关于视网膜毛细血管扩张症的检查介绍

1.血胆固醇检查 对于成人患者可进行血胆固醇检查。 2.糖耐量试验 3.病理学检查 视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变。血管周围有慢性炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性,使血管变窄甚至闭塞。内膜下有PAS染色阳性的黏多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落、甚至消失,失去屏障功能,且血液外溢。早期病例视网膜色素上皮尚正常,脉络膜可有慢性炎性细胞浸润。晚期视网膜渗出被结缔组织代替,位于视网膜内和视网膜与脉络膜之间。瘢痕组织中有空腔出现,其中填满各种碎屑,如出血后残留的色素、玻璃样物质、巨细胞、胆固醇或其他结晶、钙粒等。视网膜色素上皮增生、变性和脱落。最后血管和视网膜有大量退行性变,血管硬化,视网膜完全为增殖纤维和胶质组织代替。 4.荧光素眼底血管造影 典型表现为血管改变,病变区小动脉和小静脉扩张迂曲,尤以小动脉为重,管壁呈现囊样扩张,或呈串珠状动脉瘤,表现为圆点状强荧光。有的病例动脉瘤少,如Co......阅读全文

关于视网膜毛细血管扩张症的检查介绍

  1.血胆固醇检查  对于成人患者可进行血胆固醇检查。  2.糖耐量试验  3.病理学检查  视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变。血管周围有慢性炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性,使血管变窄甚至闭塞。内膜下有PAS染色阳性的黏多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落、甚至消失,

关于视网膜毛细血管扩张症的简介

  Coats病(Coats' disease)又名外层渗出性视网膜病变。大多见于男性青少年,女性较少,亦可发生于成年人。通常侵犯单眼,偶为双侧。病程缓慢,呈进行性。早期不易察觉,直到视力显著减退,出现白瞳症或废用性外斜时才被注意。

关于视网膜毛细血管扩张症的鉴别诊断介绍

  本病与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、转移性眼内炎等发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别。其中,与视网膜母细胞瘤的鉴别特别重要,如果将视网膜母细胞瘤误诊为Coats病,则可延误视网膜母细胞瘤的治疗而危及患儿生命。

治疗视网膜毛细血管扩张症的相关介绍

  目前尚无有效治疗。激光光凝及透热凝固术对病变范围局限的早期病例,封闭其病变血管后,使视网膜水肿及渗出逐渐吸收有一定作用,但远期疗效如何尚难肯定。晚期已有视网膜广泛脱离者,有人曾用视网膜下放液加透热电凝和巩膜缩短,可使病变静止。  1.光凝疗法  可利用激光治疗,对早期病例效果较好。光凝视网膜血管

关于共济失调毛细血管扩张症的检查介绍

  1.外周血检查  外周血淋巴细胞数量减少及功能异常;血清甲胎蛋白增高;低丙种球蛋白血症,血清中选择性IgA、IgE、IgG减少或缺乏,IgM略高。  2.肌电图  提示神经诱发电位幅度降低,中晚期出现运动和感觉传导速度减慢。  3.CT和磁共振成像(MRI)  均提示不同程度的小脑萎缩、第四脑室

预防视网膜毛细血管扩张症的简介

  本病早期不易发觉,多数病患在出现视力显著减退、黄瞳或已出现外斜,甚至继发青光眼时才来就医。因此,对儿童及青少年应定期体检检查视力,尤其散瞳检查眼底,以便早期发现早期进行治疗,目前较一致的看法是早期氩镭射治疗有效,有的病例可保持较好视力。

视网膜毛细血管扩张症的病因分析

  本病是一种视网膜血管异常,血管内皮细胞屏障作用丧失,以致血浆大量渗出于视网膜神经上皮层下,导致视网膜广泛脱离的视网膜病变。但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的,是原发性的还是继发性的,到目前为止,尚无定论。

简述视网膜毛细血管扩张症的并发症

  在有继发性青光眼的病例,眼球前节组织标本上,可见虹膜周边前粘连;虹膜面覆盖纤维血管膜:角膜上皮基底层水肿。玻璃体积血以及增生性玻璃体视网膜病变,晚期可以合并虹膜睫状体炎以及并发性白内障、继发性青光眼,可导致眼球萎缩。

关于共济失调毛细血管扩张症的检查方式介绍

  1.外周血中淋巴细胞百分比降低;  2.免疫球蛋白IgA、IgE缺乏或降低;  3.血清甲胎蛋白高于正常;  4.脑脊液检查正常;  5.肌电图示神经诱发电位幅度降低,晚期表现为运动及感觉传导速度减慢;  6.X线检查示部分患者存在慢性鼻旁窦炎、肺炎、支气管扩张或肺纤维化征象;  7.头颅CT扫

