毛细血管扩张症的诊断

毛细血管扩张的诊断思路与步骤是:判断有无毛细血管扩张→鉴别是原发性还是继发性毛细血管扩张→区分毛细血管扩张的原因。 (一)判断有无毛细血管扩张 当临床遇到皮肤泛红,肉眼见到红色或紫红色斑状、点状、或星状扩张的毛细血管,且压之退色时,即可判断为毛细血管扩张症。 (二)鉴别是原发性还是继发性毛细血管扩张 1、原发性毛细血管扩张,多具有以下特点: (1)发病年龄早。 (2)病变范围广。 (3)常有家族史。 (4)无自觉症状。 2、继发性毛细血管扩张,具有以下特点: (1)发病年龄迟。 (2)病变范围较局限。 (3)无家族史。 (4)寻问病史,常具有诊断价值的阳性症状。 (5)常伴随有阳性体征。 (三)病史采集 病史对毛细血管扩张的诊断具有十分重要的价值,在病史采集时要注意以下问题: 1、发病时间的迟早。 2、有无阳性家族史。 3、有无长期日晒或煤焦油接触史。 4、有无长期放射线接触史。 5......阅读全文

关于共济失调毛细血管扩张症的检查介绍

  1.外周血检查  外周血淋巴细胞数量减少及功能异常;血清甲胎蛋白增高;低丙种球蛋白血症,血清中选择性IgA、IgE、IgG减少或缺乏,IgM略高。  2.肌电图  提示神经诱发电位幅度降低,中晚期出现运动和感觉传导速度减慢。  3.CT和磁共振成像(MRI)  均提示不同程度的小脑萎缩、第四脑室

毛细血管扩张症的治疗及临床表现

  治疗  目前对毛细血管扩张无特殊治疗方法。原发性毛细血管扩张一般以局部治疗为主。先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤一部分皮损会自然消退,因此,早期不需治疗,对持续性损害,可试用脉冲染料激光治疗;共济失调性毛细血管扩张症主要对症治疗,如应用抗生素以控制感染,注射转移因子和胸腺肽以及口服左旋咪唑,还可

关于共济失调性毛细血管扩张症的简介

  共济失调毛细血管扩张症(ataxiatelangiectasia,AT)是一种较少见的常染色体隐性遗传病,发病率为0.5~1.0/10万人口。它是累及神经、血管、皮肤、单核巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病。

简述共济失调性毛细血管扩张症的病理

  神经系统受累表现为小脑皮质萎缩,蒲肯野氏细胞、颗粒细胞和少量篮状细胞变性脱失。电镜下可见蒲肯野氏细胞内质网膜腔隙扩大,分解微粒,自噬空泡增多,电子密度增高。晚期出现黑质、下橄榄核、齿状核和脊髓前角细胞变性脱失。脊髓小脑束、脊髓后索及周围神经轴索变性,节段性脱髓鞘。  淋巴系统受累表现为胸腺缺失或

共济失调性毛细血管扩张症的辅助检查

  1.外周血检查 ①血清α-甲胎球蛋白增高;②低丙种球蛋白血症,血清中选择性IgA、IgE、IgG减少或缺乏,IgM略高;③外周血淋巴细胞数量减少及功能异常,如淋巴细胞对植物血凝素的转化率和 E-玫瑰花实验的形成率均降低;④血清糖耐量试验异常,但无尿酮及尿糖;⑤外周血淋巴细胞培养可见染色体断裂、移

治疗视网膜毛细血管扩张症的相关介绍

  目前尚无有效治疗。激光光凝及透热凝固术对病变范围局限的早期病例,封闭其病变血管后,使视网膜水肿及渗出逐渐吸收有一定作用,但远期疗效如何尚难肯定。晚期已有视网膜广泛脱离者,有人曾用视网膜下放液加透热电凝和巩膜缩短,可使病变静止。  1.光凝疗法  可利用激光治疗,对早期病例效果较好。光凝视网膜血管

视网膜毛细血管扩张症的临床表现

  病眼在黄斑部未受损害之前,视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰,视盘正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部,亦可发生于任何其他部位。面积大小不一,单块或多块,形态不规则,呈白色或黄白色,隆起于视网膜血管下方,偶尔亦可遮盖部分血管,隆起度相当悬殊,从不明显到十余个不等

