神经病变性急性戈谢综合征的概述
神经病变性急性戈谢综合征（Gauchers disease，GD）是溶酶体贮积病（lysosomal storage disease，LSD）中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道神经病变性急性戈谢综合征是由于葡糖脑苷脂（glucocerebroside，G.C.）在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖脑苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，为神经病变性急性戈谢综合征的诊断和治疗提供了理论依据。 20世纪80年代以前该病还像很多遗传病一样，无特效治疗办法。随着分子生物学及生物制药等领域的进展，其诊断与治疗已经有了长足的发展，目前已成为遗传代谢病中为数不多的几个可治性疾病之一。 神经病变性急性戈谢综合征......阅读全文
关于格林巴利综合征的类型介绍
1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP） 是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。 2.急性运动轴索性神经病（AMAN） AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。 3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） AM
关于格林巴利的分类介绍
1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP） 是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。 2.急性运动轴索性神经病（AMAN） AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。 3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） AM
关于格林巴利综合症的分类介绍
1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP） 是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。 2.急性运动轴索性神经病（AMAN） AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。 3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） AM
吉兰巴雷综合征的临床分型
根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。2.急性运动轴索性神经病（AMAN）AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。3.急性运动感觉
流变性测量仪概述
泥浆流变参数包括视黏度、塑性黏度、静切力、动切力、稠度系数、流性指数等,可用同轴式旋转黏度计进行测量。旋转黏度计有两种类型：一种是转锤型,如司氏黏度计(Stormer viscosity)；另一种是转杯型,外筒旋转内筒不转,如范氏黏度计(Farm viscosity)。中国使用的是范氏黏度计,国
副癌综合症有哪些综合征
亚急性小脑变性引起进行性两下肢、两上肢共济失调，呐吃以及有时候眩晕、复视.神经系统的表现可以包括痴呆，伴有、不伴有脑干体征，眼肌瘫痪，眼球震颤以及伸性划跖反射(巴宾斯基征)，伴明显的呐吃、上肢的共济失调.疾病通常在数周至数月期间进展加重，往往造成严重的功能活动障碍.小脑变性可以发生在癌症被发现之
关于吉兰巴雷综合征的临床分型介绍
根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型： （1）急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）:是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。 （2）急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMA
急性运动性轴索型神经病的并发症
由于本病患者常会出现长时间卧床故容易并发坠积性肺炎脓毒血症褥疮深静脉血栓形成肺栓塞尿潴留焦虑抑郁等症且若病变累及呼吸肌可致死
急性运动性轴索型神经病的鉴别方法
该病需与以下疾病鉴别（1）脊髓灰质炎；（2）急性脊髓炎；（3）低血钾性麻痹；（4）周围神经炎（末梢神经炎）；（5）多发性肌炎；（6）卟啉病伴周围神经病。
急性运动性轴索型神经病的临床分型
按病情轻重来分型以便于治疗 1．轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。 2．中型：四肢肌力III级以下，不能行走。 3．重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。 4．极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，
急性运动性轴索型神经病的病理变化
病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。以近端，尤其是神经根和神经丛改变明显。也可累及颅神经。主要表现为：①神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润，以淋巴细胞，巨噬细胞为主；②节段性脱髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬；③在严重病例，轴索可发生肿胀和断裂，严重时，相关肌群可发生去神经性萎缩。在反
急性子的概述
急性子（拉丁学名：Impatiens balsamina L.），别名为金凤花子、凤仙子，[1]为凤仙花科植物凤仙花的干燥成熟种子。 急性子种子呈椭圆形、扁圆形或卵圆形。表面棕褐色或灰褐色，有稀疏的白色或浅黄棕色小点，种脐位于狭端。种皮薄，子叶灰白色，半透明。无臭，味淡、微苦。[1]夏、秋季果
概述急性菌痢的治疗
（1）一般治疗 卧床休息、消化道隔离（隔离至临床症状消失，大便培养连续两次阴性）。给予流质或半流质饮食，忌食生冷、油腻和刺激性食物。 （2）抗菌治疗 因志贺菌对抗生素的耐药性逐年增长，并呈多重耐药性，故应根据当地流行菌株的药敏试验或患者大便培养的药敏结果选择敏感抗生素。常用的有喹诺酮类（如诺氟
急性肺炎的概述
