低钾性周期性瘫痪的病理及临床表现
病理 主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。 临床表现 1.任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近段重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经支配肌肉一般不受累，膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。 3. 发作持续时间自数小时至数日不等......阅读全文
周期性瘫痪的检查化验及鉴别诊断
检查化验 1、查血钾浓度，低血钾性周期性麻痹血清钾浓度下降，高血钾性周期性麻痹在不发病时的血清钾常增高，发作时仅半数病人有血清钾的适量增高。 2、心电图改变，低血钾性周期性麻痹见T波降低，出现U波，高血钾性周期性麻痹见T波升高而尖。 鉴别诊断 根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪，
诊断低血钾型周期性麻痹的简介
1.有突发于睡眠中的骨骼肌弛缓性麻痹，无脑神经损害、感觉障碍和锥体束征。 2.发作时血清钾低于3.5mmol/L，予以钾盐治疗有效。 3.排除其他疾病所致继发性低钾血症型麻痹。 4.心电图出现T波倒置、ST段变化及U波出现可帮助诊断。
关于低血钾型周期性麻痹的简介
低钾血症型周期性麻痹是以骨骼肌周期性发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为特征的肌肉疾病，呈常染色体显性遗传，有不完全外显率，可见散发病例。可发生于任何年龄，但以20~40岁多见，男性多于女性。临床表现为四肢无力、瘫痪，伴麻木、酸痛等，以药物治疗为主。
治疗低血钾型周期性麻痹的简介
1.氯化钾 发作时可鼻饲或口服氯化钾。病情严重，出现心律不齐或呼吸肌麻痹者，应在心电监护下缓慢静脉滴入含钾溶液，同时注意尿量。每晚睡前服用一次氯化钾也可预防发作。 2.乙酰唑胺 在有诱因存在的情况下，乙酰唑胺可预防症状发作。 3.其他 采用低糖饮食，限制钠盐摄入，尽量避免诱因，如受寒、
简述小儿周期性低血钾性麻痹的发病机制
由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹。病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，
概述小儿周期性低血钾性麻痹的症状体征
本病据报道88%病例首次发病在7～21岁，北京儿童医院曾见1例患儿发病是4岁，与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状，无肌萎缩。间歇期可自数天至数年不等。发生麻痹的时间不定，以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受惊、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱
周期性瘫痪的并发症
周期性麻痹患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。 此外，低血钾性周期性麻少数严重病例除上述症状，还可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳，吞咽困难、讲话不清等
关于低血钾型周期性麻痹的病因分析
低血钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传病，致病基因位于1号染色体上。饱餐、过量食用碳水化合物、酗酒、疲劳、剧烈活动、受凉、精神紧张、外伤、感染、月经期及应用糖皮质激素、胰岛素等均可诱发，有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。
低血钾周期性麻痹的表现是什么
发作前往往有前驱症状，如肌肉僵硬，疲乏，四肢知觉异常，困倦，头痛等，或于发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始，尤其常见的首发症状是夜间睡眠或清晨起床对称双下肢无力，近端重于远端。麻痹范围大小不一，从几个肌群乃至全身。轻者仅有
关于低血钾型周期性麻痹的检查介绍
1.血清钾检测 血清钾降低，通常低于3.5mmol/L。 2.心电图 显示PR与QT间期延长，出现U波，ST段下降，T波低平或倒置。 3.肌电图 发作时肌电图可显示肌源性受损。 4.葡萄糖诱发试验 在心电监护下，口服葡萄糖50g，同时皮下注射胰岛素10U后，每隔1小时观察肌力、血钾
关于小儿周期性低血钾性麻痹的保健护理介绍
一、饮食保健 饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。 二、预防护理 1.避免诱因 应尽量避免发作诱因，如受寒，运动过度等。 2.服用氯化钾 每晚睡前服用一次氯化钾可预防发作。
关于小儿周期性低血钾性麻痹的检查方法介绍
一、实验室检查： 1.血液检查 当麻痹发生时，患儿血清钾可降低，血磷亦下降。 2.尿液检查 尿钾不增加。 3.葡萄糖诱发试验 对个别疑似病例在心电图监护下，进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿血钾及心电图正常，然后患儿口服葡萄糖50g(2g/kg)，同时皮下注胰岛素10U(0.4U/k
用药治疗小儿周期性低血钾性麻痹的简介
发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1～0.2g/kg，必要时可于15～30min后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者，应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作，改善肌力的作用，同时采用低碳水化合物饮食，限制钠盐摄入。
