儿童全远端型肾小管酸中毒的病因分析
几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如糖尿病肾病、肾盂肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。 3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不足 4.肾小管对醛固酮反应性降低 如婴儿原发性假性醛固酮缺乏，继发性假性醛固酮缺乏（包括婴儿尿路梗阻、婴儿肾静脉血栓形成、氯分流综合征）。 5.药物和毒素 补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂、肝素、前列腺素抑制剂等。......阅读全文
儿童全远端型肾小管酸中毒的病因分析
几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如糖尿病肾病、肾盂肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。 3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不
儿童全远端型肾小管酸中毒的简介
肾小管性酸中毒（RTA）是由近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据病因可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为四型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（dRTA），又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又
分析小儿全远端型肾小管酸中毒的病因
几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。 3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌
治疗儿童全远端型肾小管酸中毒的方法介绍
1.降低血钾 （1）限制钾摄入
简述儿童全远端型肾小管酸中毒的临床表现
除原发疾病症状外，出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后，厌食，恶心，乏力，多尿、烦渴、低比重尿或脱水。轻度肾功能减损即出现严重的骨病，患儿有顽固性佝偻病，年长儿也可出现佝偻病、病理性骨折，肾钙化或肾结石。常有一定程度的肾小球功能受损，但本病常在慢性肾功能不全出现前，即有高血氯性代谢性酸中毒及
关于儿童全远端型肾小管酸中毒的检查方式介绍
1.尿酸化试验 尿酸化试验是诊断RTA首选的筛选试验。 2.肾小球滤过率降低（GFR） 可出现GFR降低，但通常GFR>20ml/（min·1.73m2），GFR下降难以解释酸中毒程度。 3.尿液检查 尿液中可检出微量蛋白、尿液糖蛋白(Tamm-Horsfall糖蛋白)，均表示肾小管间
小儿全远端型肾小管酸中毒的简介
肾小管性酸中毒（RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（dRTA）又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获
怎样预防小儿全远端型肾小管酸中毒？
积极治疗原发性疾病，如对肾上腺皮质疾病者给予激素替代治疗等，避免补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂、肝素、前列腺素抑制剂等，并禁服用对肾功能有损害的药物及食物。应加强锻炼、增强体质，可服用六味地黄丸等。 本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值，碳酸氢盐浓度和尿钙
关于远端肾小管性酸中毒的病因分析
远端型RTA的病因可分原发性与继发性两类。原发性与遗传有关，为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起，其最常见的原发疾病是慢性肾小管间质性肾炎，其中以慢性肾盂肾炎多见。此外，其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾，Fabry病，特发性高钙尿症等均可引起，继发于舍格伦综合征、系
小儿全远端型肾小管酸中毒的检查方式介绍
1.尿酸化试验 常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在慢性肾功能不全出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症。江永娣等认为尿酸化试验是诊断RTA首选的筛选试验，治疗后数年仍阳性。40/115例是通过检查该化验发现RTA的。 2.肾小球滤过率降低 通常GFR>20ml/（min·1.73
治疗小儿全远端型肾小管酸中毒的相关介绍
1.降低血钾 （1）限制钾摄入 避免用含钾药物。 （2）排钾利尿剂 DHCT或呋塞米。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小
简述小儿全远端型肾小管酸中毒的临床表现
能够引起RTA的致病因素和原发病很多，当有这些因素存在或发生作用时，出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后，厌食，恶心，乏力，多尿烦渴及尿比重低或脱水。轻度肾功能减损即出现了严重的骨病，患儿有顽固性佝偻病，年长儿也可出现佝偻病、病理性骨折，出现肾钙化或肾结石症。常有一定程度的肾小球功能受损，但
儿童肾小管性酸中毒的病因分析
分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等
分析儿童近端肾小管酸中毒的病因
1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，仅表现为HCO3再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼（Fanconi）综合征最为多见。 （1）伴其他遗传病伴有其他近端肾小管功能障碍
关于II型肾小管性酸中毒的病因分析
