硫辛酸的注意事项
1.慎用：尚不明确。2.药物对儿童的影响：本药注射液含苯甲醇，不应用于新生儿，尤其是早产儿。3.药物对妊娠的影响：动物实验未确定本药的致畸性，尚无充分的人体研究。妊娠妇女不应使用本药。4.药物对哺乳的影响：哺乳期妇女不应使用本药。5.本药与糖溶液、林格液、含二硫键的溶液以及可与硫基或二硫键反应的溶液属配伍禁忌。6.本药口服给药时宜空腹服用。7.本药活性成分对光敏感，应在即将使用前将安瓿从盒内取出。配好的输液用铝箔包裹避光，可保持稳定6h，输注时也应用铝箔包裹容器。8.静脉注射速度应慢，注射过快（50mg/min以上）偶可出现头胀、紧张性头痛及呼吸困难(短促呼吸)，可自行缓解。9.本药需长期给药，对于严重患者，建议初始治疗采用静脉给药。10.对自发性胃肠道神经病变患者，初始治疗应采用胃肠道外给药，以确保吸收、维持稳定的血药浓度。11.如胃肠道外给药2周后未见改善，应在治疗方案中加入维生素B1，1天100～300mg，口服，持续2周......阅读全文
关于丙酮酸脱氢酶复合物突变的治疗和预后介绍
对于线粒体疾病的治疗，还没有令人满意的方法。对于PDHC 缺陷患者，生酮饮食、硫辛酸、二氯醋酸、左旋肉碱、辅酶Q10 有一定疗效。Brown等认为对于乳酸酸中毒较轻、发育正常的男性PDHC 缺乏患者，生酮饮食的治疗效果最好。如果患者对硫辛酸有反应，可以在生酮饮食治疗的基础上辅以TPP治疗，可能会
二氢硫辛酰胺脱氢酶的测定实验_氧化反应
NADH：硫辛酰胺氧化还原酶，硫辛酰胺脱氢酶。此酶发现于细胞中，游离形式（二聚体）存在，与多酶复合体结合，与丙酮酸脱氢酶复合体、酮戊二酸脱氢酶复合体以及分支的含氧酸脱氢酶复合体相似。此酶首先被 Straub（1939）发现，由于其在加入人为的电子受体如氰化铁、二氯酚吲哚酚和醌后，可以催化 NAD（P
羟基和酸形成的键
羧基功能化PEG可以用来修饰蛋白，抗体，多肽等。羧基可以和氨基反应形成稳定的酰胺键，也可以和羟基形成酯键。羧基化PEG在生物工程领域有着显著的应用，粒子表面改性，生物分子聚乙二醇化等。硫辛酸作为辅酶，在两个关键性的氧化脱羧反应中起作用，即在丙酮酸脱氢酶复合体和α-酮戊二酸脱氢酶复合体中，催化酰基的产
丙酮酸脱氢酶复合物的定义
PDHC由6种酶组成，其中丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氢硫辛酸转乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氢硫辛酸脱氢酶(dihydrolipoamide dehydro
关于丙酮酸脱氢酶复合物的定义介绍
PDHC由6种酶组成，其中丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氢硫辛酸转乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氢硫辛酸脱氢酶(dihydrolipoamide dehyd
柠檬酸循环过程第二次脱氢的相关介绍
在α-酮戊二酸脱氢酶系作用下,α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰-CoA、NADH·H+和CO₂,反应过程完全类似于丙酮酸脱氢酶系催化的氧化脱羧,属于α-氧化脱羧,氧化产生的能量中一部分储存于琥珀酰coa的高能硫酯键中。α-酮戊二酸脱氢酶系也由三个酶(α-酮戊二酸脱羧酶、硫辛酸琥珀酰基转移酶、二氢硫
抗氧化剂按溶解性分类介绍
1、油溶性抗氧化剂是指能溶于油脂，对油脂和含油脂的食品起到良好抗氧化作用的物质。常用的有丁基羟基茴香醚(BHA)、二丁基羟基甲苯(BHT)和没食子酸丙酯(PG)等人工合成的油溶性抗氧化剂；混合生育酚浓缩物及愈创树脂等天然的油溶性抗氧化剂。 2、水溶性抗氧化剂能够溶于水，主要用于防止食品氧化变色
斑马鱼二氢硫辛酸转乙酰基酶(DLAT)ELISA试剂盒操作说明
