简述老年人骨髓增生异常综合征的发病原因
MDS的病因尚不明确，但可能与接触苯、接受烷化剂治疗、电离辐射等有关，有的可从再障或阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发展而来。 MDS的发病机制至今尚未形成完整的理论。30% MDS有ras基因突变，位点的突变导致ras基因激活，从而使某些细胞发生恶性转化，产生异常蛋白，并通过干扰细胞分化过程而使细胞代谢异常。部分病例有C-fas基因突变，C-fas基因产物是M-CSF受体，受体缺陷可影响骨髓对造血生长因子的增生反应，促进异常克隆的生长，最终发展成为MDS。 近年研究认为，MDS与造血细胞凋亡异常有关，由于凋亡基因的过度表达，或抗凋亡基因的减少或缺乏，致造血干细胞在增生、分化过程中过早、过度凋亡，形成骨髓无效性造血。 MDS的发病为多阶段性，临床所见MDS的不同表现可能与其处于不同发展阶段有关。1982年FAB协作组将MDS分为5型： ①难治性贫血(RA)； ②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)； ③原始......阅读全文
简述老年人骨髓增生异常综合征的发病原因
MDS的病因尚不明确，但可能与接触苯、接受烷化剂治疗、电离辐射等有关，有的可从再障或阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发展而来。 MDS的发病机制至今尚未形成完整的理论。30% MDS有ras基因突变，位点的突变导致ras基因激活，从而使某些细胞发生恶性转化，产生异常蛋白，并通过干扰细胞分化过程
概述老年人骨髓增生异常综合征的发病机制
用细胞遗传学技术发现50% MDS患者有染色体核型异常，且多个细胞有同样的异常核型。葡萄糖-6-磷酸脱氢酸(G6PD)同工酶研究进一步发现MDS病人血细胞只有A型G6PD同工酶，而成纤维细胞和上皮细胞同时含A、B两型。限制性片断长度多态性(RFIP)分析也显示MDS为克隆性细胞增生。大量证据表明
老年人骨髓增生异常综合征的简介
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病。主要特征有： ①血细胞发育异常，表现为骨髓无效和病态造血； ②恶性克隆保留一定程度的分化潜力，且增生比较缓慢； ③部分最终转化为急性白血病，主要是急性骨髓性白血病(AML)。
骨髓增生异常综合征的骨髓象
多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。（1）红细胞系：多为明显增生，少数增生减低。原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。（2）粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低。原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍
关于老年人骨髓增生异常综合征的检查介绍
1、血象 (1)90%以上病例Hb10%对诊断有帮助，可见巨大血小板。 3、细胞化学 粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显下降，POX活性降低，红细胞糖原染色常阳性，骨髓铁及铁粒幼红细胞升高，常出现环形铁粒幼红细胞。 4、细胞遗传学 原发性MDS患者40%～70%有染色体异常，其常见的改
关于老年人骨髓增生异常综合征的症状介绍
约50%患者在初诊时无症状；约30% MDS患者因贫血而主诉乏力、头昏；部分患者由于粒细胞或血小板减少及功能缺陷而引起反复致感染及出血。 肝、脾肿大较常见，多为轻度肿大，部分患者淋巴结肿大，少数有胸骨压痛。 MDS的早期诊断比较困难，主要依据在周围血细胞减少和骨髓增生活跃的同时，伴以三系细胞
简述小儿骨髓增生异常综合征的临床症状
可见于婴儿到青春期的任何年龄段。年龄最小为2个月，最大14岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。MDS的临床表现差别很大，随病情的演进而逐渐增重。 （1）贫血绝大多数都有程度较轻的贫血。一小部分患儿仅有出血、发热而无贫血表现。 （2）出血 发生率为23%～
【骨髓增生异常综合征】治疗
治疗MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注，造血因子治疗，免疫调节剂，表观遗传学药物治疗。低
骨髓增生异常综合征的骨髓象表现
多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。（1）红细胞系：多为明显增生，少数增生减低。原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。（2）粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低。原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍
老年人骨髓增生异常综合征的诱导分化治疗介绍
主要适用于MDS-RA及RAS患者。 (1)维A酸(维甲酸)：已成功应用于AML-M3的诱导分化，治疗MDS也取得一定疗效，剂量20～100mg/(m2·d)，持续3个月以上。 (2)1，25(OH)2D3及其衍生物：该类药物与靶细胞核上维生素D受体结合，调节DNA的复制和翻译，促进细胞分化
化疗治疗老年人骨髓增生异常综合征的介绍
主要适用于MDS-RAEB及RAEB-T之患者。 (1)单一小剂量化疗：既往认为小剂量阿糖胞苷(Ara-c)可细胞诱导分化，但目前认为其治疗机制仍为细胞毒作用，10～20g/(m2·d)，连用21天，部分有效。阿柔比星(阿克拉霉素)3～14g/(m2·d)，7～10天1个疗程，和三尖杉碱0.5
骨髓增生异常综合征的简介
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
骨髓增生异常综合征的诊治
近期梅奥诊所的 Tefferi 教授对骨髓增生异常综合征的诊断、预后评估以及治疗进行了综述，发表于 AJH 的 40 周年纪念刊上。诊断1. 诊断标准2007 年的维也纳会议提出了骨髓增生异常综合征（MDS）的最低诊断标准，从形态学、细胞遗传学、免疫表型、集落培养等方面综合诊断。需要注意的是
简述小儿骨髓增生异常综合征的并发症
