小儿急性白血病的简介
小儿急性白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病,它不仅影响骨髓及整个造血系统,并浸润身体其他器官,主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血,反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状,如浸润皮肤可引起结节、肿块,侵犯到中枢神经系统出现头痛、呕吐、视力模糊,浸润到睾丸则睾丸肿大。白血病为小儿常见的恶性肿瘤(占第一位),分为急性淋巴细胞性白血病(急淋)及急性非淋巴细胞性白血病(急非淋),小儿以急淋多见。急性淋巴细胞性白血病治疗效果较急性非淋巴细胞性白血病为好,急性白血病自然病程较短,但经积极规则治疗后,生存期可显著延长,国外急淋5年以上存活率达65-70%,国内经规则治疗,长期无病生存率已达60-70%,达到国际水平。......阅读全文
关于小儿类白血病反应的简介
类白血病反应又称白血病样反应,是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞计数显著增高,或出现幼稚细胞,与白血病相似但不是白血病,是一种暂时性的白细胞增生反应。本病以儿童及青少年较多见,男女发病率无差别。除慢性粒细胞白血病外,由各种原因引起的中性粒细胞增多,其白细胞计数一般不超过50×10/L,偶尔
化疗治疗小儿急性髓样白血病的介绍
(1)诱导缓解治疗柔红霉素(DNR)、伊达比星(去甲氧柔红霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼类(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉酯碱、安吖定(AMSA,胺苯吖啶)、硫鸟嘌呤(6-TG)等。 (2)巩固治疗目前认为早期强化,采用大剂量阿糖胞苷(Ara-C
关于小儿急性髓样白血病的检查项目介绍
1.血象 贫血和血小板减少极其常见(占75%~95%)半数AML患者白细胞数增高,多在10×10/L~100×10/L之间部分病例甚至>100×10/L。部分患者白细胞数可正常,少数患者(常为M3型或老年病例)白细胞数
概述小儿急性髓样白血病的临床表现
1.贫血 常是发病时的首发症状,苍白出现的早和严重,并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素,有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退,严重贫血可导致贫血性心力衰竭。 2.出血 约60%的初诊AML有不同程度的出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见
概述小儿急性髓性白血病的临床表现
临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。 1.白血病浸润表现 AML髓外浸润可发生在本病各亚型,常是首发表现。 (1)皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞计数、皮肤浸润及伴中枢神经系统白血病(CNSL)。外观呈斑丘疹、结节状或肿块,
支持治疗小儿急性髓样白血病的相关介绍
支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施,使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。 (1)加强护理,出血倾向时卧床休息,进食高热量、优质蛋白食物,维持水、电解质平衡。 (2)随着白血病细胞死亡(肿瘤溶解综合征)往往伴高尿酸血症,高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病增高而导致脑、肺或其他器官的
小儿急性淋巴细胞性白血病的靶向治疗
在标准化疗方案中配合靶向治疗药物能明显提高化疗疗效,已经应用于小儿急性淋巴细胞白血病:伊马替尼是一种氨酸激酶抑制药,能明显提高儿童Ph+ALL的生存率。硼替佐米是一种合成的高选择性蛋白酶体抑制剂,配合化疗能提高儿童难治性ALL的生存率。
关于小儿急性髓样白血病的分型介绍
(一)形态学分型 1.M0-M7 根据FAB的AML形态学分型,将它分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7型: (1)原粒细胞微分化型(M0)原粒细胞胞体大,核仁明显,无嗜天青颗粒和奥氏小体,MPOSPB阳性30%~30%。 (4)颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)骨髓中以颗
简述小儿急性髓性白血病的基本诊断依据
临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。血象改变:血红蛋白及红细胞降低,血小板减少,白细胞增高、正常或减低,分类可发现数量不等的原、幼粒(或幼单)细胞或未见原、幼粒(或幼单)细胞。骨髓形态学改变,是确诊的主要依据:骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极
小儿急性髓性白血病的干细胞移植介绍
对于allo-HSCT治疗儿童AML的指征或时机,目前仍存在一定差异。有学者认为,对于低危型和中危型患儿,进行allo-HSCT的远期疗效并不优于化疗,但国外方案(MRC—AMLl0和BFM93等)多倾向于AML获得CR后,如有合适的供体,即进行allo-HSCT。由于我国目前难以广泛开展all
治疗小儿急性阑尾炎的简介
各种类型的急性阑尾炎均应早期手术治疗,有下列情况可试行保守治疗:①发病超过三天,病情比较稳定,局部有炎性包块,有阑尾脓肿形成者,炎症消退后3个月再行阑尾切除术。②腹膜炎有局限趋势,下腹部压痛及右下腹炎性浸润已有减轻者。在治疗的过程中,如体温升高,包块渐大,腹部压痛加重,白细胞明显升高,则应考虑行
关于小儿急性心力衰竭的简介
小儿急性衰竭,常见的临床综合征,通常按发病的缓急可分为急性和慢性心力衰竭,也可根据左右心室发病的先后,可分为左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭;还可按心力衰竭的血液动力学的改变分为低心排量和高心排量心力衰竭。由于年龄、病因和血液动力学改变的不同,年长儿起病缓慢,多以一侧心力衰竭为主(左心或右心),与成
关于小儿急性胆囊炎的简介
急性胆囊炎是胆囊发生的急性化学性和/或细菌性炎症,小儿急性胆囊炎临床少见,好发年龄为8~12岁。常被忽略或易误诊。发病急骤,主要表现为上腹痛,初为阵发性疼痛,局限于上腹部剑突下,以后腹痛逐渐加重,可扩大至右上腹,呈持续性胀痛;大龄儿童可述疼痛向右肩背部放射。可有高热、寒战。
关于小儿急性中耳炎的简介