斑马鱼二氢硫辛酸转乙酰基酶(DLAT)ELISA试剂盒本试剂盒仅供研究使用。使用目的：本试剂盒用于测定血清、血浆及相关液体样本中待测物质的含量。斑马鱼二氢硫辛酸转乙酰基酶(DLAT)ELISA试剂盒实验原理本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中待测物质水平。用纯化的待测物质抗体包被微孔板，制成固相抗体，
糖尿病周围神经病变的治疗介绍
（1）病因治疗 积极严格地控制高血糖并保持血糖稳定；改善微循环，常用药如前列腺素E2、己酮可可碱、山莨菪碱、西洛他唑、活血化瘀类中药等；神经修复，常用甲基维生素B12（甲钴胺）、神经营养因子、C肽等；抗氧化应激，常用药如a-硫辛酸。 （2）对症治疗 主要是控制疼痛，以尽量减轻糖尿病神经病变给患
水溶性维生素概述（一）
一、维生素B复合体 维生素B复合体是一个大家族(维生素B族)，至少包括十余种维生素。其共同特点是：①在自然界常共同存在，最丰富的来源是酵母和肝脏；②从低等的微生物到高等动物和人类都需要它们作为营养要素；③同其他维生素比较，B族维生素作为酶的辅基而发挥其调节物质代谢作用，了解得更为清楚；④从化
糖分解代谢异常是什么？
糖分解代谢途径先天代谢异常可有：1.丙酮酸激酶（PK）缺乏病成熟红细胞中不含线粒体，完全依赖糖酵解供能。在糖酵解过程中，丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸医学。育网收集整理生成烯醇式丙酮酸，同时产生ATP，用于维持红细胞内外的离子梯度，特别是通过Na+-K+ATP酶维持细胞内外Na+-K+浓度梯度，以维
什么是有机辅助因子？
有机辅助因子是指双成分酶中相对分子质量较小的有机化合物。它们在酶催化过程中起着传递电子、原子或基团的作用。（1）烟酰胺核苷酸（NAD+和NADP+） 烟酰胺是B族维生素的一员，烟酰胺核苷酸是许多脱氢酶的辅助因子，如乳酸脱氢酶、醇脱氢酶、谷氨酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶等。起辅助因子作用的烟酰胺核苷酸主要
关于丙酮酸脱氢酶复合物的的突变的介绍
关于PDHA1 基因的研究较为深入，迄今已发现82 种突变，其中大部分为无义或错义突变，为43个，除外显子2 外均发现过突变，其中以外显子3、7、8、11 最为多见。而无义或错义突变多见于外显子3、7 和8，缺失和插入突变主要见于外显子10 和11。绝大多数男性患者携带无义或错义突变，相反女性则
硫辛酰胺的结构及作用
硫辛酰胺是硫辛酸的一种衍生物，分子式是C8H15NOS2。硫辛酰胺可以与丙酮酸作用，丙酮酸在脱羧后可以得到硫辛酰胺开环的乙酰化产物，在生物体内可起到转移乙酰基的作用。
二氢硫辛酰胺脱氢酶的基本信息
二氢硫辛酰胺脱氢酶（EC1.8.1.4，英语：Dihydrolipoamide dehydrogenase，缩写DLD，又称为线粒体二氢硫辛酸脱氢酶，dihydrolipoyl dehydrogenase, mitochondrial）是一种由人类基因DLD所编码的黄素蛋白，其作用是将二氢硫辛酰胺脱
二氢硫辛酰胺脱氢酶的基本信息
二氢硫辛酰胺脱氢酶(EC1.8.1.4，英语:Dihydrolipoamide dehydrogenase，缩写DLD，又称为线粒体二氢硫辛酸脱氢酶，dihydrolipoyl dehydrogenase, mitochondrial)是一种由人类基因DLD所编码的黄素蛋白，其作用是将二氢硫辛酰胺脱
二氢硫辛酰胺的基本信息
中文名称二氢硫辛酰胺英文名称dihydrolipoamide定 义α酮酸脱氢酶复合体中转乙酰化酶的辅酶——硫辛酸与酶的赖氨酸残基结合，转移后释出的还原性硫辛酰胺。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
关于丙酮酸脱氢酶复合体的组成介绍
对真核生物来说，组成丙酮酸去氢酶复合物的三种酶及五种辅酶皆位在线粒体中；对原核生物来说，则是位在细胞质里。这些酶除了组合在一起之外，还能够重复地组成更大的蛋白质群。 组成丙酮酸去氢酶复合物的三种酶分别是：丙酮酸去氢酶、二氢硫辛酰基乙酰基转基酶、二氢硫辛酰基去氢酶。五种辅酶则是：硫胺素焦磷酸、辅
