小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的症状体征
HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞超过25%，其临床表现及血液学改变差异很大。目前，国内主要根据溶血的程度分3种类型： 1.无溶血(隐匿型) 椭圆形红细胞虽增多，但无溶血表现。 2.轻度溶血(溶血代偿型) 红细胞寿命比正常稍短，网织红细胞轻度增高，结合珠蛋白低于正常，由于造血功能的代偿，多不出现贫血。绝大多数病人属于这一类型。 3.溶血明显加速型 红细胞寿命缩短，网织红细胞明显增多，临床症状与遗传性球形细胞增多症很难鉴别，属于此类型的仅占所有病例的12%左右。严重的可在新生儿期出现高胆红素血症，甚至需要换血治疗。合并感染时可出现骨髓不增生危象，亦有合并胆石症的报道。 由于尚未发现临床表现与分子病变之间有明确相关性，所以目前国际上又根据临床表现，结合实验室检查特点，将本病分为5型，即普通型(轻型)HE、重型HE、遗传性热变性异形红细胞增多症(hereditary pyropoikilocytosis，HPP)、球形......阅读全文
红细胞增多症的相关介绍
红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L，血红蛋白>170g/L，成年女性红细胞计数>5.5×1012/L，血红蛋白>160g/L即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多，后者可分为原发性与继发性两大类。原
真性红细胞增多症的诊断
1.临床有多血症表现。 2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。 3.红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×109/L。 5.血小板计数多次大于300×1012/L。 6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系
口形红细胞增多症的介绍
口形红细胞增多症(stomatocytosis，ST)是一种形态异常的红细胞增多，在干血片中，红细胞中心苍白区呈狭窄的裂缝，裂缝的中央较两端更为狭窄，缝的边缘清楚，类似微张的鱼口；在湿血片中，红细胞双凹面消失而呈单面凹，形似碗状。正常人外周血中也可见到少量口形细胞，一般为3%～5%，若超过5%则
红细胞增多症的病因分析
1.相对性增多 是指血浆容量减少，使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。 2.继发性红细胞增多症 是血中的红细胞生成素增多所致，EPO增多可以是先天性的，也可以后天因素造成。 （1）后天性EPO增
真性红细胞增多症的分类
真性红细胞增多症的患者，可以经历两个阶段或者说分为两大类。第1类是处于增殖期或者说叫红细胞增多期的患者，常常表现为红细胞增多；第2类就是红细胞增多后期，表现为全血细胞减少、髓外出现造血、肝脏出现肿大、脾脏肿大、脾功能亢进以及骨髓纤维化。真性红细胞增多症的两个主要并发症，包括有出血以及血栓的形成，
真性红细胞增多症的检查
1.血象 血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。 红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39
红细胞形状的分类
红细胞形状改变有球形红细胞、椭圆形红细胞、靶形细胞、口形红细胞、镰形红细胞、棘红细胞、裂红细胞、缗钱状红细胞和有核红细胞。 （1）球形红细胞：细胞中央着色深、体积小、直径与厚度比小于2.4：1（正常值3.4：1），球形红细胞气体交换功能较正常红细胞为弱，且容易导致破坏、溶解。见于遗传性和获得性球形
红细胞形状的分类医检基础
红细胞形状改变有球形红细胞、椭圆形红细胞、靶形细胞、口形红细胞、镰形红细胞、棘红细胞、裂红细胞、缗钱状红细胞和有核红细胞。 （1）球形红细胞：细胞中央着色深、体积小、直径与厚度比小于2.4：1（正常值3.4：1），球形红细胞气体交换功能较正常红细胞为弱，且容易导致破坏、溶解。见于遗传性和获得性球形
椭圆形红细胞的临床意义及注意事项
