自身免疫性外分泌腺体病的临床表现
自身免疫性外分泌腺体病以女性居多,约占90%,起病在40~60岁。起病多数呈隐袭和慢性进展,少数急和进展快。自身免疫性外分泌腺体病系一累及多系统的疾病。分为2个基本类型: 1.泪腺和涎腺慢性炎症:其分泌减少伴全身性结缔组织病,常为类风湿性关节炎,这种病变可在眼部病变5~10年后出现。 2.眼、口腔自身免疫性外分泌腺体病:泪腺病变伴早期或后期发生的自身免疫性疾病。患者可出现Raynaud现象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙种球蛋白血症、红斑性狼疮、硬皮病、皮肤炎、桥本甲状腺炎、肾小球性肾炎、Coombs阳性溶血性贫血,全身多器官抗体增多等。 干燥性角、结膜炎 病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干,尤其在风吹、阅读或强光照射下上述症状加重,在光线柔和、稍事休息后症状减轻。早期,因泪液分泌功能部分下降,部分病人因眼部干燥、异物感的刺激而致流泪和泪液分泌较多。后期,泪液分泌功能严重下降,病人眼部干燥,异物感明显,随着......阅读全文
自身免疫性肝炎是什么
自身免疫性肝炎(AIH)是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,约17%~48%的患者合并其他自身免疫性疾病, 如类风湿性关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等,甚至是部分患者首次就诊的原因。对于自身免疫性肝炎的研究中并没有发现明确的病因,发病机制也不甚明确,但国际上文献报道的病例
自身免疫性疾病病例分析
皮肌炎是一种特发性自身免疫结缔组织病,其特征是近端肌肉无力和皮疹。与一般人群相比,皮肌炎发生恶性肿瘤风险高6倍,特别是在诊断后的前2年。皮肤表现的恶化或复发可能反映潜在的恶性肿瘤。 案例简介 一名56岁妇女,无相关病史,没有服用任何药物,因面部红斑和瘙痒性皮疹而就诊,最初诊断为接触性皮炎,并接受局部
关于多发性内分泌腺疾病的概述
自身免疫性多腺体综合征 表现为多内分泌腺功能减退。分为两型:一型又称伴粘膜皮肤念珠菌病的多腺体功能减退症;另一型为多腺体综合征型。其临床表现及主要特点见表1[自身免疫性多腺体综合征]。 多内分泌腺瘤病(MEN) 一种由两个或多个内分泌腺体发生肿瘤或增生而产生的临床综合征。是一种常染色体显
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现
发病以女性为多见,尤其是原发性者。从婴儿至老年都可累及,有报道73%为40岁以上 本病的临床表现多样化,轻重不一,以慢性为多。急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年 起病急骤,有寒战、高热 腰背痛、呕吐和腹泻。症状极严重 可有休克及神经系统表现 如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右,女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过,主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定寒冷环境下病情可加重,因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季,多不伴有寒战、发热和肾功能不全,大多数患者在寒冷环境中表现有耳
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右,女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过,主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定寒冷环境下病情可加重,因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季,多不伴有寒战、发热和肾功能不全,大多数患者在寒冷环境中表现有耳
关于慢性自身免疫性胰腺炎的病因和临床表现介绍
1、病因 AIP的发病机制还有待阐明,但有充分的证据表明这是一种自身免疫性疾病。这些证据包括众多的自身抗体的存在,对激素抗免疫治疗的高度敏感性。 2、临床表现 无特异症状,腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛,阻塞性黄疸也多见,以Sjögren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多。其他如
关于慢性自身免疫性胰腺炎的临床表现及检查介绍