关于低血钾型周期性麻痹的预后和预防介绍
一、预后 本病可反复发作，多数情况下预后良好，严重者常死于心力衰竭或因累及呼吸肌发生呼吸肌麻痹窒息而死亡。一般随着年龄增长，尤其是中年后有发作减少的趋势，也有发展为永久性疾病的可能。 二、预防 1.若有家族史，可进行遗传咨询；妊娠期间可通过基因检测进行产前诊断。 2.避免暴食、酗酒、高糖
代谢性低钾的原因及检查
原因 1.钾摄入减少一般饮食含钾都比较丰富。故只要能正常进食，机体就不致缺钾。消化道梗阻、昏迷、手术后较长时间禁食的患者，不能进食。如果给这些患者静脉内输入营养时没有同时补钾或补钾不够，就可导致缺钾和低钾血症。然而，如果摄入不足是唯一原因，则在一定时间内缺钾程度可以因为肾的保钾功能而不十分严重
小儿周期性高血钾性麻痹的简介
周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。
代谢性低钾的检查及鉴别诊断
检查 主要根据病史和临床表现。血清钾测定血K+心电图检查，多能较敏感地反映出低血钾情况，心电图的主要表现为Q-T间期延长，S-T段下降，T波低平、增宽、双相、倒置或出现U波等。 鉴别诊断 (一)原发性醛固酮增多症 临床上以高血压和低血钾为主要表现，可出现周期性麻痹、手足搐溺。血浆和尿中醛
代谢性低钾的检查
主要根据病史和临床表现。血清钾测定血K+心电图检查，多能较敏感地反映出低血钾情况，心电图的主要表现为Q-T间期延长，S-T段下降，T波低平、增宽、双相、倒置或出现U波等。
代谢性低钾的原因
1.钾摄入减少一般饮食含钾都比较丰富。故只要能正常进食，机体就不致缺钾。消化道梗阻、昏迷、手术后较长时间禁食的患者，不能进食。如果给这些患者静脉内输入营养时没有同时补钾或补钾不够，就可导致缺钾和低钾血症。然而，如果摄入不足是唯一原因，则在一定时间内缺钾程度可以因为肾的保钾功能而不十分严重。当钾摄
失钾性肾病的病理
主要病理特征是肾小管上皮细胞内有多数空泡，尤以近端为突出。空泡内不含脂肪或糖原。肾小球及血管一般无损害。肾功能改变主要是尿浓缩功能减低。早期失钾可引起代谢性碱中毒，发生肾间质损害后可引起肾小管酸化尿的功能障碍而致肾小管性酸中毒。
概述小儿周期性高血钾性麻痹的描述
高血钾型周期性瘫痪有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。常于白天运动后发作，持续时间不超过1h。临床表现四肢无力同低血钾型周期麻痹相似，但程度较轻；常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始，可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼
临床思考：青年四肢瘫痪查因
病例介绍一、突发四肢软瘫，急来医院就诊患者，男，18岁，学生。放暑假在家，因家人发现四肢活动失灵急来就诊。入院前1天晚上饮食正常，上网学习到20点休息，次日早8点发现患者四肢无力，不能动，无发热，无呼吸困难，无头痛呕吐及抽风发作，无意识障碍，无大小便失禁。否认饮酒或外伤史。既往健康，上学查体发现乙肝
低钾低氯性碱中毒的机制
低钾血症时，钾离子从细胞内移至细胞外，由于要保证电荷平衡，细胞外氢离子移到细胞内，所以导致碱中毒。同时在血容量不足的情况下，机体为了保存钠离子，远曲小管排氢离子和钾离子增多，碳酸氢根离子的重吸收增加，相对的氯离子重吸收减少，导致低氯。
儿童脑性瘫痪的临床表现
主要症状表现中枢性运动障碍，表现为运动发育落后，如患儿抬头、翻身、坐和四肢运动发育落后或脱漏；自主运动困难；运动僵硬；不协调、不对称。有肌张力和姿态异常，表现为肌张力增高、低下或高低变化不定；肌张力增高者多呈足尖着地行走，或双下肢呈剪刀状交叉，膝键反射亢进，可有踝痉挛，巴彬斯基征阳性。患儿常有异
正常血钾型周期性麻痹的基本介绍
又称钠反应性正常血钾型周期性麻痹，很少见，为常染色体显性遗传，与高钾型周期性麻痹有相同的基因突变。在10岁以前发病，诱因与低钾周期性麻痹相似。发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。主要症状是发作性肌无力，严重者发音不清和呼吸困难。其症状表现类似低血钾周期性麻痹，但持续时间大都在10天以上；又类似高血钾
高血钾型周期性麻痹的相关介绍
较少见，主要见于北欧国家，多为常染色体显性遗传，婴幼儿期至童年期（10岁前）起病，常因饥饿、寒冷、感染、妊娠、剧烈运动或服钾盐诱发，白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆，因而血钾升高，可达5～6mmol/L。无力症状也以下肢近端较重，部分患者发作时可伴有强直体征，如累及颜面和手部，出现面部“强直
简述小儿周期性高血钾性麻痹的发病机制
发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
关于小儿周期性高血钾性麻痹的检查介绍
发作时血钾升高，可达5～7mgEq/L,尿中排钾量也增加。 1.肌电图检查 出现肌强直放电。 2.心电图可呈高血钾改变 高血钾型周期性瘫痪发作时，心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。
周期性共济失调的临床表现
发作性共济失调是一组具有遗传异质性的共济失调综合征，通常为常染色体显性遗传。根据基因定位分为EA1、EA2和EA3型，分述如下： 1．发作性共济失调I型（EA1） 又称肌颤搐综合征型，通常在儿童/少年期（也可婴儿期）起病，可以随年龄的增长而逐渐减轻。发作大多持续数秒钟到数分钟，部分可持续数小
关于代谢性低钾的简介
人体钾全靠外界摄入，每日从食物中摄入钾约50-100mmol，90%由小肠吸收。肾脏是排钾和调节钾平衡的主要器官，肾小球滤液中的钾先在近曲肾小管内被完全吸收，以后远曲肾小管细胞和集合管细胞再将过剩的钾分泌出来，从尿排出，使钾在体内维持平衡。但是，人体摄入钾不足时，肾脏不能明显地减少排钾，使钾保留