简述小儿α地中海贫血的临床表现
1.静止型和标准型（轻型） 患儿无症状。 2.HbH病（中间型） 此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。患儿出生时无明显症状，大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸；年龄较大患儿可出现类似重型β地贫的特殊面容：头颅大、额部突起、颧高、鼻梁低陷，眼距增宽，眼睑水肿。。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。 3.HbBart胎儿水肿综合征（重型） α地中海贫血中最严重类型。胎儿常于妊娠30～40周时宫内死亡或娩出后数小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、全身水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。......阅读全文
简述小儿α地中海贫血的临床表现
1.静止型和标准型（轻型） 患儿无症状。 2.HbH病（中间型） 此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。患儿出生时无明显症状，大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸；年龄较大患儿可出现类似重型β地贫的特殊面容：头颅大、额部突起、颧高、鼻梁低陷，眼距增宽，眼睑
概述小儿β地中海贫血的临床表现
根据严重程度可分为轻型、中间型及重型三等级。 1.轻型地中海贫血 无贫血症状也叫做地贫基因携带者。轻型可有轻到中度贫血而无症状。感染和妊娠时贫血加重。HbF正常或轻度增加。寻查遗传基因，父或母为地贫杂合子。 2.中间型地中海贫血 症状和体征介于重型和轻型地贫之间。贫血程度、肝脾肿大、面部
简述小儿β地中海贫血的治疗原则
轻型地中海贫血不需治疗；中间型β地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术，中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染、应激、手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施；造血干细胞移植（包括骨髓，外周血，脐血）是根治本病的惟
关于小儿地中海贫血的临床表现介绍
1.β地中海贫血 （1）重型又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨；1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆
简述小儿α地中海贫血的并发症
可并发严重的慢性溶血性贫血，可发生溶血危象，重度贫血，骨骼改变，有库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。黄疸、感染和（或）药物可加重溶血，可合并胆石，有高间接胆红素血症，重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿，腹水等。生长发育停滞，常并发支气管炎或肺炎，并发含铁血黄素沉着症，造成
简述小儿胃炎的临床表现
1.急性胃炎 多急性起病，大都有比较明显的致病因素。常有上腹疼痛、恶心、嗳气、呕吐和食欲减退等，其临床表现常轻重不等。由药物和应激因素引起的胃炎，常仅表现为呕血和黑便，一般为少量，呈间歇性，可自止，但也可发生大出血。可伴有脱水、电解质紊乱、休克。细菌感染者伴全身中毒症状或伴急性肠炎。 2.慢
简述小儿多囊肾的临床表现
50岁前有症状的，存活时间较长，常有家族史，症状分为两方面，一方面与囊肿有关，另一方面与肾功能受损有关。与囊肿有关的症状为不适，腰痛，腰部肿物，血尿，急性感染，以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛。病变进展时，肾组织受压，肾功能受损则有慢性肾功能不全，最终出现尿毒症，肾衰竭出现前，常有尿浓
简述小儿肠炎的临床表现