小儿急性中耳炎(acute otitis media,AOM)是中耳粘膜的急性炎症,为48小时内突然发作的中耳炎症感染,绝大多数(80%以上)与细菌(肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、黏膜炎莫拉菌)感染有关,少数病毒(5-10%)感染,经抗生素治疗后,可以转变为分泌性中耳炎。6个月内怀抱式喂养;避免仰卧
支持治疗急性髓细胞白血病的简介
支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施,使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。 (1)加强护理,出血倾向时卧床休息,进食高热量、优质蛋白食物,维持水、电解质平衡。 (2)随着白血病细胞死亡(肿瘤溶解综合征)往往伴高尿酸血症,高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病死亡细胞增多而导致脑、肺或其
关于急性淋巴细胞白血病的简介
急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同时也可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国曾进行过白血病发病情况调查,ALL发病率约为0.67/10万。在油田、污染区发病率明显高于
小儿急性髓性白血病的AML的MICM分型
除了临床及细胞形态学(M)诊断以外,还必须作免疫表型(I)及细胞遗传学(C)检查,即分型诊断,尽可能作分子生物学(M)融合基因检测,即MICM分型。目前广泛采用WHO(2008)分型就是建立在MICM基础上的,古典的FAB分型目前仅在医疗条件较差场合使用。
关于小儿慢性粒细胞白血病的简介
儿童慢性粒细胞性白血病(childhood chronicmyeloid leukemia,CCML)是一种少见的儿童获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,仅占儿童白血病的3%~5%。由于CCML罕见,诊治方法多借鉴成人慢性粒细胞性白血病(CML)的治疗经验,对其发病、诊断、治疗的儿童特征及预后有
诊断小儿慢性粒细胞白血病的简介
慢性期(chronicphase,CP)诊断标准: ①低热、乏力、多汗、体重减轻等非特异性表现; ②外周血白细胞计数升高,主要为中性、晚幼粒细胞和杆状核粒细胞,原粒+早幼粒
简述小儿急性淋巴细胞性白血病的治疗原则
近20年来,由于新的抗白血病药物不断出现,新的化疗方案和治疗方法不断改进,ALL的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解,而是争取长期存活,最终达到治愈,并高质量生活。其目的是尽量杀灭白血病细胞,清除体内的微量残留白血病细胞,防止耐药的形成,恢复骨髓造血功能,尽快达到完全缓解,尽量少损伤正常
小儿急性髓性白血病的血象和骨髓象检查
在外周血的血常规及白细胞分类检查,贫血和血小板计数减少极其常见(占75%~90%),半数AML患者白细胞计数增高,多在10×109/L~100×109/L之间,20%的病例甚至>100×109/L。部分患者白细胞计数可正常,少数患者(常为M3型或老年病例)白细胞计数
小儿急性淋巴细胞性白血病的基本诊断依据
(1)临床症状、体征有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛,有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。 (2)血象改变血红蛋白及红细胞计数降低,血小板减少,白细胞计数增高、正常或减低,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。 (3)骨髓形态学改变是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞
关于小儿急性淋巴细胞性白血病的病因分析
可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素,但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。 1.物理因素 X线、32P治疗、原子弹爆炸等大剂量的高能量电离辐射的人群白血病发生率高。居住环境如果处于高频率的强磁场(>0.3uT),儿童期的白血病发病率也较其他儿童高
关于小儿急性髓性白血病的化疗治疗介绍
(1)诱导缓解治疗中危AML及除APL以外的低位AML:首选DAE方案,次选HAD方案。APL:全反式维甲酸联合DNR+Ara-C或者全反式维甲酸联合三氧化二砷。高危AML:IA方案;DAE方案(无经济条件用IA方案者,其缓解率较IA方案低)。 (2)缓解后治疗①巩固治疗诱导化疗达完全缓解(C
关于小儿急性髓样白血病的诊断依据介绍
根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q21)时,即使原始
小儿急性髓性白血病的染色体核型分析
79%~85%的儿童AML伴有染色体异常。其中约半数AML病例只以单独核型异常出现,其余伴有附加异常。采用高分辨技术,核型异常发现率高达90%以上。AML的染色体异常以结构畸变为主,高达39种之多。为疾病危险分层和选择治疗方案提供依据。
关于小儿急性小脑性共济失调的简介
急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩,肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉前庭、小脑和垂体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。不同部位的损害引起的共济失
诊断小儿急性小脑性共济失调的简介
主要依据典型临床表现,以下特点有助于诊断: 1.前驱感染史。 2.急性发病 3.主要表现为急性小脑性共济失调。 4.除外其他神经系统疾病,全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。
小儿急性横贯性脊髓炎的简介
急性横贯性脊髓炎是指各种原因所致、以累及数个节段的脊髓横贯性损害为主的急性脊髓病,又称急性脊髓炎。临床特征为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死、肢体瘫痪,传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。各年龄均可发病,多见青年人,儿童较少见。
小儿急性中毒性脑病的简介
急性中毒性脑病是婴幼儿时期比较常见的一种中枢神经系统病变,其主要临床表现是在原发病为中枢神经系统以外的疾病的过程中,突然出现中枢神经系统症状,临床表现类似脑炎,如出现意识障碍、昏睡或昏迷、抽搐和病理反射等,但脑脊液检查除压力增高外,常无其他的异常发现。本病多见于婴幼儿。