简述小儿先天性肾病综合征的症状体征
家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史。多数患儿为35～38周早产、体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史、Apgar评分偏低，羊水中有胎粪。本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42，而正常对照为0.18。母亲妊期常合并妊娠中毒症。羊水AFP水平增高是患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高。......阅读全文
简述小儿先天性肾病综合征的症状体征
家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史。多数患儿为35～38周早产、体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史、Apgar评分偏低，羊水中有胎粪。本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42，而正常对照为0.18。母亲妊期常合并妊娠中毒症。
简述小儿先天性肝囊肿的症状体征
先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上腹部肿块。肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛；囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少，胀痛、呕吐、黄疸等；少数严重的肝囊肿也可造成腹水、门脉高压症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查
简述小儿喉痉挛的症状体征
往往于夜间突然发生呼吸困难，吸气时有喉鸣声，病儿惊醒，手足乱动，头出冷汗，面色紫绀，似将窒息。但每在呼吸最困难时作一深呼吸后，症状骤然消失，病儿又入睡。发生时间较短，仅数秒至1-2分钟。频发者一夜可以数次，也有一次发作后不再复发者，病儿次晨醒来往往犹如平常。如作喉镜检查，多无异常可见。
小儿先天性肾病综合征的症状有哪些
1.家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史，多数患儿为35～38周早产，体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史，Apgar评分偏低，羊水中有胎粪，本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42，而正常对照为0.18，母亲妊期常合并妊娠中毒
简述小儿先天性肾病综合征的预后
本征预后已大为改观，有作者报告1987年后肾移植的34例随访3.7年，其移植肾存活率于1，2，3年时分别为94%，8l%，81%；GFR于1，3年时分别为73.7%和75.3%。患儿情况好，只1例发生慢性排异、高血压。 继发性CNS随着其病因的不同而有着不同的预后，如感染所致者，采用强有力的抗
简述小儿尿路感染的症状体征
因年龄和尿感部位不同而异，主要有三种表现形式：即肾盂肾炎、膀胱炎和无症状性菌尿。 1.肾盂肾炎 婴幼儿占多数，以全身感染中毒症状为主要表现，常有38.5℃以上的发热，高热时可有惊厥或寒战，同时还有全身不适、神萎、面色苍黄，呕吐、恶心、轻泻。年长儿述胁肋部或腰痛，肾区叩击痛。新生儿表现如败血症，
简述小儿脱屑性肺炎的症状体征
小儿脱屑性肺炎可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可
简述小儿硬脑膜下血肿的症状体征
复合型硬膜下血肿由于多合并有原发性脑挫裂伤，临床症状较为严重，而且病情发展迅速，伤后多有原发性昏迷，昏迷程度可不断加深，极少有中间清醒期，根据脑挫裂伤和血肿的部位不同，可出现各种局灶性神经体征或癫痫发作，血肿占位效应导致脑疝时，常出现生命体征和瞳孔的变化，表现为瞳孔不等大、病理性呼吸等。单纯性硬
简述成人先天性髋关节脱位的症状体征
成年人的髋臼发育不良大多数在25至40岁之间出现症状。早期的表现为髋关节的疲劳、酸胀、隐痛，出现这些症状的部位可以是在大腿根，也可以是大腿前方或臀部。当疾病进展时，关节疼痛加重，并出现瘸腿、静止时疼痛，由于股骨头向外上方移位，患肢变短。随着骨性关节炎的加重，关节的活动也逐渐受到影响。
