治疗小儿戈谢病的方法介绍
1.一般疗法 注意营养，预防继发感染。 2.对症治疗 贫血或出血多者可予成分输血、巨脾伴脾功能亢进，年龄在4-5岁以上，为防止脾破裂、改善出血和感染，对I型和部分Ⅲ型患者建议脾切除术。骨痛可用肾上腺皮质激素。 3.酶疗法 国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病，取得一定疗效。此酶的来源有2种：一为来自胎盘名阿糖脑苷酶或β-葡萄脑苷酯酶，另一为重组品，名imiglucerase或cerezyme，各15例双盲法比较，疗效相仿。 4.基因治疗 应用造血祖细胞，成肌细胞移植，将葡糖脑苷脂酶基因导入体内，并通过其增殖特性在体内获得大量含有葡糖脑苷脂酶基因的细胞，产生具有生物活性的葡萄脑苷脂酶，起到持久治疗作用。......阅读全文
关于戈谢病的基本信息介绍
戈谢病（GD）即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在人体内广泛存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。
关于小儿分泌性中耳炎的治疗方法介绍
1、清除积液，改善通气。常用的方法如下：(1)鼓膜穿刺抽液：成人用局麻以针尖斜面较短的7号针头分泌性中耳炎治疗在无菌操作下从鼓膜前下方刺入鼓室抽吸积液必要时可重复穿刺亦可于抽液后注入糖皮质激素类药物。(2)鼓膜切开术：液体较粘稠鼓膜穿刺不能吸尽；小儿不合作局麻下无法作鼓膜穿刺时应作鼓膜切开术手术
戈谢病的诊断
根据临床肝、脾肿大或有中枢神经系统症状、骨髓涂片检查见到戈谢细胞、血清酸性磷酸酶增高即可做出初步诊断，进一步确诊应做白细胞或培养的皮肤成纤维细胞中β-葡糖脑苷脂酶活性。
戈谢病的检查
1.血常规 多为轻至中度，正细胞正色素性贫血，血小板可轻度减少，淋巴细胞比值相对增多。 2.组织病理学检查 骨髓细胞涂片的尾部找到戈谢细胞。戈谢细胞体积大，直径约20～80μm，多呈卵圆形，含有一或数个偏心胞核，核染色质粗糙，胞浆量多，呈淡蓝色，充满交织成网状或洋葱皮样的条纹结构。细胞做糖
戈谢病的预后
戈谢病Ⅰ型进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著，预后最好。 戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染，少数患者可存活2年以上。 戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重，死于并发症。 产前诊断：患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经葡糖脑苷脂
治疗小儿肺炎链球菌脑膜炎的方法介绍
（1）皮质类固醇激素的应用 对实验性肺炎球菌脑膜炎的观察证明，地塞米松能减轻颅内压，减少脑的水含量和脑脊液中乳酸和地诺前列酮（前列腺素E2，PGE2）浓度，减少血浆蛋白进入脑脊液。其抗炎机制是减少肿瘤坏死因子的生成。 （2）非类固醇抗炎药 如吲哚美辛、双氯芬酸等，主要作用是抑制花生四烯酸转化为
治疗小儿呼吸道合胞病毒肺炎的方法介绍
1.一般治疗 要特别重视一般治疗，注意隔离，防止继发细菌或其他病毒感染。超声雾化、拍背吸痰是简单易行的呼吸治疗手段。避免误用、滥用碱性药物。 2.抗病毒治疗 较重者可用三氮唑核苷（利巴韦林）治疗。 3.免疫球蛋白
治疗小儿肾积水的相关介绍
1.去除病因，解除梗阻. 2.情况太差或病因复杂可先经皮穿刺肾造娄引流肾脏. 3.严重肾积水或脓肾，对侧肾功能好则行肾切除. 4.不能手术切除者，放双“T”管或支架管. 5.用药的目的主要是在手术前后预防、控制感染.尽可能使用对肾功能无损害和损害小的药物.
