脂质。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
肺泡蛋白沉积症的临床表现及诊断
临床表现 男性多于女性，男女之比约2。5∶1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁的中年人常见，约占病例总数的80%。 本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3；约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等
关于肺泡蛋白质沉积症的简介
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍（如胸
肺泡蛋白质沉积症的方法介绍
对于原发PAP，明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗，即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。其效果取决于肺灌洗量，分次单侧全肺盥洗较纤支镜盥洗效果好。然而，当患者肺功能严重损害时则无法接受这一治疗方法。其原因是盥洗一侧肺内很少有可交换的气体，结果引起低氧血症甚至呼吸衰竭。虽然可选择体外循环或在高
肺泡微结石症的发病原因及发病机制
发病原因 本病病因迄今未明。患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现，但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常，但肺组织中从未分离出相关病毒。Sosman 1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关。国外报道一组25
关于肺泡蛋白质沉积症的病理介绍
肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆肿胀，呈空泡或泡沫
简述小儿肺泡性蛋白沉积症的临床表现
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩
肺泡蛋白质沉积症的病理是什么
肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆肿胀，呈空泡或泡沫
肺泡蛋白质沉积症的诊断及检查
诊断 主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80％乙醇固定，PAS染色有15％阳性的脂质。 诊断依据： 少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。 检查 肺泡蛋白质沉积的检查有胸部X线，胸部X线可表现
关于肺泡蛋白质沉积症的诊断介绍
1、诊断方法 主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有15%阳性的脂质。 2、诊断依据 少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
概述肺泡蛋白质沉积症的分析讨论
肺泡蛋白沉积症临床非常罕见，由rosen等[6]于1958年首先报道，其病因及发病机制至今仍不清楚， 认为与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的清除异常有关，部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反应有关，也可能与自身免疫机制障碍、血液和淋巴系的恶性肿瘤以及细胞毒性药物的应用有关3.
肺泡蛋白质沉积症的病因及病理
病因 病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽然启动因素尚不明确
概述肺泡蛋白质沉积症的治疗方法
主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管（Carlen导管）或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6－24个月内，可再作肺灌洗。 肺泡蛋白沉着症(
关于小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断治疗介绍
一、诊断 根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。此外，BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线，可对大多数PAP患者作出诊断。 二、治疗 试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500
肺泡蛋白质沉积症的病理及症状表现
病理 肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆肿胀，呈空
简述肺泡蛋白质沉积症的临床表现
发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。 胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影，常融合成片状，病灶之间
肺泡蛋白质沉积症的病理学表现
病理学发现此6例患者肺泡腔内充满大量粉红色云絮状、无定形蛋白样物质。4例患者病变区内见小叶间隔水肿、增厚，可见淋巴细胞浸润。所有患者肺泡间隔无明显纤维组织增生以及肺泡结构未见破坏。全部病例肺灌洗均可见乳白色牛奶样混浊液，3例可见沉淀物。全部病例过碘酸雪夫(pas)染色均为阳性，奥辛蓝(ab)染色