关于埃当二氏综合征的基本介绍
埃-当二氏综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastia cutis）、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展，触摸柔软，犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿，常并发关节脱臼，心血管、胃肠道可膨大呈现管壁瘤、胃肠憩室、膀胱憩室或破裂穿孔等。本病多见于早产儿，婴儿。常有家族发病情况。早产儿，多伴有胎膜早期破裂，婴儿则表现为肌张力低下。根据临床特点与遗传学特征，可以将本病分为11 个亚型。本综合征最早由：Ehlers（1901）和Danlos（1908）提出。该征无根治方法。......阅读全文
关于埃当二氏综合征的基本介绍
埃-当二氏综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastia cutis）、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展，触摸柔软，犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿，常并发关节脱臼，心血管、胃肠道可
简述埃当二氏综合征的基本信息
埃-当二氏综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastia cutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展，触摸柔软，犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿
分析埃当二氏综合征的病因
埃-当二氏综合征系遗传性疾病。本病病因目前尚不十分清楚，一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样，有常染色体显性遗传，常染色体隐性或性联隐性遗传。 遗传性结构蛋白病（heritable disorders of structur
概述埃当二氏综合征的发病机制
组织学发现胶原纤维大小、形状、排列异常，与酶缺陷有关，胶原纤维代谢障碍，弹力纤维量增加，引起系统复杂的临床表现。 本病发病机制目前还不十分清楚。多有家族史，发病多符合常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，部分符合X 连锁隐性遗传。 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅷ、Ⅺ型为常见染色体显性遗传。临床研究证明，胶原蛋
关于埃勒斯当洛综合征的基本信息介绍
埃勒斯-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastia cutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展，触摸柔软，犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青
小儿埃莱尔当洛综合征的基本介绍
小儿埃莱尔-当洛综合征（Ehlers-Danlos syndrome，EDS）或埃勒斯-当洛斯综合征（Ehlers-Danlos syndrome），又称皮肤弹性过度（Cutis Hyperelastica）综合征。临床以皮肤及关节过度伸展，组织易于损伤，脆性增加及创伤不易愈合，血管脆性增加，眼
关于埃勒斯当洛综合征的预后介绍
皮肤血管脆性增强的外伤缝合止血困难，伤口愈合缓慢，即使愈合，形成皱纹纸样菲薄较大瘢痕，缝针点形成小囊样瘢痕，日久纤维化可形成钙沉积硬结节。无心脏病变者，预后良好。有心脏病变者多死于心力衰竭。第Ⅳ型 为皮下出血型、动脉型或称Sack 型，无皮肤过度伸展，但皮肤菲薄，可以透见皮下的网状静脉，易于出血
关于小儿埃莱尔当洛综合征的预后介绍
第Ⅳ型为皮下出血型、动脉型或称Sack型，皮肤伸展一般不明显或很轻，但皮肤菲薄可以透见皮下的网状静脉，易于出血。此型患者易患严重心血管和胃肠道疾病，可因动脉破裂和大出血导致死亡。较其他各型预后差。
关于埃勒斯当洛综合征的病因分析介绍
埃勒斯-当洛综合征系遗传性疾病。本病病因目前尚不十分清楚，一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样，有常染色体显性遗传，常染色体隐性或性联隐性遗传。 遗传性结构蛋白病（heritable disorders of structu
关于埃勒斯当洛综合征的辅助检查介绍
一、组织病理 表皮各层增厚、真皮弹力纤维增加，胶原纤维肥大，排列疏松、紊乱或呈涡轮状，血管增多，管壁增厚，皮下脂肪减少，受伤处可见异物巨细胞及胶原纤维包囊。中心可有脂性假肿瘤。 二、X线检查 1.显示 皮下有散在的小圆形钙化结节，且两侧常呈对称性排列，最常见于肢体伸侧。下肢的结节可见于内、
关于埃勒斯当洛综合征的鉴别诊断介绍
埃勒斯-当洛综合征必须与下列疾病加以区分： 1、马方（Marfan）综合征 大多同时出现骨骼异常如肢体细长、蜘蛛指等，眼部异常可出现晶体脱位、青光眼及高度近视等，心血管系统异常可出现升主动脉进行性扩张，伴主动脉瓣关闭不全、肺动脉突出等。另外尚可有特殊面容，即长方头、狭长脸、上腭弓形高耸等。虽
关于小儿埃莱尔当洛综合征的检查诊断介绍
1、检查 血、尿、便常规检查一般正常，凝血功能、血小板计数等检查正常。 血管脆性试验阳性。影像学检查可发现胃肠道、膀胱憩室，先天性心脏病，静脉曲张及动脉瘤或静脉瘘，关节脱臼，脊柱畸形，足畸形，眼眶宽，凸颌，部分患儿可伴发成骨不全等异常。眼底检查有血管纹，严重者有视网膜剥离等。 2、诊断
关于Adie氏综合征的基本介绍
Adie氏综合征，病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。
关于Horton氏综合征的基本介绍
Horton氏综合征别名Horton氏头痛，丛集性头痛。病因尚不明，一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。 病因尚不明，一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切，它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明，60%的患者可诱发头痛发作，并且血中组织胺之增高