1.轻型 起病可急可缓，以胃肠道症状为主，食欲不振，偶有溢乳或呕吐，大便次数增多（3～10次/日），无脱水及全身中毒症状，多于数日内痊愈，大便常规可见少量白细胞。 2.重度 急性起病，或由轻度腹泻转变而来。常有较为严重的胃肠道症状，尚可伴有较为明显的脱水、电解质紊乱及全身中毒症状，严重者可
简述小儿呕吐－的临床表现
小儿呕吐仅是一种症状，给患儿带来很大痛苦。呕吐前面色苍白、上腹部不适（幼儿常说腹痛）、厌食、进食进水均吐。突出物有时从口和鼻腔喷出。呕吐严重时，患儿出现口渴尿少，精神萎靡不振，口唇红，呼吸深长脱水酸中毒的临床表现。其病因多样，同时伴有原发病的症状。
简述小儿气胸的临床表现
气胸的症状与起病急缓、胸腔内气量多少、原先肺部病变范围大小、气胸的类型等有关。 一般而言气胸大多是突然发生，症状较凶险，气胸症状及体征依胸腔内气量大小及是否张力性而异。多在原有疾病基础上突然恶化，出现呼吸加快及窘迫，因缺氧小儿表情惶恐不安。婴幼儿气胸发病多较急重，大都在肺炎病程中突然出现呼吸困
简述小儿肺脓肿的临床表现
1.发热 小儿肺脓肿多继发于感染，尤肺部感染，起病较急，发热无定型，有持续或弛张型高热，可伴寒战。 2.胸部症状 咳嗽可为阵发性有时出现呼吸增快或喘憋胸痛或腹痛，常见盗汗、乏力、体重下降。婴幼儿多伴呕吐与腹泻。如脓肿与呼吸道相通，咳出臭味脓痰，则与厌氧菌感染有关可咳血痰，甚至大咯血。如脓肿
简述小儿急性喉炎的临床表现
小儿急性喉炎多起病急，病情进展快，主要为声嘶、喉鸣、犬吠样咳嗽、吸气性呼吸困难等。早期以喉痉挛为主，声嘶多不严重，表现为阵发性犬吠样咳嗽或呼吸困难，严重者面色发绀、烦躁不安、鼻翼扇动，出冷汗，脉搏加快等症状。白天症状较轻，夜间加重。
简述小儿急性中毒的临床表现
中毒的临床症状与体征常无特异性，小儿急性中毒首发症状多为腹痛、腹泻、呕吐、惊厥或昏迷，严重者可出现多脏器功能衰竭。要注意有重要诊断意义的中毒特征，如呼气、呕吐物的特殊气味；口唇甲床是否发绀或樱红；出汗情况；皮肤色泽；呼吸状态、瞳孔、心律紊乱等。
简述小儿慢性胃炎的临床表现
小儿慢性胃炎的症状无特异性，多数有不同程度的消化不良症状。临床表现的轻重与胃黏膜的病变程度并非一致，且病程迁延。主要表现是反复腹痛，无明显规律性，通常在进食后加重。疼痛部位不确切，多在脐周。幼儿腹痛可仅表现不安和正常进食行为改变，年长儿症状似成人，常诉上腹痛，其次有嗳气、早饱、恶心、上腹部不适、
简述小儿尿路梗阻的临床表现
由于梗阻的部位和性质及产生的速度不同，临床表现也不同。引起泌尿系梗阻的原发病若比较易于发现，如泌尿系结石，肿瘤等，临床上便很少出现肾积水的表现。患儿肾盂的容量随年龄而异1岁左右为1～1.5毫升，5岁以内患儿约每岁增加1毫升，以后逐渐接近于成人为5～7毫升。故只有肾积水达到较严重程度时，才会出现腹
简述小儿急性肠套叠的临床表现
1.腹痛 首先出现的是阵发性哭闹，间歇性安静。肠套叠90%有腹痛。腹痛成为目前大多数患儿就医的主要症状。 2.呕吐 现在由于患儿家长发现较为及时，出现呕吐的情况较以前减少。但部分家长并没有意识到这种情况，延误就诊时间，早期为胃内容物，之后有胆汁，晚期有粪渣。当然，越晚就诊，病情就越严重。
简述小儿肺脓肿的临床表现
1.发热 小儿肺脓肿多继发于感染，尤肺部感染，起病较急，发热无定型，有持续或弛张型高热，可伴寒战。 2.胸部症状 咳嗽可为阵发性有时出现呼吸增快或喘憋胸痛或腹痛，常见盗汗、乏力、体重下降。婴幼儿多伴呕吐与腹泻。如脓肿与呼吸道相通，咳出臭味脓痰，则与厌氧菌感染有关可咳血痰，甚至大咯血。如脓肿
简述小儿食管异物的临床表现
绝大多数均有吞入异物的病史，吞入异物的患儿最初表现有咽部或食管明显的哽噎感，吞咽疼痛，流涎、进食困难、呕吐、拒乳。食管黏膜有裂伤时可吐出血水。小婴儿表现为哭闹，误吸及较大异物向前压迫气管后壁或异物位置较高未完全进入食管压迫喉时，致声音嘶哑、咳嗽、喘鸣，呼吸困难甚至窒息。
简述小儿胆道感染的临床表现
①发热型。以低热为主，伴有乏力、纳差、盗汗、恶心等。 ②腹痛型。腹痛多在右上腹部、脐周围或剑突下，多为阵发性剧痛。 ③肝炎型。肝大或脾大伴有纳差、恶心、厌油、腹泻等。 ④关节炎型。长期发热，大关节疼痛或肿胀，但非风湿性，经引流确诊治疗后，上述症状消失。发病常较急骤，多于发病后1天内就诊。以
简述小儿高血压的临床表现
