关于小儿X连锁淋巴组织增生性疾病的诊断标准介绍
1.确诊标准 同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准 主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3，EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者，可确诊为XLP。 3.可疑人群 母系一方有确诊的XLP患者，任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。......阅读全文
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断
发热贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。 皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birb
关于巨大淋巴结增生的基本介绍
是一种易误诊的罕见病。常表现为原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵隔最多,也可侵犯肺门及肺内。其它受侵部位有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织。常易误诊为胸腺瘤、浆细胞瘤、恶性淋巴瘤等。所以了解本病的病理及临床表现对早期诊断极为重要。 假性淋巴瘤常发于淋巴结外的部位,如：眼眶、胃的假性淋巴
关于舌根部淋巴滤泡增生的症状介绍
1、淋巴滤泡增生的患者常常感觉咽部有异物感、蚁痒感，但是咳之不出，咽之不下，导致患者很难受。 2、常常感觉咽部有粘痰贴附，当情绪及气候等发生变化时，患者的咽喉部有异味的出现。 3、患有淋巴滤泡增生的患者常常感觉咽干口燥、干咳、声音嘶哑及胸闷憋气等症状的发生。 4、淋巴滤泡增生的患者常常伴有
关于咽后壁淋巴滤泡增生的病理介绍
咽部淋巴滤泡增生是一种常见的咽部疾病，很多咽部淋巴滤泡增生的患者常常有咽部刺痛的感觉，咽部淋巴滤泡增生导致的病理改变不仅造成咽喉局部的机能障碍，也可波及临近器官，甚至影响全身。咽部淋巴滤泡增生向上蔓延可引起鼻炎、鼻窦炎、急性中耳炎，向下发展可引起急性喉炎、气管炎、支气管炎和肺炎，致病菌及其毒素进
关于舌根部淋巴滤泡增生的危害介绍
1、慢性咽炎会导致咽部抵抗力下降，遇气候冷、热、干、湿变化时，粘膜的加温、加湿调节作用减弱，纤毛活动和分解吞噬功能不足，细菌和病毒容易在局部停留繁殖，成为慢性感染病灶。因此，这些病人很容易感冒，引起咽炎急性发作。 2、咽部的感染炎症波及其它系统，可以并发慢性喉炎、鼻炎、中耳炎、慢性气管及支气管
关于巨大淋巴结增生的类型介绍
巨大淋巴结增生（giant lymph node hyperplasia）又称血管滤泡性淋巴结增生（angiofollicular lymph node hyperplasia）或Castleman淋巴结增生症或Castleman病（lymph node hyperplasia of Castl
关于颈椎增生的鉴别诊断介绍
1.神经根型颈椎病需与下列疾病鉴别 颈肋和前斜角肌综合征、椎管内髓外硬脊膜下肿瘤、椎间孔及其外周的神经纤维瘤、肺尖附近的肿瘤均可引起上肢疼痛、神经痛性肌萎缩、心绞痛、风湿性多肌痛。 2.脊髓型颈椎病应与下列疾病鉴别 肌萎缩性侧索硬化、多发性硬化、椎管内肿瘤、脊髓空洞。 3.椎动脉型颈椎病
关于乳腺增生病的诊断介绍
（1）临床上有一侧或两侧乳房出现单个或多个肿块，多数伴有周期性乳房疼痛，且多与情绪及月经周期有明显关系，一般月经来潮前一周左右症状加重，行经后肿块及疼痛明显减轻，且连续3个月不能自行缓解。 （2）排除生理性乳房疼痛，如经前轻度乳房胀痛、青春期乳痛及仅有乳痛而无肿块的乳痛症。 （3）临床体检乳
关于牙龈增生的诊断介绍
根据病史、服药史、牙龈颜色、形状、质地、增生部位等的不同进行诊断。 1.慢性龈炎 牙菌斑、牙石的存在；牙龈色形质改变：牙龈鲜红或暗红色，龈缘变厚，龈乳头圆钝肥大，有时可呈球状增生。少数炎症严重者，可出现龈缘糜烂或肉芽增生。牙龈有时表面松软脆弱。探诊时，龈沟出血，龈沟底应位于釉牙骨质界处，无临
关于甲状腺增生的鉴别诊断介绍