简述小儿先天性肾病综合征的预防护理
已明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，应重视遗传病咨询和产前诊断。妊娠13周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰，当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中，故产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测。对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11～18周时，检测羊水的AFP可有助于产前诊断。近年由于对Np
小儿低钠血症的症状体征
钠为细胞外液主要的阳离子，其主要生理功能为维持细胞外液容量、渗透压及碱储备方面起重要作用，保持神经、肌肉正常应激性。故缺少钠时产生下列症状。 1.细胞外液容量减少 表现循环不良、休克，如面色苍白发灰、皮肤花纹、四肢厥冷、血压下降、少尿等，曾有报道因患肾病综合征，长期忌盐再加上合并感染，引起低钠
概述小儿先天性肌强直综合征的症状体征
本病以男性发病为主。生后不久即发病，或于青春期突然发生。临床表现通常于新生儿时期或婴儿期开始，至青春期才有显著的肌肥大症状。肌强直可广泛出现于周身各处的随意肌，以下肢明显。主要表现为开始活动时肌强直明显，常限于四肢。开始行走困难然后走动正常，静止不动后或在寒冷环境中更为加重。如累及下肢肌肉，患儿
概述小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的症状体征
UPJO所致尿路梗阻由于是不完全的，病情进展缓慢，也无明确症状，有时在尿量较多时，因引流不畅致肾盂收缩而出现腹痛，但多难指出具体部位，可以伴恶心呕吐。在新生儿或婴幼儿中，UPJO导致肾积水可表现为无症状的腹块，在体检中被偶然发现。在未有超声的年代，50%左右的病例是如此发现的。随着孕期超声的常规
简述小儿间质性肺炎的症状体征
间质性肺炎的临床症状和体征 主要症状为进行性的呼吸困难，早期症状可不明显，仅于活动后易疲劳和气短，随病情进展而加剧，轻咳或阵咳，晚期患者常继发感冒，可伴随发烧。55％~70％患者可有杵状指；早期肺部可无异常体征，中、晚期可于两下肺外侧听到爆裂音（Velcro），晚期患者可出现紫绀、气短、体重下降
简述小儿大脑半球胶质瘤的症状体征
儿童大脑半球胶质瘤有2个特点：首先是病史较长，平均为1年，胶质母细胞瘤相对短(平均8个月)。其二是部分患者临床表现为急性起病或症状突然加重。颅内压增高和局灶性症状是小儿大脑半球胶质瘤的两大表现。后者多表现为癫痫发作(发生率为50%，多为首发症状)；肢体运动障碍；失语和精神症状(呆滞、淡漠或行为异
先天性肾病综合征的症状
1、先天性肾病综合征芬兰型： 本病多发于新生儿，多数患儿早产，体重低，胎盘大（平均重为新生儿体重的40%），50%患儿于出生时或第1周内即发现蛋白尿，其余患儿也在出生3个月内出现蛋白尿，起初蛋白尿为高选择性，而后渐变成非选择性，常伴有生长发育障碍与营养不良，头小，耳位低，塌鼻梁等特殊面容，易合并
概述小儿先天性肾上腺皮质增生症的症状体征
因P450c21缺乏程度不同，21OHD分为典型的失盐型和单纯男性化型及非典型(迟发型或轻型)三种。 1.典型的21-OHD的临床表现 (1)单纯男性化型：P450c21部分性缺乏，占21-OHD患者总数25%。血Aldo和皮质醇(F)合成部分受阻，在反馈性ACTH分泌增加情况下，尚能维持A
小儿肠梗阻的症状体征
各种类型肠梗阻虽有不同的病因，但共同的特点是肠管的通畅性受阻，肠内容物不能正常地通过，因此，有程度不同的临床表现。 1.症状 （1）腹痛：机械性肠梗阻呈阵发性剧烈绞痛，腹痛部位多在脐周，发作时年长儿自觉有肠蠕动感，且有肠鸣，有时见到隆起的肠形。婴儿表现为哭闹不安，手足舞动，表情痛苦。绞窄性肠
概述小儿风疹的症状体征
1、潜伏期 此期间患儿没有不适，时间长短不一，一般为2~3周。 2、前驱期 出疹前1~2日，症状轻微或无明显前驱期症状。可有低热或中度发热，伴头痛、食欲减退、乏力、咳嗽、喷嚏、流涕、咽痛和结合膜充血等轻微上呼吸道炎症；偶有呕吐、腹泻、鼻衄、齿龈肿胀等。部分病人在咽部和软腭可见玫瑰色或出血性
小儿肝硬化的症状体征
