简述假性醛固酮增多症的临床表现
典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。临床表现型受到基因外显率和环境的影响差异很大。 1.高血压 是最早出现的症状，也是最常见的症状，多发于青少年且较严重，患者多以此症状来就诊。 2.低血钾表现 如肌无力、周期性瘫痪、手足抽搐，甚至出现横纹肌溶解（伴有血浆肌酸磷酸激酶升高）、感觉异常、多尿、烦渴。......阅读全文
简述假性醛固酮增多症的临床表现
典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。临床表现型受到基因外显率和环境的影响差异很大。 1.高血压 是最早出现的症状，也是最常见的症状，多发于青少年且较严重，患者多以此症状来就诊。 2.低血钾表现 如肌无力、周期性瘫痪、手足抽搐，甚至出现横纹肌溶解（伴有血浆肌酸磷酸激酶升高）、感觉
关于假性醛固酮增多症的简介
假性醛固酮增多症（pseudo-hyperaldosteronism，PHA）又称Liddle综合征、肾潴钠过多综合征、先天性肾小管失钾症、低肾素性高血压综合征、假性盐皮质类固醇过多症，是以严重高血压、低钾血症、代谢性碱中毒、低肾素血症但无醛固酮增多为特征的肾小管疾病，属遗传性疾病，为常染色体显
简述醛固酮增多症的临床表现
1.高血压，血压大多在22．7-28/13．3-18KpA（170-200/100-135mmHg）之间； 2.低血钾性碱中毒，手足搐搦； 3.低血钾性周期性麻痹，多于劳累或服排钾利尿剂后出现，主要累及下肢，亦可累及上肢，严重者影响呼吸肌，吞咽困难； 4.烦渴、多饮、多尿，尤以夜尿增多显著
治疗假性醛固酮增多症的基本介绍
假性醛固酮增多症对限盐和钠通道阻滞剂（保钾利尿药）敏感，保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好，可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC，抑制Na+重吸收，使尿钠增加，尿钾减少。严格的限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常，且恢复血浆肾素和醛固酮的水平。 噻嗪类利尿剂也可有效地治疗假性醛固酮增多
关于假性醛固酮增多症的检查诊断介绍
一、检查 1.血钾 一般低至2.4～2.8mmol/L，有时仅轻度低钾，为3.0～3.6mmol/L，血钾极低（1.8～2.2mmol/L）者很少见。 2.代谢性碱中毒 血浆HCO3-水平升高，动脉血pH值升高。血钠增加，血浆肾素、醛固酮水平低。尿钠减少，尿钾增加，尿醛固酮水平低。 二
简述原发性醛固酮增多症的临床表现
1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血
假性醛固酮减少症的临床表现
在不同的病人受体的靶器官不一定相同，其临床表现的失盐程度也轻重不一。多在新生儿期发病，可于生后数小时出现症状，反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，生长发育落后（甚至白痴）为主要症状；有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状，并随年龄增长而自行缓解。患儿多因高尿钠引起多尿、低渗或等渗性脱水、严重电
简述先天性醛固酮增多症的临床表现
临床表现复杂多样，低钾症状为本征最重要和突出的表现，患者可突然或反复发作肌无力，肌无力也可为慢性持续性，但罕有肌麻痹其次为厌食呕吐腹胀便秘，多尿烦渴成人型最常见症状为肌无力(40%)，其次为疲劳(21%)抽搐(26%)，较少见症状有轻瘫、感觉异常、遗尿、夜间多尿、便秘恶心呕吐，甚至肠梗阻，有些患
假性醛固酮减少症的临床表现及检查
临床表现 在不同的病人受体的靶器官不一定相同，其临床表现的失盐程度也轻重不一。多在新生儿期发病，可于生后数小时出现症状，反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，生长发育落后（甚至白痴）为主要症状；有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状，并随年龄增长而自行缓解。患儿多因高尿钠引起多尿、低渗或等渗性
假性醛固酮减少症的病因及临床表现
病因 病因是病人的靶器官（肾小管、唾液腺、汗腺和结肠）上的醛固酮受体缺乏，或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致；分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。 由于大多数病人可追溯出失盐的家族史，因此，有报道认为本病是一种遗传
原发性醛固酮增多症的临床表现
1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血
假性醛固酮减少症的检查
1.生化改变为低钠、低氯和高钾血症，部分病人可有酸中毒；同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大，但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常。 2.其他辅助检查：常规X线及B超检查。
假性醛固酮减少症的病因
病因是病人的靶器官（肾小管、唾液腺、汗腺和结肠）上的醛固酮受体缺乏，或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致；分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。 由于大多数病人可追溯出失盐的家族史，因此，有报道认为本病是一种遗传性疾病，
假性醛固酮减少症的介绍
