肺出血伴肾小球肾炎的诊断条件

1976年Teichman提出的诊断条件为: ①反复咯血; ②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变; ③小细胞、低色素性贫血,用铁剂治疗有效; ④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影; ⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞,即可诊断; ⑥用直接免疫荧光法或放射免疫,反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体; ⑦肾脏或肺活检,于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着,且呈线状排列。......阅读全文

肺出血伴肾小球肾炎的诊断条件

  1976年Teichman提出的诊断条件为:  ①反复咯血;  ②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变;  ③小细胞、低色素性贫血,用铁剂治疗有效;  ④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影;  ⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞,即可诊断;  ⑥用直接免疫荧光法或放射免疫,反复检查血液可证明有抗肾小球

肺出血伴肾小球肾炎诊断的注意事项

  (1)有些患者肺和(或)肾脏的表现轻微,或者两个脏器不同步发生病变。有时抗基膜自身免疫过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。  (2)抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病(主要是膜性肾病)之间有时可相互转变(见临床表现)。  (3)偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体,还可引起肺肾以外的器官损害

肺出血伴肾小球肾炎的简介

  肺出血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。  Goodpasture于1919

肺出血伴肾小球肾炎的病因分析

  肺出血伴肾小球肾炎确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关:  1、感染  呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后,机体易产生抗GBM抗体。C

简述肺出血伴肾小球肾炎的临床特点

  发病急,大多以呼吸道感染征象首先出现,且有进行性加重的趋势,先有咯血,很快出现肾炎改变,并出现肾功能衰竭表现。亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病,而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。

关于肺出血伴肾小球肾炎的预后介绍

  肺出血伴肾小球肾炎征预后不良,平均存活时间仅6~11个月。大多死于肾功能衰竭。肾移植远期效果如何,有待观察。本病预后较差,常有严重肺出血和(或)进行性肾功能衰竭致死。据统计81%病例于1年发展为肾功能衰竭,无尿为预后不良的指征。由于本病诊断及治疗水平的提高,近年来预后大有改观,死亡率自20世纪6

概述肺出血伴肾小球肾炎的发病机制

  由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡、肾小球基底膜抗体,并由此攻击了肾小球与肺,发生Ⅱ型变态反应。至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体(Ⅲ型变态反应)的发病机理,尚无确切的解释。  1962年Steblay等人证实,肺出血伴肾小球肾炎的肾小球基底膜(GBM)损害是由抗GBM抗体介导,

肺出血伴肾小球肾炎的肺部症状介绍

  典型患者除非合并感染,一般无发热。肺部最重要的表现为咯血,约49%的患者咯血为首发症状,约90%以上的病人都有不同程度的咯血,咯血量可多可少,少至有些病人仅在做肺活检或支气管肺泡灌洗时才发现有肺泡出血的证据,多至可出现致命性大出血。除咯血外病人还可有发热、胸痛、咳嗽、气短、全身不适等表现,肺部病

简述肺出血伴肾小球肾炎的肾脏表现

  肾脏病变的临床表现多样,轻度肾小球损害者,尿液分析和肾功能可正常,临床主要表现为反复咯血,肾活检仍然可显示典型的抗基膜抗体线状沉积的免疫学特征。典型患者肾功能损害发展较快。有少尿或无尿者,血清肌酐浓度逐日升高,于3~4天内达到尿毒症水平;无少尿者,肾脏损害常为急进性发展,血清肌酐浓度每周升高,数

肺出血伴肾小球肾炎的基本信息介绍

  肺出血伴肾小球肾炎治疗采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用,即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度,同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等,从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例,可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。透析过渡几个月或半年以上,一但血

肾脏替代治疗肺出血伴肾小球肾炎的介绍

  对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病,以血液透析或腹透维持生命的患者,如病情稳定,血中循环抗基膜抗体降低至测不出,可考虑肾移植治疗。  肺出血伴肾小球肾炎在肾移植后的复发率为10%~30%。未经免疫抑制治疗的同卵双生兄妹之间肾移植,在发病后不久做肾移植或血清抗GBM抗体滴度较高的情况下接

简述肺出血伴肾小球肾炎的并发症

  绝大多数病人并发贫血,可出现大量甚或致命的肺出血,可发生呼吸功能衰竭;出现肾病综合征的所见,肾功能障碍发展迅速,约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大,可有眼底异常改变、皮肤紫癜、便血等。

肺出血伴肾小球肾炎的实验室检查

  1、尿液检查  镜下可见血尿,红细胞管型,颗粒管型,白细胞增多,多数为中等量尿蛋白,少数可见大量蛋白尿。  2、痰液检查  痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。  3、血液检查  若肺内出血严重或持续时间长,可能有较严重的小细胞、低色素性贫血,Coomb试验阴性,半数患者白细胞超

关于肺出血伴肾小球肾炎的其他治疗介绍

  确诊为本病的患者,如肾活检证明为不可逆性损害,大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血,可考虑作双侧肾切除,以透析治疗替代肾功能,在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。另外,应加强支持疗法和防止继发感染。  几个值得注意的问题:  (1)早期治疗至关重要:对高度怀疑为本病

