急性播散性脑脊髓炎的临床表现及辅助检查

急性播散性脑脊髓炎的临床表现及辅助检查

　　临床表现　　ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），

急性播散性脑脊髓炎的临床表现及辅助检查

　　临床表现　　ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），

急性播散性脑脊髓炎的辅助检查

　　脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多，病毒PCR检测阴性，OB多为阴性，或一过性阳性，24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点：MRI是最重要的诊断工具，T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号，多发、双侧不对称。病灶累及广泛，包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑

急性播散性脑脊髓炎的辅助检查

　　脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多，病毒PCR检测阴性，OB多为阴性，或一过性阳性，24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点：MRI是最重要的诊断工具，T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号，多发、双侧不对称。病灶累及广泛，包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑

急性播散性脑脊髓炎的辅助检查

　　脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多，病毒PCR检测阴性，OB多为阴性，或一过性阳性，24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点：MRI是最重要的诊断工具，T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号，多发、双侧不对称。病灶累及广泛，包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑

急性播散性脑脊髓炎的辅助检查及诊断

　　辅助检查　　脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多，病毒PCR检测阴性，OB多为阴性，或一过性阳性，24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点：MRI是最重要的诊断工具，T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号，多发、双侧不对称。病灶累及广泛，包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干

急性播散性脑脊髓炎的辅助检查方法

脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多，病毒PCR检测阴性，OB多为阴性，或一过性阳性，24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点：MRI是最重要的诊断工具，T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号，多发、双侧不对称。病灶累及广泛，包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑和基

急性播散性脑脊髓炎的临床表现

ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），癫痫（13-35

急性播散性脑脊髓炎的临床表现

    临床表现    1.大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1——2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，疹病黑脑脊髓炎常见于皮疹后2——4日，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。    2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊

急性播散性脑脊髓炎的临床表现

　　ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），癫痫（13-

急性播散性脑脊髓炎的临床表现

ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），癫痫（13-35

急性播散性脑脊髓炎的临床表现

　　ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），癫痫（13-

急性播散性脑脊髓炎的临床表现

ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），癫痫（13-35

急性播散性脑脊髓炎的病理机制及临床表现

　　病理机制　　目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关：一是分子模拟假说，病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论，分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活，但不足以使其耐受；动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可

急性播散性脑脊髓炎的病理机制及临床表现

　　病理机制　　目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关：一是分子模拟假说，病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论，分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活，但不足以使其耐受；动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可

简述急性播散性脑脊髓炎的临床表现

　　ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），癫痫（13-

急性播散性脑脊髓炎概述

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组（International Pediatric MS Study Group, IPMSSG）的

急性播散性脑脊髓炎的简介

　　急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组（International Pediatric MS Study Group, IPMSSG

急性播散性脑脊髓炎的病因

　　ADEM是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万，80%的患者发生在10岁以下的儿童，成人可发生，但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1。Tselis 等报道疫苗接种后的发

急性播散性脑脊髓炎的病因

　　ADEM是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万，80%的患者发生在10岁以下的儿童，成人可发生，但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1。Tselis 等报道疫苗接种后的发

急性播散性脑脊髓炎的诊断

　　由于缺乏特异性的生物标记，ADEM的诊断建立在临床和影像学特点上。在临床上，双侧视神经受累、皮层症状和体征、周围神经受累、意识状态改变、认知功能障碍，脑脊液细胞数增多、OB阴性或阳性后很快转阴，均支持ADEM的诊断。国际儿童多发性硬化研究组在2007年制定了新的诊断标准如下，临床符合：首次发生的

急性播散性脑脊髓炎的病因

    急性播散性脑脊髓炎，是因病毒感染或疫苗接种（如狂犬病疫苗或牛痘）所致机体产生针对中枢神经系统碱性蛋白特异性序列的细胞免疫应答，导致血管周围神经免疫性应答，并引起脑和脊髓弥散性炎症。急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，是指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，

急性播散性脑脊髓炎的定义

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组（International Pediatric MS Study Group, IPMSSG）的

简述小儿急性播散性脑脊髓炎的临床表现

　　可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力增高，脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加，脑电图描记多呈弥漫波活动。　　1.大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，患者常在疹斑消退、症状改善

关于小儿急性播散性脑脊髓炎的检查介绍

　　1.外周血　　白细胞计数增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。　　2.EEG　　常见θ和σ波，亦可见棘波和棘慢复合波。　　3.CT　　显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状况低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI（磁共振）可见

急性播散性脑脊髓炎的病因及病理改变

　　病因　　ADEM是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万，80%的患者发生在10岁以下的儿童，成人可发生，但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1。Tselis 等报道疫苗接

急性播散性脑脊髓炎的疾病病因

ADEM是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万 ，80%的患者发生在10岁以下的儿童，成人可发生，但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1 。Tselis 等报道疫苗接种后的发

急性播散性脑脊髓炎的病理改变

　　ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。ADEM与MS病理上的区别：ADEM 的炎性病灶

急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断

小儿急性播散性脑脊髓炎的简介

　　急性播散性脑脊髓炎（ADEM）又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，系指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。