治疗小儿尿路梗阻的相关介绍
最理想的治疗是解除梗阻，改进或维持肾功能，这就需要根据梗阻的部位，性质及双侧肾的情况来决定。如肾盂输尿管连接部狭窄，可做狭窄段切除吻合及同时做肾盂造瘘治疗。如果患儿因为梗阻已经引起严重肾损害，情况危急或是梗阻的原因不能解除，则应在梗阻之上做尿液引流，如肾造瘘，输尿管造口和膀胱造口等。这种引流可以
小儿弱视的检查和治疗介绍
一、检查 1.视力检查。 2.外眼及眼底检查。 3.屈光检查。 4.斜视检查。 5.固视性质检查。 6.双眼单视检查。 7.视网膜对应检查。 8.融合功能检查。 9.立体视觉检查。 二、鉴别诊断 需要与屈光不正、斜视、近视以及其他眼部病变引起的相似症状鉴别。 三、治疗
治疗小儿肺脓肿的相关介绍
1.一般疗法 注意休息和营养，加强支持疗法。对症疗法包括供氧、祛痰和体位引流。 2.抗生素疗法 主要依靠抗生素治疗，早期可用青霉素。对青霉素过敏或无效者，可根据痰细菌培养及敏感试验选用敏感抗生素，如头孢菌素、万古霉素及亚胺培南、西司他丁钠等治疗。除全身用药外，又可用抗生素液雾化吸入或自气管
治疗小儿肝肿瘤的相关介绍
最有效的治疗是手术切除，良性或恶性肿瘤均可手术切除。对于不能切除的肝脏恶性肿瘤，可考虑行介入治疗。 广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者，目前尚无有效疗法。对侵及左、右肝叶的不能切除的血管瘤患儿，以及对引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除，可做肝动脉结扎。目前主张做肝动脉插管栓塞治疗。
小儿中耳炎的治疗介绍
中医治疗 中医认为，耳部疾病是由于致病邪毒侵犯，使机体正常生理功能失调，从而发生病理变化，具体到中耳炎，即为肝胆湿热、邪气盛行所致。当机体正气旺盛，邪气便不易侵犯而发生病，中药中耳炎散由乳香、没药、甘草、冰片四味药物组成，以调和气血、益气复脉之理治疗中耳炎疾病，选药精细、配伍精当，效果十分显著
小儿脑脓肿的外科治疗介绍
对不符合上述单纯内科治疗标准的患者应进行外科治疗以取得尽可能好的结果。外科治疗常用两种方法：脑立体定向穿刺抽脓或脓肿切除。在CT引导下穿刺抽脓一般安全准确、快速有效，并发症和死亡率低。引流脓液病原学检查可快速明确致病菌并进行药敏试验，从而避免经验选用抗生素的潜在危险，缺点是某些病例需要反复吸脓，
治疗小儿急性喉炎的相关介绍
小儿急性喉炎多起病急，病情进展快，如得不到及时有效诊治，可出现严重并发症及后遗症，所以一旦患病应尽早到医院就诊。 1.急性喉炎治疗的关键是尽快解除喉梗阻，及早使用有效、足量的抗生素控制感染，同时给予糖皮质激素促进喉部水肿消退，并加强给氧、解痉、化痰等治疗，严密观察患儿呼吸情况。 2.经积极治
治疗小儿房缺的基本介绍
根据房缺的大小和左向右分流量的多少需采取不同的治疗对策。 1、有较大量左向右分流的患儿在施行手术之前常合并肺炎和心力衰竭等内科疾病，此时需进行内科治疗，如积极用抗生素控制肺炎、呼吸道感染；有心力衰竭者应进行抗心衰治疗，使用地高辛，利尿剂及扩张血管药物等。 2、对有较大量左向右分流的房缺患儿，
治疗小儿iga肾病的相关介绍
近年来随着对本病的认识深入，有许多研究证明，积极治疗可以明显改善预后。IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异，预后也有很大区别，因此，治疗措施必须做到个体化。 1.一般治疗 （1）注意休息，避免剧烈活动 （2）积极控制感染，清除病灶。短期、足量、有效的抗生素治疗。 （3）对症治疗：合
关于小儿哮喘的诊断治疗介绍
诊断 详细询问病史（包括发病诱因、发病的次数、每次发作的持续时间、发作的时间规律及季节性、既往治疗措施及对治疗反应等），了解本人及家族的过敏史，结合患儿发作时呼气性呼吸困难，肺部听诊呼气相延长，闻及呼气相哮鸣音，诊断并不困难。皮肤变应原试验也可辅助诊断。 治疗 1.应该积极地治疗，争取完全
治疗小儿肌无力的相关介绍
用抗胆素脂治疗；用类固醇治疗，免疫抑制治疗；胸腺切除手术治疗；血浆置换术；其他辅助治疗。这些不同的治疗法，依患者的情况予以组合治疗。 1、抗胆碱酯酶药：主要作用为抑制胆碱酯酶活性 减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用，用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能
治疗小儿慢性胃炎的基本介绍