急性肺炎（Acuter Pneumonia）是小儿时期常见的疾病，重症肺炎是婴幼儿时期主要死亡原因之一，近年来采用中西医结合治疗，其病死率已有明显下降。临床常以病理、病原、病情及病程分类，婴幼儿以急性支气管肺炎为多见。
急性排斥反应的概述
急性排斥反应与慢性排斥反应，很多人都会错误地认为，这两种排斥反应的区别只是发生时间早晚的问题。其实不然。 移植后器官存在排斥的风险是因为机体免疫系统能够识别供体的抗原并发生应答，这种应答是通过淋巴细胞激活（细胞反应）和抗体(体液反应）而实现的。 急性排斥反应最早可发生于移植后7～10天，此时
关于亚急性联合变性的预防和预后介绍
预后 早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键，如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全恢复；若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗神经系统症状会持续加重，甚至可能死亡。 预防 疾病的预防主要为针对病因的预防，如改善膳食结构，纠正营养不良，多进食含维生素B族的食物，并应戒
关于脊髓亚急性联合变性的鉴别诊断介绍
1、脊髓亚急性联合变性与铜缺乏性脊髓病的鉴别： 其临床表现可与维生素B12缺乏性亚急性联合变性十分相似。实验室检查主要特点为血清铜、铜蓝蛋白降低，可伴有贫血及粒细胞减少。脊髓MRI颈胸髓后索T2高信号。补铜治疗后症状可能有部分改善，预防性补铜无效。 2、脊髓亚急性联合变性与脊髓压迫症鉴别：
概述癌性神经肌病的病理表现及症状
一、末梢神经病变。 (1)感觉型末梢神经病变。多呈亚急性或潜在性起病，主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉。逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式浅、深感觉障碍。常伴有亚急性小及皮质变性。脑脊液正常或有蛋白升高。 (2)感觉-运动型末梢神经病变。此型多见于肺癌患者。起病多
小儿肾淀粉样变性的概述
淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚，通过X线衍射研究，反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。
概述变性性近视的临床表现
变性性近视的主要眼底改变如下: 1.视乳头由于后极部眼球壁的延长,使视乳头颞侧向后移位。检眼镜下视乳头呈斜入状态,仅能看到其侧面像,表现为上下径较长,而横径变短。 2.近视弧形斑视乳头颞侧可见灰白色脉络膜萎缩的新月形斑,名为近视弧形斑。其弧形斑两端有时可延长至视乳头的上下方,甚至可围绕全视乳
多发性单神经病的症状体征及病因
症状体征 1、本病发生于任何年龄，表现可因病因而异，呈急性、亚急性和慢性经过，多数经数周至数月进展病程，进展由肢体远端向近端，缓解由近端向远端。可见复发病例。 2、本病的共同特点是：肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。 （1）各种感觉缺直呈手套袜子形分布，可见感觉异常、感觉过渡和疼痛等
艾滋病的神经系统病变的症状体征
艾滋病神经综合征可为首发症状出现，临床根据起病较慢、病程长短、病毒侵及神经系统部位、伴其他病原体感染等，分为以下叁类。 1、HIV原发性神经系统感染 （1）HIV无急性原发性神经系统感染：初期无症状或首发症状是神经系统表现，包括： ①急性可逆性脑病：表现意识模糊、记忆力减退和情感障碍；
多发性单神经病的病理生理及诊断检查
病理生理 主要改变是轴索变性和节段性脱髓鞘，周围神经远端明显。轴索变性由远端向近端发展，发现为逆死性神经病。 诊断检查 1、本病诊断主要依据末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫和自主神经障碍等临床特点。神经传导速度测定可早期诊断亚临床病例，鉴别轴索与脱髓鞘病变。纯感觉或纯运动性轴索性多发性神经
副肿瘤综合征发的症状体征及病因
症状体征 1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为： (1)累及中枢神经系统：包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜
治疗变性近视的脉络膜萎缩的概述
目前尚无特效方法制止变性近视的进展。后巩膜加固术的疗效尚有待长期观察，有人认为后巩膜加固术可阻止眼轴进行性延长和巩膜葡萄肿的进展，起到稳定近视度数，阻止和改善黄斑部视网膜变性的发生和发展，增加视网膜、脉络膜的血液循环而起到改善视锥细胞，双极细胞及其他细胞的功能、挽救视力的作用对黄斑部视网膜下新生
亚急性联合变性的周围血象及骨髓涂片检查
（1）贫血患者，外周血象及骨髓涂片提示巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞数减少，黄疸指数增高。 （2）血清维生素B12含量降低，正常值为110～660pmol/L（140～900μg/L）,低于100μg/L考虑诊断维生素B12缺乏症。但目前认为血清维生素B12水平不能准确反应机体是否真正缺乏维
关于脊髓亚急性联合变性的诊断和预后介绍
1、脊髓亚急性联合变性的诊断： 根据中年以后缓慢隐匿起病，亚急性或慢性病程，脊髓后索、锥体束及周围神经合并受损表现，血清维生素B12减少，维生素B12治疗后神经症状改善可确诊。 2、脊髓亚急性联合变性的的预后： 早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键，如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全
急性呼吸衰竭的概述
急性呼吸衰竭是指患者原呼吸功能正常由于某种突发原因，例如气道阻塞、溺水药物中毒、中枢神经肌肉疾患抑制呼吸，机体往往来不及代偿如不及时诊断及尽早采取有效控制措施，常可危及生命。但此型呼吸衰竭患者原呼吸功能常大多良好若及时有效抢救，预后往往优于慢性呼吸衰竭。但是在临床也可常见到原呼吸功能较差的患者由
急性盆腔炎的概述
急性盆腔炎多见于有月经，性活跃的妇女。炎症可局限于一个部位，也可同时累及几个部位，最常见的是输卵管炎及输卵管卵巢炎，单纯的子宫内膜炎或卵巢炎较少见。盆腔炎分急性和慢性两类，急性盆腔炎主要包括急性子宫内膜炎，急性输卵管炎、急性输卵管卵巢脓肿、急性盆腔腹膜炎，急性盆腔结缔组织炎。急性盆腔炎发展可引起
超急性排斥反应的概述
（1）排斥反应是俗称,医学上职业名词叫移植物抗宿主反应[1]。 （2）排斥反应分为急性和慢性两大类：急性排斥反应、慢性排斥反应。 （3）目前几乎所有的器官移植都可以发生排斥反应。 （4）由于免疫抑制剂的广泛使用,目前对于急性排斥反应已经基本控制。由于科学技术的原因,对于慢性排斥反应无法控制