视网膜毛细血管扩张症的临床表现

  病眼在黄斑部未受损害之前,视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰,视盘正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部,亦可发生于任何其他部位。面积大小不一,单块或多块,形态不规则,呈白色或黄白色,隆起于视网膜血管下方,偶尔亦可遮盖部分血管,隆起度相当悬殊,从不明显到十余个不等

关于毛细血管扩张症的基本信息介绍

  毛细血管扩张症是因皮肤或黏膜表面的毛细血管、小静脉和微小动静脉呈持久性扩张导致,临床以形成红色或紫红色点状、斑状、细丝状或星状损害为特点的皮肤病。病变可发生于任何部位,呈局限性、广泛性、节段性或单侧性分布,压之褪色,可缓慢发展或长期存在,部分可自行消退,多无自觉症状。此病可见于各个年龄,发病无性

关于毛细血管扩张症的病因分析

  毛细血管扩张症的病因尚不明确,其发病机制为血管扩张,各类型毛细血管扩张症中导致血管扩张的原因并不相同:  ①泛发性特发性毛细血管扩张可能同感染相关,尤其是鼻窦感染,口服抗生素对部分患者有效;  ②单侧痣样毛细血管扩张发病可能同受累区域血管壁雌激素受体增加和(或)雌激素水平升高有关。一般认为血管扩

关于共济失调毛细血管扩张症的鉴别诊断介绍

  早期出现共济失调应与急性感染性小脑性共济失调、少年脊髓型遗传性共济失调、遗传性多发性神经根神经炎相鉴别;毛细血管扩张应与脑面血管瘤综合征、小脑视网膜血管瘤病等相鉴别;色素斑块应与结节性硬化相鉴别。

关于共济失调毛细血管扩张症(AT)的简介

  是常染色体隐性遗传性疾病,殃及多系统。免疫学异常尚未完全澄清,多数免疫异常与感染患病率增加并无明确相关。但据报道患者对普通抗原的迟发超敏反应缺如,T淋巴细胞对丝裂原刺激的反应抑制以及血清IgA和IgE降低,似与感染危险性增加有关。半数患者血清IgG减少,其中多数尚伴有IgG2亚型减少。细胞免疫异

关于共济失调毛细血管扩张症的简介

  共济失调-毛细血管扩张症是累及神经、血管、皮肤、单核-巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病,为较少见的常染色体隐性遗传病。患病率为1/400000~1/10000。临床主要表现为婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调,眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张,反复发作的副鼻窦炎和肺部感染。其对射线的杀伤作

毛细血管扩张症的诊断

  毛细血管扩张的诊断思路与步骤是:判断有无毛细血管扩张→鉴别是原发性还是继发性毛细血管扩张→区分毛细血管扩张的原因。  (一)判断有无毛细血管扩张  当临床遇到皮肤泛红,肉眼见到红色或紫红色斑状、点状、或星状扩张的毛细血管,且压之退色时,即可判断为毛细血管扩张症。  (二)鉴别是原发性还是继发性毛

毛细血管扩张症的治疗

  目前对毛细血管扩张无特殊治疗方法。原发性毛细血管扩张一般以局部治疗为主。先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤一部分皮损会自然消退,因此,早期不需治疗,对持续性损害,可试用脉冲染料激光治疗;共济失调性毛细血管扩张症主要对症治疗,如应用抗生素以控制感染,注射转移因子和胸腺肽以及口服左旋咪唑,还可试用骨髓

共济失调性毛细血管扩张症的辅助检查

  1.外周血检查 ①血清α-甲胎球蛋白增高;②低丙种球蛋白血症,血清中选择性IgA、IgE、IgG减少或缺乏,IgM略高;③外周血淋巴细胞数量减少及功能异常,如淋巴细胞对植物血凝素的转化率和 E-玫瑰花实验的形成率均降低;④血清糖耐量试验异常,但无尿酮及尿糖;⑤外周血淋巴细胞培养可见染色体断裂、移

关于共济失调毛细血管扩张症的预后和预防介绍

  1、预后  本病大多数患者10岁左右常因共济失调,肌肉萎缩而不能独立行走,死亡的主要原因为肺部感染。  2、预防  遗传病治疗困难,应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。散发者早期诊治,可延长存活期。