1.原发性 家庭性或散发性。 2.其他遗传性疾病 肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。 3.药物及毒物 如铅，镉，汞，铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂，失效四环素，注射精氨酸，赖氨酸等。 4.其他疾病 如甲状旁腺功能亢进，多发性骨髓瘤，干燥综合
关于远端肾小管性酸中毒的简介
远端肾小管性酸中毒（DRTA）是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化（尿pH>6）等，是肾小管性酸中毒（RTA）综合征，临床上较常见。
治疗远端肾小管性酸中毒的简介
积极治疗原发病及并发病，对继发性RTA应治疗其原发疾病，要控制和去除病因。如治疗肾盂肾炎，解除尿路梗阻等。尚无法根治病因的患者，要终身服药治疗，不仅纠正酸中毒，也可延缓骨病和其他并发症，使肾功能长期维持稳定。 1.纠正代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠
分析高血钾型肾小管性酸中毒的病因
1.醛固酮缺乏 是成年患者最常见原因，常继发于糖尿病肾病、肾小管间质性肾病、肾钙化等疾病。部分轻中度肾功能衰竭患者也可激发醛固酮减少而出现本病，特点是酸中毒和高血钾与肾小球滤过率（GFR）的下降不成比例。 2.醛固酮抗性 各种内分泌疾病都存在相应酶的抗性状态。儿童型有肾脏失钠，远曲小管对醛
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的病因
可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症，半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等（乙酰唑胺、重金属铅、镉），也可继发于甲状旁腺功能亢进症和
肾小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒 （1）原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。 （2）继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致
肾小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒 （1）原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。 （2）继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致
概述远端肾小管性酸中毒的临床表现
本病轻者可无症状，典型者有以下表现： 1.高氯性酸中毒 由于排H障碍，尿可滴定酸及NH4排出减少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端肾小管功能尚好，能再吸收HCO3，尿HCO3排量并不很多，由于持续性丢钠，引起细胞外液容量减少，醛固酮分泌增加，回吸收氯增加，形成高氯血症。另有人认为高
关于远端肾小管性酸中毒的辅助检查介绍
1.尿pH测定 尿pH反映尿中H量，DRTA时，尽管血pH0.21，24小时尿钙>4mg/（kg·d），尿阴离子间隙=Na+K-Cl，可反映尿NH4水平，为正值时提示尿NH4排泄减少，尿pH>6.0，HCO3排泄分数多
小儿近端肾小管酸中毒的病因分析
1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关，仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 （1）散发性婴儿为暂时性。 （2）遗传性为持续性 呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼（Fanconi）综合征
关于近侧肾小管酸中毒的病因分析
(1)散发性婴儿为暂时性。 (2)遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。 (1)伴其他遗传病：伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病，如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾
分析小儿肾小管性酸中毒的形成病因
分为原发性和继发性。 1.原发性 属于常染色体隐性遗传疾病，亦有报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马凡氏综合症（Marfansyndrome）及爱唐综合；继发于各种自身免
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的病因及症状
病因 可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症，半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等（乙酰唑胺、重金属铅、镉），也可继发于甲状旁腺功能
怎样预防儿童肾小管性酸中毒？
预防应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检 在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查、生殖系统检查、普通体检及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体，
肱骨远端全骺分离的病因分析
肱骨远端骨骺分离常见为伸展尺偏型。由间接外力引起。多为摔倒时，患臂伸展位撑地导致。儿童骺板强度较关节囊韧带弱，因而容易发生肱骨远端骨骺分离，而非肘关节脱位。 屈曲型 肱骨远端骨骺分离较为少见。在屈肘位外力撞击鹰嘴再传向髁部造成。此型损伤，多发生于较大儿童，可能与骺板方向改变有关（倾斜度增加）
儿童肾小管性酸中毒的相关介绍
肾小管性酸中毒（RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对碳酸氢盐（HCO3-）的重吸收障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，肾钙化、肾结石为特征，按病因可分为原发性及继发性。原发