关于亨特氏综合征的基本介绍
亨特氏综合征，即Ramsay Hunt综合症，又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。1907年由Ramsay Hunt首先报告，由此得名。主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒，于机体免疫
关于艾迪氏综合征的基本介绍
艾迪氏综合征又称艾迪氏瞳孔、霍-艾（Holmes-Adie)氏综合征、马库斯（Markus)氏综合征、韦-雷（Weill-Reys_Holmes)氏Ⅳ型综合征、强直性瞳孔综合征。系一病因未明的一组着候群。瞳孔对光反应消失，辐辏运动时瞳孔收缩迟缓，伴有腱反射消失。通常单侧眼受累。常无不良后果。
埃勒斯当洛综合征的的特征介绍
（1）皮肤和血管脆弱，皮肤轻度损伤即易撕裂或血肿，外伤缝合止血困难，伤口愈合缓慢，即使愈合，形成皱纹纸样菲薄较大瘢痕，缝针点形成小囊样瘢痕，日久纤维化可形成钙沉积硬结节。 （2）开始于幼儿期，皮肤弹性过伸，用力牵拉长可达10cm，放松后又迅速恢复原状、以颈、腋、肘、腹部两侧最为明显。皮肤柔软如
大肠埃希氏菌的基本介绍
大肠杆菌（Escherichia coli），又叫大肠埃希氏菌，Escherich在1885年发现的。大肠杆菌是条件致病菌，在一定条件下可以引起人和多种动物发生胃肠道感染或尿道等多种局部组织器官感染。 大肠杆菌是动物肠道中的正常寄居菌，其中很小一部分在一定条件下引起疾病 。大肠杆菌的血清型能够
关于柏查氏综合征的基本介绍
肝段下腔静脉梗阻又称柏查氏综合征（Budd-Chiaris syndrome） [1] 、布-卡综合征、巴德-基亚里综合征、肝静脉还流障碍障碍综合征、肝静脉流出受阻、下腔静脉阻塞综合征及肝--腔静脉阻塞综合征等，是指肝静脉和/或肝段下腔静脉阻塞和/或狭窄所引起肝静脉和/或下腔静脉血流受阻,进而继
关于李德氏综合征的基本症状介绍
多数二尖瓣脱垂病人可无症状，仅有收缩期喀喇音而不伴有收缩中晚期杂音，即二尖瓣脱垂无反流。其自然发展病史如下：二尖瓣脱垂无反流→二尖瓣脱垂轻度反流→二尖瓣脱垂中度反流→二尖瓣脱垂重度反流。当二尖瓣脱垂伴中至重度反流时，可出现下列特征性症状： 不典型胸痛可发生于前胸，疼痛轻重不一，重者似刺痛或刀割
治疗小儿埃莱尔当洛综合征的相关介绍
本综合征无特效疗法，轻症者不需治疗，重症者可予对症处理。 1.内科对症治疗 消化道出血时应给予输血和止血药物；心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物；合并感染时，可用抗生素。 2.手术治疗 一旦发生关节脱位，需要予以及时复位，并用绷带固定数周。对于脊柱畸形，可行矫形手术，但需注意预防手术并发
埃莱尔当洛综合征的症状
关节畸形 反应迟钝 创伤 肺动脉狭窄 房间隔缺损 皮肤脆性增加 二尖瓣脱垂 常为早产儿，多伴有胎膜早期破裂，婴儿则表现为肌张力低下。 1.本综合征的共同特征有 （1）皮肤和血管脆弱，皮肤轻度损伤即易撕裂，伤口愈合慢，皮下血管脆性增加，轻伤也易形成瘀斑。 （2）皮肤过度伸展，可牵引出很长的
埃勒斯当洛综合征的简介
埃勒斯-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastia cutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展，触摸柔软，犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青
关于亨纳曼氏综合征的基本介绍
亨纳曼氏综合征又名康拉迪病（Conradi’s disease）、先天性点状软骨发育不良（chondrodystrophia congenita punletata）或点状骨骺发育不良（dysplasia epiphysialis punctata）、先天性钙化性软骨发育不良，是由不同外显率的常
关于李德氏综合征的基本信息介绍
李德氏综合征（mitral valve prolapse syndrome，MVP）系指二尖瓣叶过长，在收缩期向左心房脱垂，伴或不伴有二尖瓣闭锁不全的一组综合征。该症常发生进行性二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。。李德氏综合征在青年人中女性比男性多见（2∶
简述埃勒斯当洛综合征的治疗
防止外伤，保护关节，处理出血及血肿。减少不必要的手术，一旦手术缝合，应加压包扎。 本综合征无特效疗法，轻症者不需治疗，重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗，有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯。 1、内科对症治疗 消化道出血时应给予输血和止血药物；心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物；
关于大肠埃希氏菌的分类介绍
1、按致病作用 目前国际公认的分类，主要有六个种类的大肠杆菌，即能够致使胃肠道感染的肠道致病性的大肠杆菌（EPEC）、肠道产毒素性的大肠杆菌 (ETEC)、肠道侵袭性的大肠杆菌(EIEC)、肠道出血性的大肠杆菌 (EHEC)、肠集聚性的大肠杆菌（EAEC） 以及近年来发现的肠产志贺样毒素同时具
关于霍顿氏综合征的基本信息介绍
霍顿氏综合征又称周期性偏头痛性神经痛(Harris，1926)；睫状神经痛(Harris，1928)；植物神经性面头痛(Brickner，Bily二氏，1935)；头部的红斑性肢痛病(Horton等，1939)；组织胺性头痛(Horton氏，1941)；岩部神经痛(Gardner等氏，1947)
瑞氏综合征的基本介绍
瑞氏综合征（RS）是儿童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康复过程中得的一种罕见的病，以服用水杨酸类药物（如阿司匹林）为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官，但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡。
埃莱尔当洛综合征的发病原因
本病病因目前尚不十分清楚，一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。