代偿期 可仅有食欲不佳、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化道症状。主要体征为肝大，脾脏亦可增大。 失代偿期 临床表现逐渐明显，患儿渐见消瘦、乏力，出现门脉高压、腹水、脾功能亢进、有出血倾向。 亦可见肝掌、蜘蛛痣，但婴幼儿时期较少。患儿面色晦暗，常伴有贫血。 后期 侧支循环形成，有食管下端及
简述小儿亚急性甲状腺炎的症状体征
缓慢发病，典型病例一般可有前驱病史，咽痛，疲乏无力，颈部有紧张压迫感，此期容易漏诊，病情进一步发展则有全身高热40℃，寒战、甲状腺明显肿大伴有疼痛及触痛，可放射至颈后、耳后、下颌，颈部活动可致疼痛加剧。重者影响吞咽，病极期还可有甲状腺功能亢进的表现，如心悸、多汗、易激惹。肿大甲状腺表面光滑、质地
简述小儿外源性变应性肺泡炎的症状体征
过敏性肺炎第一次发作易与病毒性肺炎相混淆，于接触抗原数小时后出现症状；有发热、干咳、呼吸困难、胸痛及发绀。少数特应性患者接触抗原后可先出现喘息、流涕等速发过敏反应，4～6h后呈Ⅲ型反应表现为过敏性肺炎。体格检查肺部有湿啰音，多无喘鸣音，无实变或气道梗阻表现。X线胸片显示弥漫性间质性浸润、粟粒或小
简述小儿硬化性胆管炎的症状体征
主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性疼痛或不适，食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良，部分患儿伴有长期低热或高热。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压。部分患儿常伴慢性溃疡性、脾脏结肠炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。
小儿先天性肾病综合征的检查
1.羊水AFP水平增高： 是CNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高；先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。 2.尿的改变： 常表现为大量蛋白尿及镜下血尿。 3.低蛋白血症 ：CNS患儿血白蛋白水平
小儿先天性肾病综合征的诊断
1.芬兰型 （1）临床诊断依赖于：①家族史；②宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已20g/L；③胎盘大（>出生体重的25%）；④临床表现且6个月内GFR常仍系正常；⑤除外其他已知病因；⑥肾活体组织检查。 （2）产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白，AFP是一种正常的胎儿期的
先天性角化不良的症状体征
可有皮肤萎缩及色素沉着。一般在2～3年后出现色素性改变，3～5年后发展成完全型。在躯干上部、颈、面、腹等处可见细网状灰棕色色素沉着，也可波及躯干的大部分。皮肤萎缩及毛细血管扩张非常显著，而如血管萎缩性皮肤异色症那样；面部皮肤发红、萎缩，可有不规则斑样色素沉着，而在手足背则呈广泛萎缩，透明发亮，掌
简述小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的症状体征
1.高血钙症群 食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、顽固性便秘、疲乏无力，肌痛无力，多饮多尿，精神异常，如情绪不稳定、性格改变、动作迟钝、嗜睡，甚至于惊厥、昏迷。 如内脏器官钙化可致相应症状，如肾结石，肾钙化；关节钙化出现关节痛、强直、活动受限等；也可见眼结合膜钙化。 2.骨骼系统 由于长期PTH升
简述小儿丘疹性肢皮炎综合征的症状体征
发病年龄自6个月至15岁，但主要发生于2～6岁的儿童。患儿可无任何前驱症状，但常先有腹泻或上呼吸道感染的表现。皮疹比较对称地起于四肢远端伸侧，3～4天内迅速扩展到面、臂等处，但躯干少见，不侵犯口腔黏膜。无自觉症状，基本损害为暗红或葡萄酒样红色扁平丘疹，边界清楚，孤立散在而不融合。下肢损害可以发展
简述小儿膀胱输尿管反流综合征的症状体征
1.反流与泌尿系感染 反流的持续存在常使泌尿系感染迁延和复发，泌尿系感染的迁延，炎症变化会使输尿管膀胱连接部的解剖结构改变，失去瓣膜作用而使反流加重和不易消除，复发性泌尿系感染伴反流常多于无复发者。肾盂肾炎伴反流更易发生肾内反流而导致肾脏损害，P-伞状大肠埃希杆菌(P-fimbriated E.
小儿先天性肾病综合征的基本介绍
先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。