概述丙酮酸激酶缺乏症PK活性测定的正常参考值

(1)荧光斑点法PK活性筛选试验: ①PK活性正常:荧光在25min内消失 ②PK活性中间缺乏值(杂合体值):荧光在25~60min消失 ③PK活性严重缺乏值(纯合体值):荧光在25min不消失 (2)PK活性定量测定[国际血液学标准化委员会(ICSH)]推荐的Blume法: ①正常值:(15.0±1.99)U/gHb(37℃) ②低底物浓度(PEP)正常值:正常活性的14.9%±3.71%(37℃) ③低PEP+PDP刺激后的正常值:正常活性的43.5%±2.46%(37℃) ④纯合子值为正常活性的25%以下,杂合子值为正常活性的25%~50% (3)中间代谢产物正常值(37℃): ①ATP:(4.23±0.29)μmol/gHb,PK缺乏时较正常降低2个标准差以上 ②2,3-二磷酸甘油酸(2 3-DPG):(12.27±1.87)μmol/gHb PK缺陷时较正常增加2倍以上。 ③磷酸烯醇式丙酮酸......阅读全文

关于丙酮酸激酶缺乏症的鉴别诊断介绍

  PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。白血病、再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 化疗后都可以引起继发性PK缺乏,因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别 但有时此二者的鉴别相当困难 因为二者红细胞PK活性都是轻至中度降低,一般都没有明显的溶血

白细胞丙酮酸激酶缺乏症的临床特征

中文名称白细胞丙酮酸激酶缺乏症英文名称leukocyte pyruvate kinase deficiency定  义原发性吞噬细胞缺陷病。因白细胞中缺乏丙酮酸激酶(PK),不能使ADP磷酸化为ATP,导致白细胞能量代谢障碍,寿命缩短。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),免疫

丙酮酸激酶缺乏症的实验室检查

  1.外周血 血红蛋白一般在50~60g/L以上 网织红细胞计数大多在2.5%~15.0% 切脾后可高达40%~70%,外周血中可以见到棘形红细胞和有核红细胞。自身溶血试验为非特异性的 现在不再用此试验作为对红细胞酶病的实验诊断手段。红细胞中糖酵解途径的某些中间产物有特征性改变,如2 3-DPG呈

小鼠丙酮酸激酶(PK)ELISA试剂盒使用说明

试验原理:PK试剂盒是固相夹心法酶联免疫吸附实验(ELISA).已知PK浓度的标准品、未知浓度的样品加入微孔酶标板内进行检测。先将PK和生物素标记的抗体同时温育。小鼠丙酮酸激酶洗涤后,加入亲和素标记过的HRP。再经过温育和洗涤,去除未结合的酶结合物,然后加入底物A、B,和酶结合物同时作用。产生颜色。

临床化学检查方法介绍血清丙酮酸激酶介绍

血清丙酮酸激酶介绍:         丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死

生化检测项目血清丙酮酸激酶介绍

血清丙酮酸激酶介绍:         丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死

红细胞丙酮酸激酶测定的临床意义是什么

  诊断PK酶缺乏症。本试验可作为丙酮酸激酶缺陷的诊断试验。  红细胞丙酮酸激酶活性降低:见于遗传性丙酮酸激酶缺陷症、某些获得性丙酮酸激酶缺陷(如粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征)等。

概述丙酮酸激酶的临床意义

  (1)急性心肌梗死发病后2h PK活性开始升高,22~24h PK活性达高峰(为对照值3倍),第2天达峰值(为对照值的4倍);48~72h后逐渐恢复正常。血清PK活性升高对急性心肌梗死的特异性较高。此外,由于急性心肌梗死后PK活性开始升高和恢复正常均较早,因此可用于急性心肌梗死延展或再梗死的诊断

丙酮酸激酶缺乏症的相关内容介绍

  婴儿型多在新生儿期即出现症状,黄疸与贫血都比较严重,黄疸可发生在生后两天内,甚至需要换血。肝脾明显肿大,生长、发育受到障碍,重者常需多次输血才能维持生命。但随年龄增大,血红蛋白可以维持在低水平,不再需输血。化验可见红细胞较大,非球型。红细胞丙酮酸激酶活性降低,常降至正常值的30%左右。此病纯合子