慢性胃炎尚无特殊疗法，无症状者毋须治疗。首先明确病因，针对病因治疗为主。 1.饮食 宜选择易消化、无刺激性食物，少吃冷饮与调味品。 2.清除Hp 对Hp引起的胃炎，尤为活动性胃炎，应给予抗Hp治疗。选用的药物有：①枸橼酸铋钾（胶体次枸橼酸铋，CBS）。②抗生素：阿莫西林（羟氨苄青霉素）、
用药治疗小儿风疹的介绍
1、一般治疗及对症疗法 发热期间应卧床休息，加强护理，室内空气保持新鲜，给予维生素及富营养易消化的食物。高热、头痛者可用解热止痛剂。咽痛者可用复方硼酸溶液漱口，咳嗽可用祛痰药和止咳药。 2、抗病毒治疗 病情重者可用利巴韦林、干扰素等抗病毒治疗。 3、并发症的治疗 并发脑炎者，按乙型脑炎
治疗小儿腹痛的相关信息介绍
1.对症处理 （1）有水和电解质紊乱或休克者，应及时纠正水、电解质失衡及抗休克治疗。 （2）病因诊断未明确前，禁用吗啡、度冷丁、阿托品等药物，以免延误诊断。疑有肠穿孔、肠梗阻或阑尾炎者，禁用泻剂或灌肠。止痛可用一般镇静剂，维生素K3或针刺治疗。 2.病因治疗 根据病因作相应处理。如肠痉挛
药物治疗小儿白塞病的相关介绍
急性发作时，应严格卧床休息，食用富有营养及易消化的食物，忌生冷食物及饮酒。若有血管闭塞或动脉瘤，可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理。 白塞病的治疗需要内科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其侧重面，治疗方案需高度个体化，常局部治疗与全身药物治疗并用。中西医结合治疗常可提高临床疗效。 1
治疗小儿急性中毒的相关介绍
1.治疗原则 发生急性中毒时应立即治疗。诊断未明以前积极进行一般中毒急救处理，诊断一旦明确，尽快应用特效解毒剂。一般情况下，以排除毒物为首要措施，尽快减少毒物对机体的损害；维持呼吸、循环等生命器官的功能；采取措施减少毒物的吸收，促进毒物排泄。 2.尽快清除毒物 （1）接触中毒的处理 应立即
Nature－Medicine：戈谢病潜在治疗靶点RIPK3
是什么原因导致重症戈谢病(Gaucher disease)的脑损伤和炎症?人们对导致这类疾病中脑病理学的事件，还知之甚少，当前也没有可用的治疗方法。日前，以色列魏茨曼科学院、牛津大学和剑桥大学的科学家们发现了戈谢病有关的一个新的细胞通路。这项研究成果发表在2014年1月19日的《Nature
赛诺菲口服戈谢病治疗药物Cerdelga获英国NICE批准
法国制药巨头赛诺菲（Sanofi）开发的口服戈谢病治疗药物Cerdelga（eliglustat）近日在英国监管方面传来喜讯。英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）已发布一份最终指南，推荐将Cerdelga用于英格兰和威尔士国家卫生服务系统（NHS），作为一种常规治疗药物，用于特定1型戈谢病（
关于小儿肌无力治疗介绍
1、脾胃虚弱：脾为后天之本，气血生化之源，主运化水谷，主肌肉、统血、四肢。脾胃虚损，运化无能、气血生化之源不足，肌肉失养而成为痿症。 2、肝肾亏虚：肝藏血、主筋，肾藏精，主骨、肝肾亏虚、精血不足，筋骨经脉失去濡养而成痿。 3、湿热浸淫：湿热之邪损伤胍脾胃，运化不能，湿从内生、浸入筋脉，路道不
治疗小儿胆道感染相关介绍
抗菌药小儿胆道感染可采用非手术疗法，包括解痉挛、镇痛及抗感染治疗。广谱抗生素如近苄青霉素、庆大霉素、先锋霉素及甲硝达唑为常用抗菌药。因多不能进食，故亦须静脉补液维持营养及水分。 中医疗法： 以清利湿热、郐肝理气为主。 处方举例： 柴胡3g，黄芩9g，木香3g，枳壳9g，郁金9g，公英15
治疗小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍
仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性出血期治疗 急性发作时卧床休息，吸氧，床边备好吸痰器以防咯血窒息，严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素（泼尼松）
什么是戈谢病
戈谢病（GD）即葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传，是溶酶体沉积病中最常见的一种。 葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质，是细胞的组成成分之一，在人体内广泛存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病，产生相应的临床表