假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry 综合征，系Cheek 及Perry(1958)首次报道，是一种少见的失盐综合征。发病年龄多在新生儿期，可于生后数小时出现症状反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，生长发育落后为主要症状(甚至是白痴)；有些病例
假性醛固酮减少症的诊断
根据上述临床特征诊断一般不难。诊断要点为： 1.发病年龄早，多在新生儿期。 2.有典型的临床表现，反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，多尿、低渗或等渗性脱水、严重电解质紊乱，部分病人可有酸中毒；患儿生长发育智力发育均落后。 3.使用外源性醋酸脱氧皮质酮或9α-氟氢可的松无反应。 4.血浆AL
醛固酮增多症的简介
原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质球状带肿瘤或增生而造成醛固酮分泌增多，导致潴钠，排钾，体液容量扩张，抑制了肾素--血管紧张系统。临床表现高血压、低血钾性碱中毒和周期性麻痹，多饮多尿，心电图示低血钾。多见于成年人，女性多于男性，男女之比1：3，肾上腺皮质肿瘤，增生予以手术治疗，不适于手术者，常用
简述先天性醛固酮增多症的并发症
有少数病人无明显症状(10%小儿37%成人)，常因其他原因就诊时发现并发症： 电解质紊乱并发高尿酸血症、肾钙化，痛风肾结石和肠梗阻及精神幼稚儿童型主要并发症为发育障碍、维生素D缺乏病、智力低下及特殊面容严重者可出现进行性肾功能衰竭等。
假性醛固酮减少症的鉴别诊断
1.失盐综合征 本症应与21-羟化酶缺乏症和18-羟化酶缺乏症所致的失盐综合征相鉴别。失盐综合征除有失盐表现外，同时有外生殖器发育异常，即女性男性化或男性假性性早熟，血浆肾素活性和醛固酮浓度往往低于正常；血ACTH明显升高而血浆皮质醇明显降低，临床上用皮质醇治疗有效。本症除临床表现为失盐外，血
简述先天性醛固酮增多症的诊断要点
1.低钾血症(1.5～2.5mmol/L)。 2.高尿钾(>20mmol/L)。3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)。 4.高肾素血症。 5.高醛固酮血症 6.对外源性加压素不敏感。 7.肾小球旁器增生。 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。 9.血压正常。
原发性醛固酮增多症的临床表现及检查
临床表现 1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见
原发性醛固酮增多症的病因及临床表现
病因 病因尚不甚明了。 临床表现 1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1
醛固酮增多症的鉴别诊断
1.高血压。 2.低血钾，周期性麻痹，多饮，多尿，夜尿增多。 3.血PH和CO2CP升高，碱中毒引起手足搐搦。 4.尿17羟皮质类固醇（17-OHCS），17酮类固醇（17-KS）正常。 5.血浆醛固酮升高，尿醛固酮排出量升高。 6.血浆肾素--血管紧张素活性降低。 7.安体舒通试验
假性醛固酮减少症的检查及诊断
检查 1.生化改变为低钠、低氯和高钾血症，部分病人可有酸中毒；同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大，但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常。 2.其他辅助检查：常规X线及B超检查。 诊断 根据上述临床特征诊断一般不难。诊断要点为： 1.发病年龄早，多在新生儿期
原发性醛固酮增多症的检查
血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。
原发性醛固酮增多症的诊断
根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。
原发性醛固酮增多症的诊断
安体舒通试验有助于诊断.给予安体舒通200~400mg/d,口服5~8周,可逆转疾病的临床表现,包括高血压(非醛固酮增多高血压罕见能够逆转).血浆肾素测定有助于诊断.早晨病人平卧时测定血浆肾素水平,口服速尿80mg,然后病人直立3小时,再测定血浆肾素.正常人直立后血浆肾素明显增加,而醛固酮增多症
假性醛固酮减少症的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 本症应与以下疾病相鉴别： 1.失盐综合征 本症应与21-羟化酶缺乏症和18-羟化酶缺乏症所致的失盐综合征相鉴别。失盐综合征除有失盐表现外，同时有外生殖器发育异常，即女性男性化或男性假性性早熟，血浆肾素活性和醛固酮浓度往往低于正常；血ACTH明显升高而血浆皮质醇明显降低，临床上用皮
继发性醛固酮增多症相关介绍
继发性醛固酮增多症，肾上腺皮质醛固酮产生增加受肾上腺外刺激,拟似原发病,与高血压和水肿有关（如心力衰竭,肝硬化腹水,肾病综合征），高血压急进期的继发性醛固酮增多症认为是由于继发肾血管收缩的肾素过高分泌.醛固酮增多症同样见于梗阻性肾动脉性高血压(如动脉粥样硬化和狭窄).这是由于减少了病侧肾脏血流所
原发性醛固酮增多症临床路径
一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性醛固酮增多症（ICD-10：E26.0）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社，2005年）、《原发性醛固酮增多症病人的病例检测
原发性醛固酮增多症的鉴别诊断
主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。