甲状腺增生的诊断主要是根据患者有甲状腺肿大而临床或实验室检查甲状腺功能基本正常。地方性甲状腺肿地区的流行病史有助于本病人的诊断。单纯性甲状腺肿应与慢性淋巴细胞性甲状腺炎作鉴别，因后者也可仅表现为甲状腺肿大，但甲状腺球蛋白抗体与微粒体抗体常明显增高，可资鉴别。单纯性甲状腺肿出现结节时，特别当结节内
关于朗格罕斯组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿伴有其他骨骼损害时易于诊断，体格检查、血液学检查、X线检查常可提示病变的范围和程度，但确诊依赖于病理学诊断。本病的特点是： (1)可同时侵犯多处骨骼，疑为本病时，应摄颅骨、肋骨、长骨X线片及胸片。 (2)多侵犯下颌骨，约一半以上的病例牙槽突首先破坏，造成多个牙松动。原因
小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的发病原因
很长一段时间里，人们认为HIM是B细胞内源性缺陷导致的免疫球蛋白转换障碍，直到1983年才认识到T细胞缺陷，不能向B细胞提供有效的辅助信息与HIM的发病有密切关系。1991年使用单克隆技术，发现XHIM是T细胞不能表达CD40L所致。CD40L，基因位于Xq26.3～27，长13kb，由5个外显
治疗儿童X连锁高IgM血症的相关介绍
每月按500mg/kg输注静脉注射免疫球蛋白（IVIG）对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳，可加大IVIG输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生，血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化，恢复正常生长，临床症状消失；部
诊断盆腔炎性疾病的标准介绍
根据病史、症状、体征及实验室检查可做出初步诊断。由于PID的临床表现差异较大,临床诊断准确性不高（与腹腔镜相比,阳性预测值为65%—90%）。理想的PID诊断标准,既要敏感性高,以发现轻微病例,又要特异性强,避免非炎症患者应用抗生素。但目前尚无单一的病史、体征或实验室检查,既敏感又特异。由于临床
关于小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查介绍
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞计数减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓受累时可发现组织细胞。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素
小儿骨髓增生异常综合征的鉴别诊断介绍
需与以下疾病相鉴别： 1.再生障碍性贫血 是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全，在小儿时期比较多见，主要症状是贫血、出血和反复感染。临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。核型检查有助于两者的鉴别。 2.巨幼细胞贫血 系脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的鉴别诊断
1、与其他组织细胞增生症相鉴别 (1)窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大：常表现为双侧颈淋巴结无痛性肿大，其他部位肿大淋巴结及结外病变如皮肤、软组织和骨损害可见于近半数患者。皮肤病变为黄色或黄色瘤样，骨病变为溶骨性损害，因此临床表现及X线表现均与LCH难以鉴别。SHML的组织学改变为组织细胞呈
关于多中心网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似，但后者很少有广泛性皮损，两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞（毛玻璃样细胞），在临床上可见黄色瘤皮疹，故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断介绍
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
关于小儿白塞病的诊断介绍
1.系统性红斑狼疮 可有眼部病变、口腔溃疡及神经、心血管系统病变，但其病情进行性加重，并不呈周期发作性，而且LE细胞、抗核抗体阳性，这些异常发现决不见于白塞病。 2.韦格内肉芽肿 虽有眼部病变及多系统损伤，但其病情进行性恶化，肺部X线检查可见有变化多端的浸润影，有时可有空洞形成，组织病理特征为
