慢性特发性低钾血症的发病机制
慢性特发性低钾血症的发病机制尚未完全阐明。有人就本综合征发病环节提出4种假说： 1.血管壁对ATI的反应有缺陷导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多。 2.近端小管钠重吸收障碍导致钠负平衡；低钠饮食亦不能逆转肾性失钾。 3.前列腺素生成过多，使肾小管失钠，血钠减低从而激活肾素-血管紧张素系统。 4.髓襻升支厚壁段对氯化物转输障碍，使氯化物重吸收减少，钾排泄增多导致低钾血症；低钾血症刺激前列腺素E2的生成，并使血浆肾素活肾素活性和血管紧张素Ⅰ升高。前列腺素E2升高后血管对ATI不敏感，因而血压正常。 近年来的临床与实验研究对Bartter综合征发病机制的认识有了很大的进展，认为Bartter综合征是由于髓襻升支厚壁段穿上皮细胞Cl-、Na 的转运障碍所致。目前对髓襻升支的几种离子通道蛋白的基因编码已经克隆出来，由于这些离子通道蛋白发生了丧失功能的基因突变，致使离子转运功能发生障碍。正常肾单位髓襻升支厚壁段对Cl-、Na ......阅读全文
慢性特发性低钾血症的发病机制
慢性特发性低钾血症的发病机制尚未完全阐明。有人就本综合征发病环节提出4种假说： 1.血管壁对ATI的反应有缺陷导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多。 2.近端小管钠重吸收障碍导致钠负平衡；低钠饮食亦不能逆转肾性失钾。 3.前列腺素生成过多，使肾小管失钠，血钠减低从而激活肾素-血管紧张素系统。
概述慢性特发性低钾血症的发病机制
慢性特发性低钾血症的发病机制尚未完全阐明。有人就本综合征发病环节提出4种假说： 1.血管壁对ATI的反应有缺陷导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多。 2.近端小管钠重吸收障碍导致钠负平衡；低钠饮食亦不能逆转肾性失钾。 3.前列腺素生成过多，使肾小管失钠，血钠减低从而激活肾素-血管紧张素系统。
慢性特发性低钾血症的诊断
慢性特发性低钾血症的诊断主要根据有以下几点： 1.临床上有低钾血症表现，如软弱无力、周期性瘫痪、夜尿增多、心电图上有低钾表现。儿童患者尚有身高不长和智力低下。 2.碱中毒，表现为手足搐搦。 3.血钾、钠和氯化物降低。 4.血浆肾素活肾素活性，血和24h尿醛固酮增高。 5.对血管紧张素Ⅱ
慢性特发性低钾血症的简介
由Bartter（1962）首次报道，故称为慢性特发性低钾血症。其临床特征为严重的低钾血症和代谢性碱中毒，伴有高肾素、高醛固酮血症、肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍，但无高血压及水肿且对外源性血管紧张素Ⅱ无反应。临床表现主要为肌无力，周期性麻痹，心律失常，肠麻痹等低钾症状及烦渴，夜
慢性特发性低钾血症的治疗
慢性特发性低钾血症的治疗初期，主要是针对低血钾及碱血症给以对症治疗，但疗效欠佳。继而针对高肾素血症，高醛固酮症给以治疗，仅部分有效。近些年来开展对高前列腺素分泌治疗，并辅以低血钾对症治疗取得了进展，但仍有报道不完全令人满意的。 补钾是必需的措施，但单独补钾，血钾不能恢复至正常水平时，应加用抗醛
如何诊断慢性特发性低钾血症？
慢性特发性低钾血症的诊断主要根据有以下几点： 1.临床上有低钾血症表现，如软弱无力、周期性瘫痪、夜尿增多、心电图上有低钾表现。儿童患者尚有身高不长和智力低下。 2.碱中毒，表现为手足搐搦。 3.血钾、钠和氯化物降低。 4.血浆肾素活肾素活性，血和24h尿醛固酮增高。 5.对血管紧张素Ⅱ
慢性特发性低钾血症的辅助检查
1.静脉肾盂造影 可发现肾结石，肾盂积水等异常。 2.心电图 可发现低血钾表现。 3.肾图异常。 4.肾活检 肾小球旁器增生肥大可在肾活检时发现，有球旁细胞、致密斑细胞、极周细胞及球外系膜细胞的数量增多，或细胞呈肥大分泌现象。95%肾素由球旁细胞分泌，1%～5%可由致密斑细胞、间质细胞或出
关于慢性特发性低钾血症的简介
慢性特发性低钾血症是因肾小球球旁细胞增生，分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群，为一常染色体隐性遗传病。 由Bartter（1962）首次报道，故称为慢性特发性低钾血症。其临床特征为严重的低钾血症和代谢性碱中毒，伴有高肾素、高醛固酮血症、肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍，但