关于共济失调毛细血管扩张症的病因分析

  毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制不清楚,父母不发病,同辈发病且男女受累的机会均等,是一种常染色体隐性遗传病,大多数患者的父母为非近亲结婚,也有近亲结婚者。本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关。

关于共济失调性毛细血管扩张症的概述

  其主要临床表现是婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调,眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张,反复发作的副鼻窦炎和肺部感染,对射线的杀伤作用极其敏感,染色体不稳定性,易患癌症,免疫缺陷等。Louis-Bar(1941)首先描述了该病,Boder和 Sedgwick(1977)综述分析了该病例,命名为AT

治疗毛细血管扩张症的药物作用机制介绍

  1、增加皮肤的屏障功能:促进新陈代谢、修复调整皮肤的正常厚度、恢复表皮功能,提高皮肤抵抗外界各类刺激的能力,改善皮肤的敏感状态,常用药物有效成分有洋甘菊,山金车花,常春藤,仙人掌等。  2、修复毛细血管:主要通过一下三种方式实现:  (1)保护毛细血管完整性:避免损伤皮肤毛细血管的外界刺激、避免

关于视网膜毛细血管扩张症的检查介绍

  1.血胆固醇检查  对于成人患者可进行血胆固醇检查。  2.糖耐量试验  3.病理学检查  视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变。血管周围有慢性炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性,使血管变窄甚至闭塞。内膜下有PAS染色阳性的黏多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落、甚至消失,

简述共济失调毛细血管扩张症的并发症的介绍

  可出现多样的症状体征,进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤、斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下等;反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴瘤、白血病、乳腺癌及内分泌疾病,常因慢性感染和肿瘤而死亡。

毛细血管扩张的病理

  在皮肤毛细血管扩张区,可见壁薄的扩张的大而不规则的血管。实验室检查贫血,可因反复出血而加重,凝血试验均正常。有肺动静脉瘘,末梢血象显示红细胞增多,凝血时间、血小板均正常,凝血因子V可轻度减少。儿童期反复鼻出血,逐渐发展为皮肤句粘膜上的毛细血管扩张,以至内脏出血,实验:又无特殊异常,有明显的家族史

概述共济失调毛细血管扩张症的临床表现

  1.神经系统症状   本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调,在婴儿期即出现,主要影响躯干和头部,患儿学走路时步态摇晃,两腿分得很宽,继之出现上肢意向性震颤,闭目难立征阳性;患儿走路年龄延迟,腱反射减弱或消失,跖反射为屈性,多数患儿可伴有舞蹈样动作或手足徐动症,可被突出的小脑症状所掩盖,有眼球

关于共济失调毛细血管扩张症的检查方式介绍

  1.外周血中淋巴细胞百分比降低;  2.免疫球蛋白IgA、IgE缺乏或降低;  3.血清甲胎蛋白高于正常;  4.脑脊液检查正常;  5.肌电图示神经诱发电位幅度降低,晚期表现为运动及感觉传导速度减慢;  6.X线检查示部分患者存在慢性鼻旁窦炎、肺炎、支气管扩张或肺纤维化征象;  7.头颅CT扫

概述共济失调毛细血管扩张症的临床表现

  本病是一种累及神经系统、免疫系统等多系统损伤的综合征,临床表现复杂。  1.神经系统症状  首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即可出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃、宽基底步态,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试

关于泛发性特发性毛细血管扩张症的简介

  泛发性特发性毛细血管扩张症是指以四肢和躯干大面积小静脉和毛细血管扩张,其他皮肤损害为特征的一种少见病。常见于40~50岁的中年妇女,在青少年期发病。病因不明。临床表现为皮损初发于小腿或沿神经分布,呈线状排列,也可表现为细小血管瘤。尚无有效药物治疗,经济条件允许时,可考虑血管性激光治疗。

毛细血管扩张的基本介绍

  在日常生活中我们常常看到一部分人面部皮肤泛红,并且肉眼就能看见一条条扩张的毛细血管,部分呈红色或紫红色斑状、点状、线状或星状损害的形象,这就是毛细血管扩张症,俗称血红丝。是一种发生在面部或躯干部位的皮肤损害,大多数是后天性的,也有部分患者是先天性的,面部毛细血管扩张是影响美容的主要原因,多发于女