1.严重内脏出血 如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血，尤其颅内出血常危及小儿生命；若反复输血可致含铁血黄素沉着症。 2.感染 常并发感染，轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振、反复发生口腔黏膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎，可并发败血症，感染多加重出血而导致死亡。 3.其他 肝、脾、淋
骨髓增生异常综合征骨髓象是什么？
多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。（1）红细胞系：多为明显增生，少数增生减低。原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。（2）粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低。原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍
骨髓增生异常综合征疾病简介
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
【骨髓增生异常综合征】分型
分型1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准（表8），主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞病态造血、特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞数、Auer小体及外周血单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血（refractoryanemia，RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAwithrin
骨髓增生异常综合征临床路径
一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organiza
骨髓增生异常综合征的鉴别诊断
诊断MDS的主要问题是要确定骨髓增生异常是否由克隆性疾病或其它因素所导致。病态造血本身并不是克隆性疾病的确切证据。 （1）营养性因素，中毒或其它原因可以引起病态造血的改变，包括Vit B12和FA缺乏，人体必需元素的缺乏以及接触重金属，尤其是砷剂和其他一些常用的药物、生物试剂等。 （2）先天
骨髓增生异常综合征的疾病简介
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
骨髓增生异常综合征的鉴别诊断
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
骨髓增生异常综合征的诊断方法？
临床表现：患者常常出现贫血、出血、感染等症状。 血液学检查：包括完整血细胞计数、外周血涂片、骨髓涂片等。 骨髓活检：通过骨髓活检，可以确定骨髓中异常细胞的数量和类型，以及骨髓的形态学特征。 分子遗传学检查：包括染色体核型分析、FISH、CGH等技术，可以检测到染色体异常和基因突变等。 免
骨髓增生异常综合征的血象表现
本病初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，多数病例同时有3项减少，也有1～2项减少，并可见病态造血。（1）红细胞：表现不同程度贫血，可为正细胞正色素性，并可为大细胞或小细胞以及双形性贫血。成熟红细胞大小不等，形态不一，可见大红细胞、小红细胞，球形、靶形红细胞，嗜多色性红细胞，嗜碱性点彩及
骨髓增生异常综合征的治疗方法？
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种骨髓疾病，治疗方法主要包括以下几种： 化疗：化疗是治疗MDS的一种常用方法。通过使用化学药物来杀死异常增生的造血干细胞，从而减少骨髓中的异常细胞数量。化疗的具体方案会根据患者的具体情况而定，可能包括单药或联合用药。 靶向治疗：靶向治疗是一种针对特定分子靶点的
老年人骨髓增生异常综合征的造血生长因子治疗介绍
造血生长治疗MDS的机制是刺激残存的正常造血祖细胞；诱导分化转化中的造血祖细胞；增加转化的造血细胞对化疗药物的敏感性；加速化疗后的造血细胞再生。目前用于MDS治疗的有G-CSF、莫拉司亭(GM-CSF)、IL-1、IL-3、IL-6和EPO等。对MDS主要作用是提高外周血中性粒细胞、血小板和血红
关于小儿骨髓增生异常综合征的骨髓检查介绍
（1）骨髓象 骨髓增生活跃，红细胞系巨幼变明显，呈“老浆幼核”、多核化、核碎裂及核形态怪异，双核尤以奇数核红细胞和巨大红细胞具特征性。粒系成熟停滞，核浆发育不平衡和双核粒细胞常见。RA及RAS红系统多增生亢进，粒系统相对减少，粒/红减低或倒置，但中幼粒增多。在RAEB-T时可能粒系统增多，红系统
骨髓增生异常综合征有什么症状？
骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约20％～60％病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点．牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患
小儿骨髓增生异常综合征的病因分析
病因未明，但多种因素如患儿的敏感性、年龄、性别、发病前接触致白血病物质和感染等均可能导致MDS。MDS存在原癌基因突变、骨髓体外培养异常以及细胞遗传学变异均提示本病属克隆性疾患。 1.原发性 儿童MDS与成人MDS相比，临床表现区别不大，但染色体改变主要为单体7，其次为占有较小比例的三体8和
关于骨髓增生异常综合征的基本介绍
骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化
小儿骨髓增生异常综合征的血液检查
（1）血象 90%以上有贫血，50%全血细胞减少。血红蛋白F可增高。血小板轻度减低，偶见升高。多数患儿白细胞计数小于5×109/L，有半数病人中性粒细胞绝对值小于2×109/L。白细胞减少者多有淋巴细胞比例增高。 （2）血涂片 红细胞为大细胞或正细胞性，红细胞体积偏大，MCV常>95/fl。细