变应性亚败血症综合征的症状体征
1.发热 反复高热是突出的主诉。发热多急骤,常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热,也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热、双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高热时可有畏寒,病孩发热时神志清晰,一般情况尚好,热退时则同常人。热退后遇有其他疾病,如上呼吸道感染、水痘或外科手术等,常可引致再度发热。 2.皮疹 约20%~70%的病人有皮疹,大多出现在关节炎的前数月、数年或与关节炎同时发生,少数发生在关节炎后1 周~9 年。皮疹呈散在点状红疹,不痛不痒。一般不大于5mm,偶可融合成片状,边缘不规则。较大的皮疹中央苍白。皮疹可呈多形红斑样,猩红热样或麻疹样。形态时有变化,常为一过性,短者数小时即消退,偶有持续1 天或数天者。皮疹常随发热出没,反复出现,当发热及其他炎症表现缓解时皮疹随之消失,而当疾病复发时皮疹又常是较早出现的体征。Grislain 报告一男孩,首次发病后......阅读全文
关于小儿变应性亚败血症的简介
变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞计数增多、血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。认为本病是全身性类风湿病的一种临床类型或一个临床阶段并非一个独特的疾病。
变应性亚败血症的临床表现
(一)发热:见于98%-100%的患者,是最常见、最早见的症状,以弛张热多见,多在39~40℃以上,一日内体温波动在2℃以上,偶见高热稽留数日。约半数热前畏寒,可持续数天至数年,反复发作,抗菌素无效,激素或非甾体抗炎药有效。发热持续1~2周后自行消退,热退后犹如常人,间歇1周至数周后复发。无明显
成人变应性亚败血症的鉴别诊断
由于本病主要是临床诊断,无特异性诊断指标,在诊断时必须排除其他伴有发热、皮疹和关节炎的疾病,详见表3。 以下就最易混淆的疾病分述之: 败血症 本病多呈弛张热,体温高峰时多在39℃以上,发热前有明显寒战等中毒症状,皮疹中常有出血点,体温消退后仍有倦乏、体重下降等消耗表现,经仔细检查可发现原发
成人变应性亚败血症的辅助检查
X线表现:成人变应性亚败血症的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨。晚期亦可出现关节间隙狭窄、关节强直及关节半脱位。常累及腕关节、膝关节和踝关节。少数患者有颈椎受累的报告。比较特征性的放
治疗变应性亚败血症的相关介绍
本病尚无根治方法,但如能及早诊断,合理治疗可以控制发作,防止复发,用药方法同类风湿关节炎。 常用的药物有非甾类抗炎药(NSAIDS)、糖皮质激素、改善病情抗风湿药(DMARDS)等。 1.非甾类抗炎药(NSAIDs): 急性发热炎症期可首先使用NSAIDs,一般需用较大剂量,病情缓解后应继
成人变应性亚败血症的发病机制
成人变应性亚败血症发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎,滑膜细胞轻度到中度增生,血管充血,淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成,滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症,部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生,有时有淋巴结坏死。皮肤表现为皮肤
关于变应性亚败血症的病理介绍
皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿,毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。
变应性亚败血症综合征的病理生理及诊断检查
病理生理 很多人肯定本病的发病有免疫机制参与,证据如下: 1.滑膜中有淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成。 2.滑膜内层细胞的免疫荧光电镜检查,见IgG、IgM、类风湿因子和补体存在。 3.滑液中有可溶性抗原抗体复合物存在伴补体减少,滑液中白细胞增多而无细菌存在也提示免疫反应存在。 4.血
概述小儿变应性亚败血症综合征的临床表现
1.发热 反复高热是突出的主诉。发热多急骤常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高热时可有畏寒,病孩发热时神志清晰,一般情况尚好热退时则同常人。热退后遇有其他疾
关于小儿变应性亚败血症综合征的鉴别诊断介绍
本病征易被误诊为其他疾病。鉴别诊断时应考虑败血症、肝脓肿、粟粒性结核、疟疾伤寒布氏杆菌病、药物热、红斑狼疮、淋巴瘤、恶网及恶性肉芽肿、风湿热、败血症和淋巴瘤等。
变应性亚败血症综合征的诊断检查及鉴别诊断
诊断检查 诊断:一般认为具备以下条件即可诊断: 1.长期高热 长期间歇性持续性高热,可呈弛张热或稽留热。 2.皮疹及关节症状 反复出现一过性多形性皮疹及关节症状,伴有淋巴结和肝脾肿大。 3.实验室检查 周围血象显示白细胞增高和中性粒细胞增多,血沉快、血培养阴性等。 4.治疗反应 抗生素
关于小儿变应性亚败血症综合征的检查方式介绍
1.血常规检查 可见嗜酸性细胞增高。血红蛋白量减少,可见低血色素性贫血白细胞计数增高伴核左移,白细胞一般为1万~2万大多5万,个别>5万,有高达10万者。 2.血液检查 (1)蛋白电泳 白蛋白大多降低,α2和γ球蛋白明显较高。 (2)类风湿因子测定 大多为阴性,少数阳性儿童晚发病者或病变
简述变应性亚败血症的基本概念
1995年以来的文献报告已有500例,未报告的病例更多,所以是较常见的疾病。该命名早已相继为国际及国内所废用,统一称为成人Still病,或更确切地称为成人起病Still病(Adult onset Still's disease,AOSD)。以儿童为多见,从国内的报告来看,在成人中也不少见
治疗小儿变应性亚败血症的基本介绍
1.肾上腺皮质激素 (1)用药的指征①全身症状显著或呈暴发型者。②并发症如心肌炎心包炎、心力衰竭及虹膜睫状体炎。③水杨酸制剂治疗无效或患者因药物反应不能耐受时。④关节炎严重。 (2)应用激素的原则①用量要足,能足以控制发热但不是大量。②不可减量太快,要遵循逐渐减量停药的原则。③疗程要够但不宜
