克氏综合征是怎么回事
克氏综合征 ,是由性染色体异常导致的睾丸功能衰竭,第二性征异常,生精障碍,性功能减退,智能低下综合征群,是导致不孕的常见疾病之一.其血染色体核型以47XXY最常见,占80%,其他可有46XXY,47XXY,48XXXY及49XXXXY等嵌合体型,早期诊断及治疗对改善本病的预后有重要意义。早期终身雄性激素治疗是主要的治疗原则。克氏综合征患者终身不育,成人用药无助改善生育,但可促使男性第二性征发育,改善性功能,改进患者情绪,精神及行为状况,使患者有良好的社会适用能力。......阅读全文
关于赛氏他克莫司的药理毒理介绍
在分子水平,本品的作用似乎是由细胞质内与之结合的蛋白FKBP12介导的。FKBP12使得本品进入细胞内,并形成复合物,该复合物竞争性地与钙调素特异性地结合并抑制钙调素,后者介导T细胞内-钙依赖性抑制性信号传递系统,从而阻止一系列淋巴因子基因转录(详见说明书)。 体内外实验证明,赛氏他克莫司是一
克氏定氮法测土壤全氮的应用
对定氮的方法,虽有很多报导,但克氏定氮法的改进主要在化学方面。过去,中科院南京土壤所的仪器厂,曾生产过六汽路的直接蒸馏仪器,该仪器用六个电炉分别对六个烧瓶进行加热,由于各汽路蒸汽压力不一致,各汽路蒸汽流量不一致,常使分析结果偏差过大。我们认为多汽路定氮直接蒸馏装置,操作很方便,又能提高效率,如能
伊氏埃立克体可能存在输血传播感染
乔治亚州的研究人员报道了第一例疑似输血传播的伊氏埃立克体感染病例,伊氏埃立克体是一种通过蜱传播的病原体,为白细胞内寄生菌。该感染病例患者是一位曾患有急性淋巴细胞白血病和化疗后贫血的9岁男孩,入院时表现为发热、乏力、呕吐和瘀点。起初时,对该儿童患者进行了抗生素治疗,然而病情却进一步加重。鉴于该儿童患者
关于赛氏他克莫司的用法用量介绍
1、赛氏他克莫司的服药方法:每日服药两次(早晨和晚上),最好用水送服。建议空腹,或者至少在餐前1小时或餐后2-3小时服用。如必要可将胶囊内容物悬浮于水,经鼻饲管给药。若患者临床状况不能口服,首剂须静脉给药。 2、赛氏他克莫司的服药剂量:推荐的剂量仅供参考,治疗过程中应根据患者个体需求进行本品的
关于申克氏孢子丝菌的培养特点介绍
此菌在所有常用的实验室培养基上都能生长,但在固体培养基上的生长比在液体中更为丰盛。麦芽糖能促进生长。在马铃薯葡萄糖琼脂上的生长也良好,特征性的棕黑色色素也看得最清楚。 在马铃薯斜面上于30℃培养时,第二天便出现带白色的丝状小菌落,以后逐渐增大和变黑,直到最后几乎成了黑色为止。菌落的表面呈羊毛状
罗氏诊断和默克化工参展BIOTECH-CHINA-2008
罗氏诊断产品(上海)有限公司—罗氏应用科学部 本次展位号B49+5 本次展会现场将发布最新的细胞学研究检测分析产品。 展示的产品将包括:唯一一款具有可检测未知基因突变位点的高分辨率熔解曲线(HRM)分析功能的模块式高通量高通量实时荧光定量PCR系统LightCycler480®系统,可应用于基因
关于雷诺氏综合症的病理介绍
雷诺氏综合症病变初期,指、趾脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化,使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成,管腔闭塞,伴有局部组织的营养性改变,严重者可发生指(趾)端溃疡,偶有坏死。根据指动脉的病变状况,本征可分为梗阻型(62.6%)和痉挛型(37.
关于Horton氏综合征的基本介绍
Horton氏综合征别名Horton氏头痛,丛集性头痛。病因尚不明,一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。 病因尚不明,一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切,它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明,60%的患者可诱发头痛发作,并且血中组织胺之增高
帕金森氏综合征的常规治疗介绍
药物治疗历经多年的临床实践,逐渐积累,不断总结经验,初步制定了一些用药原则,但部分内容仍有很大争议,随科研水平进展将不断完善。药物治疗原理是恢复纹状体DA和ACH两大递质系统的平衡,但药物不能阻止病情发展,需终身服用。原则为:小剂量开始,缓慢递增,以最小剂量维持,根据年龄、症状类型、严重程度、禁
弗布利氏综合征的病因
弗布利氏综合征为性连锁显性遗传疾病,致病基因定位于X染色体长臂中段Xq21至Xq24。因此,半合子男性病情重,而杂合子女性病情表现多样,多数轻度异常(如仅有角膜环生状混浊),甚至无症状,少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(n
关于亨特氏综合征的病理介绍
病情轻重不一,表现多种多样,病理表现为病毒导致的面神经炎性反应,病变的中心部位在膝状神经节 。 耳部带状疱疹的发生是由潜伏在体内的病毒被激活而引起,其疼痛的体质是受累神经节的炎症甚至坏死,疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致。尤其是老年人,随着年龄的增长机体的各种机能都在减退,受损的神
席汉氏综合症的预防方法
希恩综合征是一种可以预防的疾病。做好围产期保健工作,预防产后大出血及防治休克是预防本病的正确措施。一旦发生失血性或感染性休克应及时处理,力争减少出血,缩短失血时间,及时补充血容量,使缺血坏死的影响通过代偿得以弥补。[6]
巴特氏综合征的临床表现
本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。 儿童型最常见症状为生长延缓(51%)其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)多尿(28%)、抽搐(26%)烦渴(26%)等。[3] 成人型最常
关于霍纳氏综合症的简介