毛细血管扩张的基本定义

  许多爱美的女士常常为自己潮红的面庞十分困扰,可许多人也许不知道,红血丝不仅仅会影响你的美丽,而且会影响你的健康,严重影响皮肤汲取营养,导致皮肤养分供养不足,造成粗糙、干燥和过早衰老的症状。中医理论中称为“红赤面”,其原因归结为心经郁热、血行不畅。  血管布满全身各脏器,分为动脉、静脉和毛细血管。

毛细血管扩张的病理分析

  在皮肤毛细血管扩张区,可见壁薄的扩张的大而不规则的血管。实验室检查贫血,可因反复出血而加重,凝血试验均正常。有肺动静脉瘘,末梢血象显示红细胞增多,凝血时间、血小板均正常,凝血因子V可轻度减少。儿童期反复鼻出血,逐渐发展为皮肤句粘膜上的毛细血管扩张,以至内脏出血,实验:又无特殊异常,有明显的家族史

关于共济失调毛细血管扩张症的预后和预防介绍

  1、预后  本病大多数患者10岁左右常因共济失调,肌肉萎缩而不能独立行走,死亡的主要原因为肺部感染。  2、预防  遗传病治疗困难,应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。散发者早期诊治,可延长存活期。

概述共济失调性毛细血管扩张症的临床表现

  AT是一种累及神经系统、免疫系统等多系统损伤的综合征,临床表现复杂,预后不良,2/3死于20岁以前。主要临床表现如下:  1.神经系统 AT的首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃特别明显、步基很宽,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早

超声诊断2例累及肝脏的遗传性出血性毛细血管扩张症

   遗传性、出血性毛细血管扩张症是一种临床表现复杂、罕见的遗传疾病,可累及皮肤、粘膜及全身各个器官。本文总结了近年来发现的2例累及肝脏的HHT患者肝脏血管异常改变。   1 资料与方法   1.1 研究对象 2例患者为女性,年龄42岁、58岁,为我院2006年至2008年期间来我院诊查。   1.

如何诊断毛细血管扩张性共济失调综合征?

  根据幼年时发病的小脑性共济失调,眼球结膜毛细血管扩张,反复严重的呼吸道感染等典型临床表现,即可做出诊断,若实验室检查存在细胞和体液免疫功能低下,则可确诊。  对不典型病例,如无毛细血管扩张、无或仅有轻型呼吸道感染史、血清中免疫球蛋白不低或IgG低而IgA不低反而升高者,需依靠详细的病史、症状体征

毛细血管扩张性共济失调综合征的鉴别诊断

早期出现共济失调应与急性感染性小脑性共济失调、少年脊髓型遗传性共济失调、遗传性多发性神经根神经炎相鉴别;毛细血管扩张应与脑面血管瘤综合征、小脑视网膜血管瘤病等相鉴别;色素斑块应与结节性硬化相鉴别。

乳腺导管扩张症的疾病诊断

  对本病的诊断主要依靠详细询问病史,了解其临床过程,考虑其发病年龄,再结合下列几点常可作出正确诊断:  1.本病多见于40岁以上非哺乳期或绝经期妇女,常有哺乳障碍史。病变常限于一侧,但亦有两侧乳腺同时受累者。  2.乳头溢液有时为本病的首发症状,且为惟一体征。可见单孔或多孔溢液,其性质可为浆液性或

如何诊断乳腺导管扩张症?

  对本病的诊断主要依靠详细询问病史,了解其临床过程,考虑其发病年龄,再结合下列几点常可作出正确诊断:  1.本病多见于40岁以上非哺乳期或绝经期妇女,常有哺乳障碍史。病变常限于一侧,但亦有两侧乳腺同时受累者。  2.乳头溢液有时为本病的首发症状,且为惟一体征。可见单孔或多孔溢液,其性质可为浆液性或

如何诊断支气管扩张症?

  1.幼年有诱发支气管扩张症的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或肺结核病史等。  2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。  3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音,杵状指(趾)。  4.X线检查示肺纹理增多、增粗,排列紊乱,其中可见到卷发状阴影,并发感染出现小液平,CT典型

毛细血管扩张性共济失调综合征的并发症

可出现多样的症状体征,进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤、斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下等;反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴瘤、白血病、乳腺癌及内分泌疾病,常因慢性感染和肿瘤而死亡。

毛细血管扩张性共济失调综合征的并发症

可出现多样的症状体征,进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤、斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下等;反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴瘤、白血病、乳腺癌及内分泌疾病,常因慢性感染和肿瘤而死亡。