关于小儿变应性亚败血症的预后介绍
大多数患者的病程难以预测,预后不良的标志: 1.高热及全身毒血症状显著,特别是起病后1年仍发热者; 2.继发淀粉样变者; 3.类风湿因子阳性伴皮下小结者; 4.白细胞计数过高或过低者; 5.血沉>100mm/h者。
关于变应性亚败血症的辅助检查介绍
1、血常规和骨髓检查:急性发作或发热时,患者白细胞总数均增高:一般(10~20)×109/L、最高达50×109/L。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度贫血:90%-100% 多为低色素性贫血。 50%血小板增高。骨髓检查显示粒细胞增生,胞浆有毒性颗粒及空泡,提示感染性骨髓象,易被
成人变应性亚败血症的临床表现
成人变应性亚败血症临床表现复杂多样,常有多系统受累,表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。本病表现及发生频率(表1,2)。 发热 发热为本病的重要表现之一,几乎见于所有的患者。通常是突然高热,一天1个高峰,偶尔一天2个高峰。以高热为主,体温多超过39℃,一般在
关于小儿变应性亚败血症的检查介绍
1.血常规检查 嗜酸性细胞数可增高。血红蛋白量减少,可有低血色素性贫血,白细胞计数增高伴核左移。 2.血液检查 (1)蛋白电泳白蛋白大多降低,α2和γ球蛋白明显较高。 (2)类风湿因子测定大多为阴性,少数阳性儿童晚发病者或病变持续活动者,严重关节炎者较多阳性,且多伴皮下小结。少数患儿初呈
概述变应性亚败血症的临床表现
(一)发热:见于98%-100%的患者,是最常见、最早见的症状,以弛张热多见,多在39~40℃以上,一日内体温波动在2℃以上,偶见高热稽留数日。约半数热前畏寒,可持续数天至数年,反复发作,抗菌素无效,激素或非甾体抗炎药有效。发热持续1~2周后自行消退,热退后犹如常人,间歇1周至数周后复发。无明显
关于变应性亚败血症的诊断标准介绍
现无明显特异性诊断指标,为排除性诊断,实验室做PET检查,血沉指标等可辅助诊断,骨髓象有时可正常。高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。 主要条件:1、发热≥39℃,并持续一周以上;2、关节痛持续2周以上;3、典
变应性亚败血症的病因及发病机制
尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌,某些患者的发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症上过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上 皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。
概述变应性亚败血症的中医分型
1、风热犯卫型 【证见】发热恶寒,汗出,头痛,全身酸痛,咽痛,瘰疬肿痛,口干微渴,关节焮肿灼痛,屈伸不利,胸前颈背可见红色皮疹,随热退而消,舌边尖红,苔薄白或薄黄,脉浮数。本证为外感风热病邪,攻注骨节,痹阻经络,犯及关节、皮肉、筋脉,使血脉痹阻,津液凝聚。病在肺卫,为实证;高热、咽痛、关节焮肿
成人变应性亚败血症的并发症
肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。
变应性亚败血症的辅助检查及诊断标准
辅助检查 1、血常规和骨髓检查:急性发作或发热时,患者白细胞总数均增高:一般(10~20)×109/L、最高达50×109/L。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度贫血:90%-100% 多为低色素性贫血。 50%血小板增高。 骨髓检查显示粒细胞增生,胞浆有毒性颗粒及空泡,提示感染
成人变应性亚败血症的辅助检查及诊断
辅助检查 X线表现:成人变应性亚败血症的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨。晚期亦可出现关节间隙狭窄、关节强直及关节半脱位。常累及腕关节、膝关节和踝关节。少数患者有颈椎受累的报告。比
关于变应性亚败血症的基本内容介绍
本病是一种较少见的综合症,以儿童为多见。其临床特点:起病急骤,主要有长期持续或间歇性发热;反复出现一过性皮疹;游走性关节痛疼及淋巴节肿大,肝脾肿大;周围血白细胞明显增高,核左移,血沉增快,血培养阴性;抗生素治疗无效,皮质类固醇激素能使症状缓解,但减量或停用激素时症状常可复发。 现代医学对本病病
变应性亚败血症的流行病学
发病年龄14-83岁,16-35岁青壮年多发,男女基本相等。病程2个月-14年。发病率:法国:0.16/10万,日本:0.22/10万,0.34/10万。患病率:日本男女分别为:日本:0.73/10万,1.47/10万。过敏史占23%。
成人变应性亚败血症的病因及发病机制
病因 成人变应性亚败血症的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。 感染 多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人变应性亚败血症与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中
成人变应性亚败血症的实验室检查
成人变应性亚败血症突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高,一般在10×109/L~20×109/L之间,也有报告高达50×109/L,呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主,分类一般在0.9以上,中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。在无胃肠道失血的情况下出现持续性和进行性贫血,多
概述小儿变应性亚败血症的临床表现
1.发热 反复高热是突出的主诉。发热多急骤常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热、双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃,甚至3℃~4℃。高热时可有畏寒,患儿发热时神志清晰,一般情况尚好热退时则同常人。热退后遇有其他