治疗共济失调毛细血管扩张症的介绍

  呼吸系统感染者,给予有效的抗生素控制感染,免疫球蛋白治疗可预防感染,对增强机体免疫功能有益,可选用胸腺素转移因子等药物,效果不肯定。左旋咪唑可提高本病患者的淋巴细胞转化率,骨髓移植、胸腺移植还处于试验阶段。地西泮(安定)可减轻不自主运动,吩噻嗪类药物能缓解舞蹈样动作,中晚期患者可服用维生素E治疗

关于结肠血管扩张症的检查介绍

  实验室检查对本病多无确诊价值,对原发疾病和并发症的诊断可提供帮助。  1、结肠血管扩张症的血常规检查:  可有缺铁性贫血的表现。  2、血液生化  其指标变化与原发疾病有关,如动脉硬化者可有血脂代谢的异常;糖尿病者血糖代谢的相关指标异常;门脉高压症和肝病变晚期病人血浆蛋白代谢异常等。  3、肝功

关于导管扩张症的检查方式介绍

  1.实验室检查  (1)肿物针吸细胞学检查常能抽出脓样物;镜检可见中性粒细胞坏死物及大量浆细胞、淋巴细胞及细胞残核等。  (2)组织病理学肿物切除后行病理学检查是最可靠的诊断依据。标本可见扩张的导管内充满黄褐色、奶油样或豆腐渣样黏稠物。管周可有纤维组织增生和透明变性。镜检可见扩张的导管上皮细胞萎

关于遗传性出血性毛细血管扩张症的检查

  1.实验室检查  部分患者可见缺铁性贫血、粪便隐血试验阳性。  2.甲床毛细血管镜检查  可见血管袢异常扩张。  3.消化内镜检查  包括胃镜、结肠镜、小肠镜和胶囊内镜检查,内镜下可见类似于皮肤和口腔黏膜的血管病变。  4.CT、磁共振成像、多普勒超声、血管造影检查  可提示肝脏的动静脉畸形。 

关于共济失调性毛细血管扩张症的概述

  其主要临床表现是婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调,眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张,反复发作的副鼻窦炎和肺部感染,对射线的杀伤作用极其敏感,染色体不稳定性,易患癌症,免疫缺陷等。Louis-Bar(1941)首先描述了该病,Boder和 Sedgwick(1977)综述分析了该病例,命名为AT

关于共济失调性毛细血管扩张症的简介

  共济失调毛细血管扩张症(ataxiatelangiectasia,AT)是一种较少见的常染色体隐性遗传病,发病率为0.5~1.0/10万人口。它是累及神经、血管、皮肤、单核巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病。

关于共济失调毛细血管扩张症的病因分析

  毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制不清楚,父母不发病,同辈发病且男女受累的机会均等,是一种常染色体隐性遗传病,大多数患者的父母为非近亲结婚,也有近亲结婚者。本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关。

毛细血管扩张症的症状起因

  1、原发性毛细血管扩张症  有血管痣、血管瘤、血管角皮瘤、匍行性血管瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症、共济失调性毛细血管扩张症、弥漫性圆滑性毛细血管扩张、遗传性良性毛细血管扩张、蜘蛛状毛细血管扩张等。  2、继发性毛细血管扩张症  有持久性毛细血管扩张(酒渣鼻等)、持久性日光暴晒或接触焦油等、损伤

毛细血管扩张症的鉴别诊断

  (一)先天性毛细血管扩张症  1、遗传性出血性毛细血管扩张症  为常染色体显性遗传,无性别差异,青春期后多见。皮损好发于手背、面部、阴囊、簇集成红疹斑片。其周可见蜘蛛痣样星状损害。也可见于唇、舌、鼻黏膜、颊黏膜、齿龈等,引起出血。皮损发生部位、伴出血为其特点。  2、共济失调毛细血管扩张症  又

治疗毛细血管扩张症的药物作用机制介绍

  1、增加皮肤的屏障功能:促进新陈代谢、修复调整皮肤的正常厚度、恢复表皮功能,提高皮肤抵抗外界各类刺激的能力,改善皮肤的敏感状态,常用药物有效成分有洋甘菊,山金车花,常春藤,仙人掌等。  2、修复毛细血管:主要通过一下三种方式实现:  (1)保护毛细血管完整性:避免损伤皮肤毛细血管的外界刺激、避免

关于泛发性特发性毛细血管扩张症的简介

  泛发性特发性毛细血管扩张症是指以四肢和躯干大面积小静脉和毛细血管扩张,其他皮肤损害为特征的一种少见病。常见于40~50岁的中年妇女,在青少年期发病。病因不明。临床表现为皮损初发于小腿或沿神经分布,呈线状排列,也可表现为细小血管瘤。尚无有效药物治疗,经济条件允许时,可考虑血管性激光治疗。