关于肺出血伴肾小球肾炎的辅助检查介绍

  1、影像学检查  肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外周散射,肺尖常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与肺水肿相似,咯血停止后短期内可被吸收。  2、电镜检查  (1)肺部典型病变是肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生,可见电子致密

关于肺出血伴肾小球肾炎的特殊表现介绍

  Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现,肾功能保持良好,血清与组织抗GBM抗体呈阳性,显著缺铁性贫血,免疫抑制治疗后贫血改善,血清抗GBM抗体消失。9个月后发生了肾病综合征,肾活检复查显示膜性肾病不伴抗GBM抗体肾内沉积。   Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾

简述肺出血伴肾小球肾炎的一般治疗

  要加强护理,注意保暖,防治感冒,戒除吸烟,减少和避免各种可能的致病诱因。如合并感染,常使肺部病变反复加重,须及早积极有效地使用抗菌药物治疗,防治继发感染加重病情。临床显示广谱第三代头孢菌素头孢他啶(头孢噻甲羧肟),商品名复达欣(Fortum)疗效满意,可2~6g/d,分2~3次静脉注射给药。  

肺出血伴肾小球肾炎的血浆置换与免疫吸附疗法

  血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。积极的血浆置换治疗,联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法,可有效地制止肺出血和改善肾功能。置换血浆2~4L/d,血浆置换的持续时间和频度可根据循环抗基膜抗体的水平而定,一般每天或隔天1次,病情稳定可延至每周2~3次,结合口服泼尼松(强的松)60mg/d

关于肺出血伴肾小球肾炎的流行病学介绍

  Goodpasture综合征临床上并不常见,其发病率约为每年0.1~0.5/100万人,占急进型肾小球肾炎病例的1%~2%。男性多于女性,男女比约2∶1~9∶1。此病从儿童到老年均可发病,但35和60岁左右为其两个发病高峰,前一高峰以男性发病为高,而后一高峰以女性患者为主。该病一年四季均可见到,

肺出血伴肾小球肾炎的抗凝与纤溶治疗的问题

  因为纤维蛋白相关抗原在受损部位出现,从理论上讲抗凝血药配以皮质激素和细胞毒性药物对本病的治疗是有益的。但是,研究未能证明肝素常规剂量对肾功能或兔抗GBM肾炎肾组织学改变有改善作用。大剂量华法林在实验性研究中只有在使用能引起较频繁消化道出血的大剂量情况下才会对本病有效。尿毒症期凝血功能紊乱,使用抗

肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的诊断特征

  (1)肺出血,肺泡基膜IgG呈线样沉积。  (2)急进性肾炎综合征,肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。  (3)血清抗GBM抗体阳性。

简述持续性咯血伴肾小球肾炎的诊断标准

  1976年Teichman提出的诊断条件为:  ①反复咯血;  ②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变;  ③小细胞、低色素性贫血,用铁剂治疗有效;  ④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影;  ⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞,即可诊断;  ⑥用直接免疫荧光法或放射免疫,反复检查血液可证明有抗肾小球

关于肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的诊断标准

  1976年Teichman提出的诊断条件为:  ①反复咯血;  ②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变;  ③小细胞、低色素性贫血,用铁剂治疗有效;  ④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影;  ⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞,即可诊断;  ⑥用直接免疫荧光法或放射免疫,反复检查血液可证明有抗肾小球

肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗肺出血伴肾小球肾炎

  肾上腺皮质激素为首选药物,由于本药可抑制抗原抗体反应和减少抗体生成,故多数学者认为应尽早使用,可使一些病例的肺、肾症状减轻,并对病变进展起一定的缓解作用。常规剂量为强的松40~60mg/d ,直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。近年来多数学者主张用甲基强的松龙冲击疗法,研究表明

原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累的介绍

  3种类型的急进性肾炎中,除抗GBM抗体阳性型外,免疫复合物介导型(多见于SLE)和小血管炎肾炎型(韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎)均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年,女性多见,一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害,血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状(乏力、低热、纳差、体重

关于肺肾综合征的基本信息介绍

  可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血伴肾小球肾炎之外还有多种,如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎。此外,肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。Ent等报道2例儿童患者,免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎。Hernandez报道1例特发性细支气管闭

弥漫性系膜硬化的诊断及鉴别

  诊断  1.国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法  I 度:为微小病变。  II 度:为系膜增生。  III 度:(a)局灶性和 (b)弥漫性增生或硬化,新月体形成75%。  VI 度:膜性增生性病变。  2.世界卫生组织(WHO)病理分级  I: 包括微小病变,微小病变伴局灶节段性显著

肺出血肾炎综合征的诊断

  1.肺出血,肺泡基膜IgG呈线样沉积。  2.急进性肾炎综合征,肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎)可伴毛细血管坏死GBM有IgG呈线样沉积。  3.血清抗GBM抗体阳性。

肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的简介

  肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。  它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。  Goodpastu

持续性咯血伴肾小球肾炎的基本信息

  持续性咯血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。  Goodpasture于19