慢性特发性低钾血症的鉴别诊断
1.原发性与继发性醛固酮增多症 原醛有血压明显升高，继发性醛固酮增多症如肝硬化、心力衰竭、慢性肾炎和妊娠毒血症则有原发性疾病临床表现可资鉴别。另外，原醛还有血浆肾素活肾素活性降低。 2.其他原因引起的周期性瘫痪 如原发性周期性瘫痪、甲亢、Ⅰ型慢性肾小管性酸中毒、棉酚中毒等，这些疾病均无血浆肾素
慢性特发性低钾血症的辅助检查介绍
1.静脉肾盂造影 可发现肾结石，肾盂积水等异常。 2.心电图 可发现低血钾表现。 3.肾图异常。 4.肾活检 肾小球旁器增生肥大可在肾活检时发现，有球旁细胞、致密斑细胞、极周细胞及球外系膜细胞的数量增多，或细胞呈肥大分泌现象。95%肾素由球旁细胞分泌，1%～5%可由致密斑细胞、间质细胞或出
慢性特发性低钾血症的临床表现
慢性特发性低钾血症临床表现呈多样化，临床类型不一，主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童发病率较高，生长发育延迟，智力下降。目前还没有其它特殊治疗方法。发病以青少年多见，性别无显著性差异，无种族差异。如果提高对本病的认识，临床上并不一定少见，由于合
关于慢性特发性低钾血症的预后介绍
慢性特发性低钾血症经过治疗后可得到短期缓解，但其远期疗效不佳，主要是因为患者的慢性肾功能衰竭，可发展为尿毒症而亡，或因体质差，可合并多种疾病而走向慢性过程，失去劳动力而致残。患者得病后可生存10～20年以上。
关于慢性特发性低钾血症的病因分析
慢性特发性低钾血症病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告。现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起。目前已发现婴儿型Batter综合征存在Na -K -2Cl-基因突变，该基因
治疗慢性特发性低钾血症的相关介绍
慢性特发性低钾血症的治疗初期，主要是针对低血钾及碱血症给以对症治疗，但疗效欠佳。继而针对高肾素血症，高醛固酮症给以治疗，仅部分有效。近些年来开展对高前列腺素分泌治疗，并辅以低血钾对症治疗取得了进展，但仍有报道不完全令人满意的。 补钾是必需的措施，但单独补钾，血钾不能恢复至正常水平时，应加用抗醛
关于慢性特发性低钾血症的鉴别诊断介绍
1.原发性与继发性醛固酮增多症 原醛有血压明显升高，继发性醛固酮增多症如肝硬化、心力衰竭、慢性肾炎和妊娠毒血症则有原发性疾病临床表现可资鉴别。另外，原醛还有血浆肾素活肾素活性降低。 2.其他原因引起的周期性瘫痪 如原发性周期性瘫痪、甲亢、Ⅰ型慢性肾小管性酸中毒、棉酚中毒等，这些疾病均无血浆
关于慢性特发性低钾血症的其他表现介绍
儿童时期发病者常有生长发育障碍，生长停滞或缓慢，智力落后及性腺功能低下，但未见垂体侏儒症表现。慢性特发性低钾血症病人肾功能减退时可合并贫血。脱水较严重时可伴有血液浓缩，血红蛋白达16克以上，并伴有红细胞增多症等。
慢性特发性低钾血症的实验室检查
1.血钾、钠、氯多低于正常水平。 2.血pH值可高于7.46呈碱血症，C02CP高于30mmol/L以上。 3.血浆肾素活肾素活性（PRA）增高可达（4.5±2.9）μg/L·h以上。 4.血醛固酮（Aldo）值升高可达101±9ng/L。 5.血中PGA、PGE、PGF、PGI均可升高
慢性特发性低钾血症的流行病学
慢性特发性低钾血症病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告。现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起。目前已发现婴儿型Batter综合征存在Na -K -2Cl-基因突变，该基因
关于慢性特发性低钾血症的临床表现概述
慢性特发性低钾血症临床表现呈多样化，临床类型不一，主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童发病率较高，生长发育延迟，智力下降。目前还没有其它特殊治疗方法。发病以青少年多见，性别无显著性差异，无种族差异。如果提高对本病的认识，临床上并不一定少见，由于合
关于慢性特发性低钾血症的实验室检查介绍