临床意义 增多遗传性椭圆形红细胞增多症(25%～50%)、地中海贫血、巨幼红细胞性贫血、骨髓硬化症、缺铁性贫血。 结果偏高可能疾病： 小儿遗传性椭圆形红细胞增多症 、 老年人原发性骨髓纤维化 注意事项 计数量增加可相对减少误差。 红细胞计数于下午5时至晨7时及餐后有所减少，可达10%
血液的化学检验项目红细胞渗透脆性试验
红细胞渗透脆性试验介绍： 本试验测定红细胞对各种浓度低渗溶液的抵抗力。在低渗盐水中，水分透过细胞膜，使红细胞逐渐胀大破坏。红细胞的渗透性主要取决于红细胞的表面积与体积之比。表面积大而体积小者对渗盐溶液的抵抗力较大，反之则抵抗力较小(脆性增加)。球形红细胞表面积/体积比值减少，对低渗溶液特别敏感，脆
贫血原因检测项目介绍红细胞渗透脆性试验介绍
红细胞渗透脆性试验介绍: 本试验测定红细胞对各种浓度低渗溶液的抵抗力。在低渗盐水中,水分透过细胞膜,使红细胞逐渐胀大破坏。红细胞的渗透性主要取决于红细胞的表面积与体积之比。表面积大而体积小者对渗盐溶液的抵抗力较大,反之则抵抗力较小(脆性增加)。球形红细胞表面积/体积比值减少,对低渗溶液特别敏感,脆性
临床化学检查方法红细胞渗透脆性试验
红细胞渗透脆性试验介绍： 本试验测定红细胞对各种浓度低渗溶液的抵抗力。在低渗盐水中，水分透过细胞膜，使红细胞逐渐胀大破坏。红细胞的渗透性主要取决于红细胞的表面积与体积之比。表面积大而体积小者对渗盐溶液的抵抗力较大，反之则抵抗力较小(脆性增加)。球形红细胞表面积/体积比值减少，对低渗溶液特别敏感，脆
临床化验单详解红细胞渗透脆性试验
红细胞渗透脆性试验介绍: 本试验测定红细胞对各种浓度低渗溶液的抵抗力。在低渗盐水中,水分透过细胞膜,使红细胞逐渐胀大破坏。红细胞的渗透性主要取决于红细胞的表面积与体积之比。表面积大而体积小者对渗盐溶液的抵抗力较大,反之则抵抗力较小(脆性增加)。球形红细胞表面积/体积比值减少,对低渗溶液特别敏感,脆性
简述小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的症状体征
1.高血钙症群 食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、顽固性便秘、疲乏无力，肌痛无力，多饮多尿，精神异常，如情绪不稳定、性格改变、动作迟钝、嗜睡，甚至于惊厥、昏迷。 如内脏器官钙化可致相应症状，如肾结石，肾钙化；关节钙化出现关节痛、强直、活动受限等；也可见眼结合膜钙化。 2.骨骼系统 由于长期PTH升
简述小儿喉痉挛的症状体征
往往于夜间突然发生呼吸困难，吸气时有喉鸣声，病儿惊醒，手足乱动，头出冷汗，面色紫绀，似将窒息。但每在呼吸最困难时作一深呼吸后，症状骤然消失，病儿又入睡。发生时间较短，仅数秒至1-2分钟。频发者一夜可以数次，也有一次发作后不再复发者，病儿次晨醒来往往犹如平常。如作喉镜检查，多无异常可见。
概述小儿腹泻病的症状体征
1、小儿腹泻病的消化道症状：腹泻时大便次数增多，量增加，性质改变，大便3次/d以上，甚至10～20天，可呈稀便、糊状便、水样便，或是黏液脓血便。判断腹泻时粪便的性状比次数更重要。如果便次增多而大便成形，不是腹泻。人乳喂养儿每天排便2～4次呈糊状，也不是腹泻。恶心、呕吐是常见的伴发症状，严重者呕吐
小儿血清病的症状体征
典型的血清病发生在注射异体抗原后的7～12天，也有迟至3周者，如既往有过同样异体抗原的接触，则症状以快速方式出现，可在注射后1～3天出现症状。主要症状为发热、皮疹、血管神经性水肿、淋巴结肿大和关节酸痛，体温上升(38～40℃)常为最先出现的症状，但有时也可先见皮疹或二者同时出现，皮疹大多为荨麻疹
概述小儿烟雾病的症状体征
本病可发生各年龄组，儿童好发年龄高峰在10岁以下。临床表现可分缺血型和出血型两类。儿童患者以缺血型居多，成年患者则以颅内出血表现为主。Karasawa等报道了104例儿童烟雾病，最常见的临床表现是偏瘫，其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持续
遗传性球形红细胞增多症并β地中海贫血漏诊
临床上同时患有遗传性球形红细胞增多症和β地中海贫血十分罕见，双重红细胞遗传缺陷影响溶血诊断，易漏误诊。我院近期收治1例遗传性球形红细胞增多症并β地中海贫血，现分析报告如下。病例资料男，4岁，福建人。因面色发黄3年余，脾切除术后1个月，皮肤进行性苍白16 d入院。患儿出生后5个月出现面色发黄，
临床化学检查方法介绍红细胞孵育渗透脆性试验