关于穿通性疾病的诊断介绍
1.反应性穿通性胶原病 RPC是一种极少见的家族性疾病，始发于12岁以下的儿童，多为孤立性、角化性丘疹，中央有脐凹，内含黑色角质栓。丘疹一般在6～8周后消失。排除成分为渐进性坏死的嗜碱性胶原纤维。 2.匍行性穿通性弹性纤维病 30岁以下的男性多发，皮疹是2～5mm大小的角化性丘疹，中心结痂
关于脊髓内胶质增生的诊断介绍
隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起，即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多，皮肤向内凹陷，有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着发病有早有晚，可能在婴幼儿时已发病，有的在成年后才出现症状，这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重发生缺血变化是一致的按
关于乳腺小叶增生的鉴别诊断介绍
一、乳腺小叶增生(Ⅰ期乳腺增生)：是乳腺的初期增生，多发生在25-35岁，症状表现较轻，属于乳腺增生Ⅰ期。在乳腺增生患病率中占70%以上，往往不被引起重视，不积极治疗任其发展。 二、乳腺腺病(乳腺导管扩张症，Ⅱ期乳腺增生)：是乳腺初期增生的进一步发展，从小叶增生发展到乳腺导管扩张，称为乳腺腺病
关于结膜乳头增生的鉴别诊断介绍
结膜炎一般病情较轻，但一旦发病，就立即治疗，以避免引起并发症。医生将询问病史、症状和治疗用药情况，并进行裂隙灯显微镜检查。 一、慢性结膜炎 慢性结膜炎是一种眼的慢性炎症，过敏和环境因素是觉病因，病程可达数周或数月，治疗措施包括减轻症状和避开可能引起的因素二个方面。 1、 过敏 花草、花粉
关于乳腺增生的诊断和治疗介绍
诊断 就乳腺增生症的临床表现而言无特异性，很多乳腺良、恶性疾病都可以出现乳房疼痛及乳腺结节，鉴别诊断很重要。乳腺增生症可以并发乳腺肿瘤，包括乳腺癌。故此，乳腺增生症的诊断应首先除外乳腺良、恶性肿瘤。 治疗 乳腺增生症是由于身体内分泌功能紊乱造成的，乳房疼痛轻者，可调节心理,缓冲压力，疼痛重
治疗X连锁无丙种球蛋白血症的相关介绍
1.原则是用替代疗法，补充患者不能产生的抗体 方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白。人体正常血清IgG约12g/L。此方案虽只能维持患者血清IgG在2g/L水平，但有明显的治疗作用。长年反复注射，会引起局部注射部位瘢痕形成，偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应，应及时按过敏性休
关于小儿功能性消化不良的诊断标准介绍
1.功能性消化不良通用的诊断标准 （1）临床表现：慢性上腹痛、腹胀、早饱、嗳气、反酸、烧心、恶心、呕吐喂养困难等上消化道症状，持续时间至少4周。 （2）辅助检查：内镜检查未发现胃、十二指肠溃疡、糜烂、肿瘤等器质性病变，未发现食管炎。B超及X线检查，排除肝、胆、胰腺疾病。 （3）实验室检查肝
关于小儿急性呼吸窘迫综合征的诊断标准介绍
以往无肺部疾患，且排除左心衰竭；突发性进行性呼吸窘迫，每分钟呼吸多于35次，常用的给氧方法不能改善；胸部X射线检查及动脉血气分析结果符合ARDS，并能除外造成肺水肿，缺氧的其他疾病，就可诊断为ARDS。 诊断标准为： 1、有严重感染或休克等基础病变； 2、病人在发病24～48h突然出现呼吸
诊断脑缺血性疾病的标准介绍
脑缺血疾病的诊断主要依靠病史，体检和相关的辅助检查。对急性脑缺血疾病的早期诊断意义重大，脑梗死患者发病6小时内颅脑影像学较少出现异常，此时根据患者既往高血压、心脏病等病史、发病时临床症状及相关神经系统体征，应早期作出诊断，拟定治疗方案，对于患者的预后有决定性意义。
关于儿童X连锁高IgM血症的临床表现简介
1.感染 随着来自母体的抗体衰减，XHIM患儿在出生后6个月～2岁出现反复上呼吸道感染，细菌性中耳炎和肺炎，一些较少见的机会感染如卡氏肺囊虫肺炎、隐孢子虫感染可为本病最早的表现。胃肠道并发症和吸收障碍也较常见，贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻。扁桃体、皮肤和软组织感染常见，气管周围软组织