关于丙酮酸激酶缺乏症的预后和预防介绍

  1、预后  由于病情轻重不一 因而预后不一致,婴幼儿可以导致死亡 本症随年龄增长有减弱趋势。大多数患者可以过相对正常的生活 对寿命无明显的影响。  2、预防  做好遗传咨询,检查致病基因携带者 并就生育问题给予医学指导。

血清肌酸激酶测定的正常参考值及临床意义

  正常参考值  健康成年男性:38-174 U/L;  健康成年女性:26-140 U/L。  临床意义  (1)心脏疾病:此酶是继转氨酶后至今临床上最重要的酶,特别是在诊断心肌梗死上有较高价值。和常用的谷草转氨酶、乳酸脱氢酶相比,有下列优点:在这几个酶中肌酸激酶最先升高,疼痛出现后4 小时肌酸激

简述丙酮酸激酶缺乏症的流行病学

  常染色体隐性遗传在北欧血统的人群中高发。在日本 此病与G-6PD缺乏症的人数大致相等 但越来越多的证据表明此病亦呈现全球性分布。由于PK缺乏症所致的溶血已见于葡萄牙、意大利、近东、澳大利亚 新西兰、中国 委内瑞拉、菲律宾 墨西哥等地区和国家 我国香港地区3%的新生儿为PK变异型杂合子 在德国和美

丙酮酸激酶测定临床意义

1.急性心肌梗死发病后2h PK活性开始升高,22~24h PK活性达高峰(为对照值3倍),第2天达峰值(为对照值的4倍);48~72h后逐渐恢复正常。血清PK活性升高对急性心肌梗死的特异性较高。此外,由于急性心肌梗死后PK活性开始升高和恢复正常均较早,因此可用于急性心肌梗死延展或再梗死的诊断。

红细胞丙酮酸激酶测定的原理

  丙酮酸激酶荧光斑点试验:荧光斑点试验荧光在20分钟以内消失,其酶活性在正常范围内;荧光反应液点荧光在30分钟以上消失者应考虑丙酮酸激酶活性降低,并需进一步用酶定量测定法检测其酶活性以确诊。

蛋白C活性测定正常参考值及临床意义

中文名称:蛋白C活性测定 英文名称及缩写:Protein C (PC) 正常参考值:60—140% 临床意义: A.PC活性增高:见于冠心病、糖尿病、肾病综合症、妊娠后期等疾病。 B.PC活性降低:见于反复不明原因的血栓形成、DIC、肝功能不全、术后等疾病。

丙酮酸激酶的正常值及临床意义

  正常值  血清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。  临床意义  (1)急性心肌梗死发病后2h PK活性开始升高,22~24h PK活性达高峰(为对照值3倍),第2天达峰值(为对照值的4倍);48~72h后逐渐恢复正常。血清PK活性升高对急性心肌梗死的特异性较高。此外,由于急性心肌梗死

红细胞酶缺陷性检验的应用有那些

  1)红细胞G-6-PD缺陷症  临床上按临床表现将G-6-PD缺乏症分为4种类型:蚕豆病、急性溶血性贫血、新生儿高胆红素血症、先天性非球形红细胞性溶血性贫血。  G-6-PD递氢功能↓→NADP还原为NADPH↓→GSSG还原为GSH↓→GSSG-Hb或高铁Hb在红细胞蓄积→变性形成Heinz小

红细胞酶缺陷性检验的应用

1)红细胞G-6-PD缺陷症 临床上按临床表现将G-6-PD缺乏症分为4种类型:蚕豆病、急性溶血性贫血、新生儿高胆红素血症、先天性非球形红细胞性溶血性贫血。G-6-PD递氢功能↓→NADP还原为NADPH↓→GSSG还原为GSH↓→GSSG-Hb或高铁Hb在红细胞蓄积→变性形成Heinz小体→被脾脏

红细胞酶缺陷性检验的应用有什么?