关于维生素B5的吸收机制介绍
有机体在不断进化过程中产生了主动积累泛酸的内在机制，依靠一种广泛存在于机体中的Na+依赖转运体转运泛酸进入细胞。该转运体为泛酸、硫辛酸、生物素所共享，但亲合性依次降低；被称为Na+依赖的多维生素转运体。该转运体可能属于Na+依赖的葡萄糖载体家族成员。具有种间相似性，由膜内负电位活化，每转运一个泛
维生素与酶的辅助因子的关系
从酶的组成来看，有些酶仅由蛋白质或核糖核酸组成，这种酶称为单成分酶。而有些酶除了蛋白质或核糖核酸以外，还需要有其他非生物大分子成分，这种酶称为双成分酶。蛋白类酶中的纯蛋白质部分称为酶蛋白。核酸类酶中的核糖核酸部分称为酶RNA。其他非生物大分子部分称为酶的辅助因子。双成分酶需要有辅助因子存在才具有催化
谷胱甘肽口服液的介绍
谷胱甘肽口服液是一种小分子斯米塔等3个氨基酸组成,存在于几乎每一个细胞的身体.不过,谷胱甘肽口服液必须产生的细胞及其前体(维生素C和阿尔法硫辛酸),才可以有效地工作人体. 在场的谷胱甘肽是要保持正常的免疫系统的功能.这已是众所周知的发挥着关键的作用,在繁殖淋巴细胞(细胞介导特异性免疫)发生在发展
水溶性维生素包括什么？
维生素A（视黄醇retinol）维生素D（钙化醇calciferol）维生素E（生育酚tocopherol）维生素K（凝血维生素）水溶性维生素包括：维生素B复合体，其中有：维生素B1（硫胺素thiamine）维生素B2（核黄素riboflavin）维生素PP（尼克酸及尼克酰胺nicotinic ac
简述原发性乳酸酸中毒的治疗方法
糖异生途径上的缺陷所引起的乳酸性酸中毒，可以通过补充葡萄糖，限制果糖，补给生物素制剂来治疗。有报道，能产生酮的饮食对一些丙酮酸脱氢酶缺陷病人的治疗有效。还有一些治疗方法只具有理论价值，实际疗效甚微。有人用维生素B1和硫辛酸(丙酮脱氢酶的必需辅助因子)治疗丙酮酸脱氧酶复合体缺陷，还有人用辅酶Q和维
三羧酸循环的反应过程
三羧酸循环的反应过程1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢
三羧酸循环的反应过程
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化的异柠檬酸，为进
三羧酸循环的反应过程
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化的异柠檬酸，为进
三羧酸循环的反应过程介绍
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化的异柠檬酸，为进
三羧酸循环的反应过程
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸 此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。 2． 柠檬酸转变为异柠檬酸 柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化
治疗先天性高乳酸血症的相关介绍
目前对于先天性高乳酸血症尚无良好且有效的治疗方式，依照患者病情给予支持疗法，甚至有些症状也无法改善；临床上曾给生物素酵素（biotindase）缺乏患者大量生物素，或是给予丙酮酸去氢酶缺乏患者大量维生素B1治疗；严重高乳酸血症患者在急性期可以重碳酸盐或是其他硷基来导正酸中毒情况。肉硷、维生素B1
中国科学家研发出纳米发光材料，助力肿瘤光动力治疗
光动力学疗法（Photodynamic therapy, PDT）是通过肿瘤组织对光敏剂的选择性吸收和滞留，利用特定波长的光来激发光敏剂产生活性氧自由基（Reactive Oxygen Species, ROS）来杀伤肿瘤细胞，从而达到治疗目的。 与传统的放疗和化疗相比，光动力学疗法具有极高的