儿童原发性高血压多见于青少年，多为轻度高血压，常无明显症状，仅于体检或运动员筛查时发现，常伴有中、轻度肥胖。继发性高血压的血压升高可从轻度到重度。一般无症状，临床表现为原发病的症状和体征，如慢性肾炎小儿常因生长发育迟缓来诊。 当血压升高显著时，或呈持久的和（或）急进型高血压时，可有头晕、头痛、
简述小儿肺水肿的临床表现
肺水肿典型的临床表现分为以下四期： 1.间质水肿期 临床症状和体征不显著，患者稍感胸闷、气急、心跳较快，但肺部尚无啰音，呈轻度低氧血症。 2.肺泡水肿期 此期开始出现明显的症状，有严重的呼吸困难、阵阵剧咳、咳大量白色或粉红色泡沫样痰。两肺中下肺开始至全肺出现哮鸣音及湿啰音。血气分析可发现
简述小儿iga肾病的临床表现
典型的IgA肾病表现：反复发作性肉眼血尿常出现在呼吸道感染后1～2天内，不伴有任何泌尿系感染症状、高血压、水肿等。血尿持续1-5天转为镜下血尿。 轻型的IgA肾病：持续镜下血尿没有任何症状，常在因其他疾病就诊做常规检查时发现。症状不典型容易漏诊。 有的患儿临床出现急性肾炎综合征的症状，如水肿
简述小儿肺结核的临床表现
（1）结核过敏表现 如疱疹性结膜炎，结节性红斑，瘰疬样面容、结核性风湿病（Poncet's 关节炎）等。 （2）发热 起病急者可伴高热、热型波动甚大，常为严重的进行性结核的表现，如粟粒型结核、干酪性肺炎等。但大多数病儿表现为不规则低热，以午后为著每日体温波动常超过1℃。发热明显，但全身
简述小儿高血压的临床表现
儿童原发性高血压多见于青少年，多为轻度高血压，常无明显症状，仅于体检或运动员筛查时发现，常伴有中、轻度肥胖。继发性高血压的血压升高可从轻度到重度。一般无症状，临床表现为原发病的症状和体征，如慢性肾炎小儿常因生长发育迟缓来诊。 当血压升高显著时，或呈持久的和（或）急进型高血压时，可有头晕、头痛、
小儿地中海贫血的病因分析
本病是由于珠蛋白肽链基因缺陷所致。正常人血红蛋白（Hb）中的珠蛋白是由两对不同的肽链组成。肽链有4种，即α、β、γ、δ链。根据肽链合成障碍的不同，可将地贫分为α-地贫、β-地贫、δ-地贫、γ-地贫。各类地贫之间可互相组合，可与各种异常Hb组合，称为地中海贫血综合征（如δβ地中海贫血、γδβ地中海
小儿β地中海贫血的病因分析
属常染色体显性遗传，β珠蛋白基因位于11号染色体短臂1区2带，本病除少数几种为几个核苷酸缺失外，绝大部分都是点突变（单个核苷酸置换，增加或缺失）所致，全世界已发现100种基因突变类型，我国有20种，突变致β链合成部分受抑制者称“β+地中海贫血”；致β链完全受抑制者称“βo地中海贫血”。βo/βo
小儿α地中海贫血的鉴别诊断
1.血红蛋白H病 本病须与β地贫、红细胞GbPD缺陷症、黄疸型病毒型肝炎、HS鉴别。 2.HbBart胎儿水肿综合征 与新生儿同族免疫性溶血所致胎儿水肿鉴别，临床特征肝肿大比脾肿大明显，特征性红细胞形态及Hb电泳主要Hb为HbBart，以此即可鉴别。 3.缺铁性贫血 小儿地贫常合并缺铁
关于小儿α地中海贫血的简介
地中海贫血（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia），它是一组由于遗传性的原因，导致构成血红蛋白的珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制而引起的溶血性疾病。地中海贫血中最常见的类型是α地中海贫血和β地中海贫血。α地中海贫血是由于构成血红蛋白的α珠蛋白基因的缺失或功能缺陷而导致α珠蛋白链合成障
小儿α地中海贫血的病因分析
属常染色体不完全显性遗传。人类α珠蛋白基因簇位于16号染色体，每条染色体各有两个α珠蛋白基因，大多数α地中海贫血是由于α珠蛋白基因缺失，少数是由于基因点突变造成。一条染色体上只有一个α珠蛋白基因缺失会引起α珠蛋白链合成部分受抑制，称为α+缺失，一条染色体上两个α珠蛋白基因全部缺失会引起α珠蛋白链
小儿β地中海贫血的相关介绍
地中海贫血（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia），它是一组由遗传性的原因，导致构成血红蛋白的珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制而引起的溶血性疾病。地中海贫血中最常见的类型是α地中海贫血和β地中海贫血。β地中海贫血是由于构成血红蛋白的β珠蛋白基因的基因突变或缺失导致β珠蛋白链合成减少或