临床表现 无特异症状,腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛,阻塞性黄疸也多见,以Sjögren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多。其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。其中合并2型糖尿病最多见。 检查 1.免疫学检测嗜酸性粒细
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的临床表现
1.淋巴细胞增生性表现 ALPS病例均有脾脏肿大,多于5岁内发现,甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。部分患儿有轻到中度肝大,偶尔发现肝功能异常。 2.自身免疫性疾病 Coombs阳性溶血性贫血最为常见,免疫性血小板减少症次之。还可发生自身免疫性中性粒细胞减少症。其他有肾小球肾炎、多发性神
关于慢性自身免疫性胰腺炎的病因及临床表现介绍
病因 AIP的发病机制还有待阐明,但有充分的证据表明这是一种自身免疫性疾病。这些证据包括众多的自身抗体的存在,对激素抗免疫治疗的高度敏感性。 临床表现 无特异症状,腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛,阻塞性黄疸也多见,以Sjögren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多。其他如膜性肾炎
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现
本病病情程度变化颇大。多数患者起病隐袭,表现为乏力、虚弱、头晕、体力活动后气短和其他贫血的伴发症状以及不明原因发热等。心脏储备功能不良的老年患者可发生心绞痛。体格检查可见苍白,约1/3患者有黄疸和肝肿大,半数以上有轻中度脾肿大。继发性患者有原发病的临床表现。病毒感染常致病情加重,尤其在儿童患者可
自身免疫性疾病实验诊断的自身抗体检测介绍
自身免疫性疾病的发生同自身抗体的产生密切相关,因此自身免疫性抗体的检查对自身免疫疾病的诊断尤为重要。自身抗体检查包括如下几类。 1.抗核抗体谱 包括抗核抗体、抗DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗非组蛋白抗体、抗核仁抗体、抗其他细胞成分抗体(如抗细胞质成分抗体、抗核包膜蛋白抗体、抗细胞周期抗原抗体等
自身免疫性卵巢炎的临床特征
自身免疫性卵巢炎有急性和慢性之分,患者通常会在B超下行卵巢穿刺抽出脓性分泌物,表现为腹痛、痛经等。
自身免疫性疾病实验诊断的简介
自身免疫性疾病实验诊断是指通过免疫学等技术对有关因子或组织进行实验室检查,从而进行自身免疫性疾病的诊断。在其患者血液中常测得高效价的自身抗体和(或)针对自身抗原的致敏淋巴细胞,可作用于靶细胞所在的组织、器官造成相应组织、器官的病理损伤和功能障碍,因此,早期进行自身免疫性疾病实验诊断可为具体疾病的
自身免疫性疾病实验诊断的介绍
自身免疫性疾病实验诊断是指通过免疫学等技术对有关因子或组织进行实验室检查,从而进行自身免疫性疾病的诊断。在其患者血液中常测得高效价的自身抗体和(或)针对自身抗原的致敏淋巴细胞,可作用于靶细胞所在的组织、器官造成相应组织、器官的病理损伤和功能障碍,因此,早期进行自身免疫性疾病实验诊断可为具体疾病的
自身免疫性疾病的基本信息
中医病名自身免疫性疾病外文名AutoimmuneDisorders就诊科室免疫科常见症状自身抗原的出现,免疫调节异常,交叉抗原,遗传因素传染性无
自身免疫性贫血实验诊断的简介
自身免疫性贫血即自身免疫性溶血性贫血(AIHA),系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。
自身免疫性癫痫的临床诊治概要
自身免疫性癫痫是难治性癫痫的一种新确认的可治性病因。一项研究[Arch Neurol 2012 May;69(5):582-93]对2005年至2010年在梅奥癫痫和神经免疫学诊所治疗的表现为难治性癫痫患者进行了回顾性分析,研究入选了32例疑似自身免疫性癫痫的患者(19名女性,13名男性),其中
自身免疫性肝硬化的鉴别诊断
1.原发性胆汁性肝硬化与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处,但多见于中年女性,以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现,肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高,血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体,病理上出现胆管上