霍纳综合征(Horner综合征)又称小儿颈交感神经麻痹综合征、Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征等,是由于交感神经中枢至眼部的通路上任何一段受到任何压迫和破坏,引起瞳孔缩小、但对光反应正常,病侧眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少或无汗等表现的综合征。
关于雷诺氏综合症的病因分析
雷诺氏综合症主要为肢端小动脉的痉挛,其原因未完全明确,可能与下列因素有关: 1、中枢神经系统功能失调,使交感神经功能亢进; 2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高; 3、病情常在月经期加重,妊娠期减轻,因此有人认为雷诺氏综合症与内分泌有关; 4、肢体小动脉本身的缺陷,对正常生理现象表
概述帕金森氏综合征的治疗内容
PD的治疗可以从3个不同方面来进行,首先治疗目的是使患者尽快地恢复功能,延缓病程进展,减轻症状,即对症治疗,采用药物治疗。其次是保护性、预防性治疗,以二、三级预防为主,重点用康复治疗,第3是修复性治疗,通过神经细胞移植,提供新的神经细胞,产生较多的多巴胺。
帕金森氏综合征的体征相关介绍
(1)早期特征性为眨眼率减少,通常健康人眨眼频率在15~20次/分,而PD患者可减少至5~10次/分。 (2)典型体征 ①“纹状体手”呈掌指关节屈曲,近端指间关节伸直远端指间关节屈曲;同时亦可发生足畸形。 ②myerson症叩出鼻梁或眉间不能抑制瞬目反应。 ③动眼危象两眼球间向凝视的强直
BrownSequard氏综合征的介绍
Brown-Sequard氏综合症又称脊髓半侧损害综合征。病因病理病机 脊髓半侧病变,多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束(司深感觉和部分触觉)、脊髓丘脑侧束(司痛温觉)、脊髓小脑束(司本体感觉)和锥体侧束(司运动)的损害。
Fisheer氏综合征的临床表现
本病青壮年多见,男性的发病率较女性多一倍,多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病,两天到数周后出现神经症状,常先出现眼外肌麻痹和共济失调,最后深反射消失。 (一)眼外肌麻痹 多为两侧性,1/3的病例有眼内肌麻痹,在病程中亦可见凝视麻痹,瞳孔对光反和调节反射消失,提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常
关于李德氏综合征的预后介绍
李德氏综合征患者绝大多数的预后良好,患者可经历多年而无自觉症状,临床表现可无变化。少数病例可因各种并发症以致预后不良。Zupprioli等曾对经超声心动图检查证实为李德氏综合征的316例患者进行前瞻性研究,随访时间(102±32)个月。随访期间129例中发生33例严重或致死性并发症,总发生率为1
简述李德氏综合征的治疗方式
1、内科治疗 (1)β受体阻滞药:常用普萘洛尔(心得安),具有多方面的作用,包括:①预防减少儿茶酚胺浓度升高而引起的心律失常,缩短QT间期。②减慢心率,降低心肌氧耗量及室壁张力,缓解胸痛。③减除焦虑。 (2)抗血小板治疗:发生脑缺血时,可给予阿司匹林O.5~1.0g/d治疗。 (3)抗生素
关于小儿赖氏综合征的简介
赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1
Guillain–Barre氏综合征的鉴别诊断
(一)脊髓前角灰质炎(anterior poliomyelitis) 为由灰质炎病毒感染引起的一种急性传染病。好发于10岁以下的儿童,继发热之后出现无感觉障碍的弛缓性瘫痪。根据脊髓前角受累部位及范围的不同,这种瘫痪可出现于一侧肢体,或单个肢体,或两侧肢体,以一个下肢的瘫痪多见。脑脊液中蛋白质持续
关于李德氏综合征的病因分析
临床分为两类: 原发性(特发性)二尖瓣脱垂 约1/3患者无器质性心脏病的依据,故称为原发性二尖瓣脱垂(即Barlow综合征)。其中大部分为散发性(非家族性),少数呈家族性发病,似属于常染色体显性遗传。 继发性二尖瓣脱垂 继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关。 (1)遗传性结缔组织病:Ma
关于帕金森氏综合征的预后介绍
帕金森病是进行性变性疾病,所有药物治疗均只能改进患者生活和工作质量,但不能阻止疾病发展,患者最终将丧失生活能力。从症状看,以震颤为主者,预后较好,而老年人以少动为主,故其预后较差。引起帕金森病死亡的主要原因为疾病晚期由于少动引起的并发症,如褥疮及败血症、心衰、肺部感染和泌尿系感染等,它们分别占帕
席汉氏综合症的病理生理
中医认为本病的病理实质乃气血虚极,肾气亏耗,故治疗须始终围绕益肾填精,补气养血的总原则。
关于瑞氏综合征的病因分析
病因不明,但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关: 1.感染 多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB
霍纳氏综合症的预后介绍
预后视病因而不同。末梢性霍纳综合征时有希望治愈,治疗方法不论症状怎样,只是局部给予1%~2%肾上腺素即可,每日点眼3次。眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状虽可快速缓解,但交感神经恢复的4~5周里要连续给药,如是外伤引起者,改善症状需要6周~3个月的时间。
关于Adie氏综合征的基本介绍
Adie氏综合征,病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经,或其附近的病变;②上颈髓部病变;③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失,至今机理不明。
帕罗二氏综合征的诊断
诊断依据帕-罗二氏综合征特殊的面部形态及影像学改变。当患者出现典型的单侧面部萎缩,特别是皮下脂肪萎缩,偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等,而肌力不受影响时,诊断不难。