1.血钾、钠、氯多低于正常水平。 2.血pH值可高于7.46呈碱血症，C02CP高于30mmol/L以上。 3.血浆肾素活肾素活性（PRA）增高可达（4.5±2.9）μg/L·h以上。 4.血醛固酮（Aldo）值升高可达101±9ng/L。 5.血中PGA、PGE、PGF、PGI均可升高
慢性特发性低钾血症的并发症并发症
慢性特发性低钾血症病人可合并痛风症。合并肾钙化，肾结石，高尿钙症。慢性特发性低钾血症病人肾功能减退时可合并贫血。
关于慢性特发性低钾血症的流行病学介绍
慢性特发性低钾血症是一常染色体隐性遗传病，男性外显率较高。1962年Bartter首次报告2例，以后陆续有类似报告。本病较少见，迄今报告共200多例，国内仅报道几十例。估计发病率为19/100万。世界各地及所有种族均有报告，但黑人发病率偏高，女性稍多于男性。明确诊断年龄最早为孕20周，最晚至50
特发性震颤的发病机制
本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核（ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核，其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用，无论神经电生理记录还是立体定向手术均证实了这一点。用氧（15【O】
特发性震颤的发病机制
本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核（ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核，其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用，无论神经电生理记录还是立体定向手术均证实了这一点。用氧（15【O】
特发性震颤的发病机制
本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核（ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核，其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用，无论神经电生理记录还是立体定向手术均证实了这一点。用氧（15【O】
慢性特发性低钾血症的血管活性激素平衡失调表现介绍
慢性特发性低钾血症有高前列腺素，肾素，血管紧张素和醛固酮，其血尿PGA2，PGE，PGF，PGI。都可升高，但主要是PGE升高。PGA2、PGE及PGF增高均可用阿司匹林治疗，3个月后恢复正常水平。Bowden报道7例中5例的PGE增高，用吲哚美辛治疗后4例PGE下降，排钠与排钾减少，血钾回升，
关于慢性特发性低钾血症的水盐代谢失常型表现介绍
最多见，突出表现为低血钾性碱中毒。患者来诊的主要原因是低血钾及碱中毒，其临床表现为：疲乏无力，下肢或周身软瘫呈周期性瘫痪现象；感觉迟钝，心律失常，腹胀，肠麻痹，肠梗阻，恶心，呕吐，排尿困难，晕厥，神智障碍，反射迟钝，腱反射减弱或消失等低血钾症状；持续低血钾可发生糖代谢紊乱，糖耐量减低，胰岛素释放
特发性震颤的分类及发病机制
分类 特发性震颤又称为家族性震颤，约60%病人有家族史。在多个特发性震颤家族未发现跨代现象，性别分布平衡，一般认为这是常染色体显性遗传，在65~70岁前完全外显，也有报道不完全外显和散发病例，散发者和有遗传者临床特征完全一致，通常认为是同一疾病，但目前尚未确定相关基因异常。特发性震颤发病年龄的
慢性特发性低钾血症的以肾脏病为主要临床表现类型介绍
不少见，本病可常有肾盂肾炎，间质性肾炎，失盐性肾炎，肾小球肾炎合并肾钙化，肾结石，肾盂积水，肾功能减退等表现。由于慢性肾脏病变迁延不愈，可发生肾性骨病，骨质疏松，牙脱落，继发性甲状旁腺功能亢进等表现。并可有尿磷增多及糖尿现象。Meget报道一组慢性特发性低钾血症病患者，由于肾功能异常变化而发生尿
慢性胰腺炎的发病机制
因病情轻重不同病理有较大变化，胰腺表面光滑，但不平整，呈木或石样硬度，体积缩小，切面呈白色，主胰管狭窄，远端扩张，重者可波及第1，2级分支，其末端常形成囊状，管内有白色或无色液体，多数无细菌生长，常可见蛋白沉淀为结石的前身，头颈部可见大小不等的囊肿，与主胰管相通，大者可以压迫周围脏器，有时可与周