自身免疫性胰腺炎的简介
自身免疫性胰腺炎(AIP)为良性、纤维炎症性慢性胰腺炎,有独特的临床表现、影像学和病理学特征,并发现与高丙球蛋白血症有关,且皮质激素治疗效果良好。1995年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎的概念。
关于自身免疫性肝炎的鉴别诊断
1. 原发性胆汁性肝硬化 与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处,但多见于中年女性,以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现,肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高,血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体,病理上出现胆
关于自身免疫性卵巢炎的简介
自身免疫性卵巢炎有急性和慢性之分,患者通常会在B超下行卵巢穿刺抽出脓性分泌物,表现为腹痛、痛经等。 卵巢非特异性炎症有急性卵巢炎和慢性卵巢炎,前者远较后者少见,且卵巢炎常包含在盆腔炎内,故临床常有以下体征和症状:急性者可能有发热、腹痛(呈钝痛,无向它处放射)、腰骶部疼痛、肛门坠胀感等;慢性者则
关于自身免疫性肝炎的检测介绍
自身免疫性肝炎肝功能检测血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶均可升高,血清白蛋白、胆固醇酯降低,反映了自身免疫性肝炎以肝细胞损害为主的特征。自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制肝炎 异常的自身免疫反应,治疗指征主要根据炎症活动程度,而非肝功能受损程度。如若病人出现症状明显,病情进展快或γ
自身免疫性疾病的致病原因
1.自身抗原的出现(1)隐蔽抗原的释放。(2)自身抗原发生改变。2.免疫调节异常(1)多克隆刺激剂的旁路活化。(2)Th1和Th2细胞功能失衡。3.交叉抗原(1)柯萨奇病毒→糖尿病。(2)链球菌感染→急性肾小球肾炎,风湿性心脏病。4.遗传因素。
关于自身免疫性垂体炎的简介
自身免疫性垂体炎(AH)是一种由自身免疫介导,炎症侵犯下丘脑垂体的罕见病。其临床表现主要以垂体前叶功能减退及蝶鞍占位性病变为特征,可出现剧烈头痛、进行性加重的视力下降和视野缺损、多饮、多尿等表现,并可同时伴有其他自身免疫性疾病。临床以药物治疗为主,如能及时诊断和治疗,预后较好。 2018年5月
自身免疫性肝病的检查和诊断
检查 1.病毒性肝炎各项指标检测:包括乙肝病毒特异性血清标志物(俗称“两对半”)、HBVDNA、丙型肝炎病毒抗体、HCV RNA检测。 2.免疫指标和自身抗体检测:免疫指标包括血清免疫球蛋白IgM、IgG检测;自身抗体检测包括血清抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体I型抗体、抗
自身免疫性肝病抗体测定的简介
自身免疫性肝病抗体测定:包含抗线粒体抗体2型抗体IgG、抗肝肾微粒体抗体-1型抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体检测、抗线粒体抗体、抗肝细胞胞质Ⅰ型抗原抗体。 自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种病因不明的肝脏慢性炎症,与自身免疫反应
常见的自身免疫性疾病及检测
自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念,自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人,如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体
自身免疫性肝炎的替代治疗介绍
在高剂量糖皮质激素治疗下仍无组织学缓解,或出无法耐受药物相关不良反应的患者可考虑应用其他药物作为替代方案。如环孢素A、他克莫司、布地奈德等可能对糖皮质激素抵抗的成人患者有效,对不能耐受硫唑嘌呤者可试用6-巯基嘌呤或吗替麦考酚酯。此外,也可试用熊去氧胆酸、甲氨蝶呤、环磷酰胺等,但上述药物的疗效尚需
自身免疫性肝炎的初始治疗方案
(1)单用强的松疗法 适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤或硫嘌呤甲基转移酶缺陷者,或仅需短程治疗者(≤6个月)。第一周:强的松60mg/d;第二周:40mg/d;第三周:30mg/d;第四周:30mg/d;第五周起:20mg/d,维持到治疗终点。 (2)强的松与硫唑嘌呤联合疗法 适用于绝