  1)红细胞G-6-PD缺陷症  临床上按临床表现将G-6-PD缺乏症分为4种类型:蚕豆病、急性溶血性贫血、新生儿高胆红素血症、先天性非球形红细胞性溶血性贫血。  G-6-PD递氢功能↓→NADP还原为NADPH↓→GSSG还原为GSH↓→GSSG-Hb或高铁Hb在红细胞蓄积→变性形成Heinz小

红细胞酶缺陷的检验

红细胞酶缺陷为遗传性溶血的三大原因之一。已知至少有19种酶缺陷可引起溶血性贫血。红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血,除葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷较多见,丙酮酸激酶(PK)亦可见外,余均少见。 红细胞能量来源主要是通过糖代谢生成ATP。红细胞糖代谢主要有无氧糖酵解途径(EMP)和己糖单磷酸旁

红细胞酶缺陷的检验

红细胞酶缺陷为遗传性溶血的三大原因之一。已知至少有19种酶缺陷可引起溶血性贫血。红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血,除葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷较多见,丙酮酸激酶(PK)亦可见外,余均少见。 红细胞能量来源主要是通过糖代谢生成ATP。红细胞糖代谢主要有无氧糖酵解途径(EMP)和己糖单磷酸旁路(HM

丙酮酸激酶的作用

  丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP变为ATP和丙酮酸,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后,PK释放入血,PK的测定可用于诊断心肌梗死。

肌酸激酶正常参考值及临床意义

中文名称:肌酸激酶 英文名称与缩写:Creatine Kinase (CK) 正常参考值:25—200U/L 临床意义: CK主要存在于骨骼肌和心肌,在脑中也有存在。各种类型进行性肌萎缩时,血清CK活性均增高。神经因素引起的肌萎缩如脊髓灰质炎时活力正常,皮肌炎时可有轻度增高。急性心肌

概述脑脊液检验的正常参考值

  1.一般检查  正常的脑脊液为清澈透明的无色或淡黄色水样液体,放置24小时不形成薄膜,无凝块或沉淀,腰椎穿刺脑脊液比重1.006~1.008,脑室穿刺脑脊液比重1.002~1.004,小脑延髓池穿刺比重1.004~1.008。  2.化学成分检查  (1)蛋白质:定性检查为阴性或弱阳性,定量检查

抗纤溶酶活性测定正常参考值及临床意义

中文名称:抗纤溶酶活性测定 英文名称及缩写:Anti—plasmin (AP) 正常参考值:0.8±1.2IU/ml 临床意义: A.增高:见于静脉和动脉血检形成。恶性肿瘤和分娩等。 B.降低:见于肝病、DIC、手术后以及先天性缺乏症等,使用溶检药物后,AP可明显降低。

丙酮酸激酶测定的的临床意义是什么

  PK严重缺乏者荧光60min不消失;PK中间缺乏时荧光25~60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下,杂合子为正常25%~50%。

PKA(蛋白激酶A)的活性如何测定

目的研究蛋白激酶C(protein KinaseC,PKC)和蛋白激酶A(protein kinaseA,PKA)在甲状腺癌发生过程中的作用.方法利用酶的放射分析方法测定手术切除经病理证实的18例甲状腺癌患者和17例甲状腺癌患者手术切除的肿瘤组织中PKC和PKA活性水平.结果甲状腺癌组织中胞膜和胞浆

关于丙酮酸激酶的简介

  丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK),别名丙酮酸磷转称酶、磷酸丙酮酸激酶,其分子质量为:228kDa。在糖酵解系统里,它是催化形成第二个ATP反应的酶。能以磷酸烯醇(phosphoenolpyruv -ate)丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7.5kcal。除需要二价

简述丙酮酸激酶的作用

  丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP变为ATP和丙酮酸,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后,PK释放入血,PK的测定可用于诊断心肌梗死。

丙酮酸激酶的功能作用

丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP变为ATP和丙酮酸,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后,PK释放入血,PK的测定可用于诊断心肌梗死。