红细胞孵育渗透脆性试验介绍： 红细胞孵育渗透脆性试验是对人体宏细胞进行孵育处理后检测其脆性，用于轻型遗传性红细胞增多症，遗传性非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。红细胞孵育渗透脆性试验正常值： 比色法：成人65-100阴性，婴儿(脐血)55-100阴性。 氯化钠法红细胞中间脆性： 4.65
血液的化学检验项目介绍红细胞孵育渗透脆性试验
红细胞孵育渗透脆性试验介绍： 红细胞孵育渗透脆性试验是对人体宏细胞进行孵育处理后检测其脆性，用于轻型遗传性红细胞增多症，遗传性非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。红细胞孵育渗透脆性试验正常值： 比色法：成人65-100阴性，婴儿(脐血)55-100阴性。 氯化钠法红细胞中间脆性： 4.65
遗传性球形细胞增多症的诊断
①有溶血性贫血的临床表现和血管外溶血为主的实验室依据； ②外周血涂片中胞体小、染色深、中央淡染区消失的球形细胞增多（10%以上）； ③Coombs实验阴性，渗透性脆性试验提示渗透性脆性增加。红细胞的渗透性脆性与红细胞的面积/体积的比值有关，球形红细胞面积/体积的比值缩小，脆性增加，细胞在0.
概述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的症状体征
起病缓慢，有异常身高增长和体重增加。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾病发生开始，即发现患儿生长速度加快，尤其以长骨及手足增长较明显，身高增长速度远远超过正常人的身高限度，往往身高＞2m。2岁以后的身高年增长速度＞12cm/年。骨骺闭合后，骨骼渐变粗大，出现特殊面容，如
遗传性皮肤病的症状体征介绍
遗传性皮肤病由亲代将其本身的异常或突变后的基因传给下一代，从而使下一代出生时或以后出现该基因所特有的皮肤损害。非遗传性的先天性皮肤病为数很少，主要是胎儿在母体内发育过程中受到营养、病毒或微生物感染，或化学、物理因素的干扰而引起的皮肤及其附属器的疾病。 ①遗传性皮肤病的一般特点同遗传性疾病；
什么是真性红细胞增多症
"真性红细胞增多症，临床上通常简称真红，是骨髓本身的病变引起的一种疾病，属于骨髓增殖性肿瘤。骨髓是人体的造血器官，红细胞是血液里为身体各个器官组织运输氧气的细胞，而真红患者的骨髓，生产了过多的红细胞，并不能为机体带来更多的氧气，相反会引起血液循环障碍。真性红细胞增多症的患者，可能出现头痛乏力、眩
什么是真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是以 红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性 骨髓增殖性疾病，简称“ 真红”。
怎样诊断真性红细胞增多症
1.临床有多血症表现。 2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。 3.红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×109/L。 5.血小板计数多次大于300×109/L。 6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细
什么是真性红细胞增多症？
1.概念 真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。2.血象与骨髓象特点（1）血象：血液呈暗紫色，红细胞数增多[（7.0～10.0）×1012/L]，血红蛋白增高（180～240g/L），红细胞比容增高（0.54～0.80），网织红细胞百分率不增多。红细胞形态正常，可轻度大小不均，嗜
怎样诊断真性红细胞增多症？
诊断真性红细胞增多症的方法介绍： 1.临床有多血症表现。 2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。 3.红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×109/L。 5.血小板计数多次大于300×109/L。 6.骨髓象示增生明显活跃，
真性红细胞增多症的相关介绍
真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多；②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病