关于抗磷脂抗体综合征的病因及常见疾病介绍
临床上可分为原发性APS(PAPS或1APS),其临床表现不能满足于其他疾病的诊断标准及继发性APS(SAPS或2APS)后者可继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症和干燥综合征等结缔组织疾病。另有一种较少见的临床类型,称为恶性APS(catastrophic APS),表现为在短期内(数天到数周内)进行性出现大量血栓形成,累及中枢神经系统、肾脏、肺脏和心脏等重要器官,造成器官功能衰竭及死亡。 抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant,LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody,ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成所有的临床表现均与之有关。以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷脂,现在发现抗磷脂抗体可能更直接作用于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或这些蛋白质与磷脂结合的复合物,其中最重要的是β2糖蛋白Ⅰ......阅读全文
关于抗磷脂抗体综合征的病因及常见疾病介绍
临床上可分为原发性APS(PAPS或1APS),其临床表现不能满足于其他疾病的诊断标准及继发性APS(SAPS或2APS)后者可继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症和干燥综合征等结缔组织疾病。另有一种较少见的临床类型,称为恶性APS(catastrophic APS),表现为在短期内
关于抗磷脂综合征的病因介绍
APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。有试验显示,用病毒多肽、细菌多肽、异种β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant,LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗
关于抗磷脂抗体综合征的检查介绍
抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体APL抗体如LA、ACL抗体等阳性,其滴度高时,临床意义更大。数次国际标准化专题研讨会制订了统一的ELISA法检测APL的程序,该方法可对APL的IgG、IgA、IgM类进行定量或半定量测定。现在推荐以阴性、低度、中等、高度阳性来表达APL实验结果,以此提高各实验室检测结
关于抗磷脂抗体综合征的基本介绍
抗磷脂抗体综合征又称Hoghes综合征,是一种以反复发生的血栓形成事件和流产为主要临床特征,并伴有血清中抗磷脂抗体(APL)存在的临床综合征。临床表现主要为血栓形成,以中小血管最为好发,动静脉均可形成血栓,静脉血栓更为多见。
关于抗磷脂抗体综合征的鉴别诊断介绍
以各种血栓症状、习惯性流产、血小板减少等为临床症状和其抗心肌磷脂抗体、狼疮抗凝因子等抗磷脂抗体为特征的自身免疫性疾病,多数情况下APS与系统性红斑狼疮(SLE)并存,少数可出现肾小球病变。 1.血栓形成 血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成,常受累的有外
关于抗磷脂抗体的基本介绍
在系统性风湿性疾病的诊断中,抗磷脂抗体这个词包括多种特异性不同的自身抗体。靶抗原为带负电荷的阴离子磷脂,如心磷脂。它们在自身免疫性患者血清中的反应性需要辅助因子(β2-糖蛋白Ⅰ即载脂蛋白H)。抗磷脂抗体可以导致梅毒试验假阳性反应,即VDRL阳性或螺旋体特异性抗体试验阴性而心磷脂-补体固定实验阳性
抗磷脂综合征的病因
APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。有试验显示,用病毒多肽、细菌多肽、异种β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant,LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗
关于儿童抗磷脂综合征的病因分析
病因尚不清楚,可能是在机体遗传基因易感的基础上,外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现,故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向,有遗传基因易感性。 2.人类白细胞抗原(HLA)Ⅱ类抗原:患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高,文
关于小儿抗磷脂综合征的病因分析
病因尚不清楚,可能是在机体遗传基因易感的基础上,外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现,故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向,有遗传基因易感性。 2.HLAⅡ类抗原:患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高,文献中患者多为SLE,SLE
抗磷脂抗体综合征的简介
抗磷脂抗体综合征常同时具有多种临床表现。原因不明的静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状。但肿瘤、口服避孕药、肾病综合征、血小板增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、异常纤维蛋白原血症、红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿及尿高胱氨酸血症等疾病均可出现血栓形成,诊断时需加以鉴别。抗磷脂
抗磷脂抗体综合征的概述
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndromeAPS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体主要有狼疮抗凝物(lupus anti-coag
抗磷脂抗体综合征的症状
1、血栓形成 血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成,常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管,血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系,但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。 (1)外周血管:静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常
抗磷脂抗体综合征的检查
1、梅毒血清假阳性试验(BFP-STS)和VDRL试验 BFP-STS试验在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%~19%。这两种试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱(卵磷脂)和胆固醇的混合物,因此对于血栓形成,这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。 2、狼疮抗凝物质(LA) 白陶土凝集时间(
关于抗心磷脂抗体的基本介绍
抗心磷脂抗体(anti cardiolipin antibody,ACA)是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体,为抗磷脂抗体的一种,也是抗磷脂抗体综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)的标志性抗体。常见于系统性红斑狼疮及其他自身免疫性疾
关于抗磷脂抗体的简介
在系统性风湿性疾病的诊断中,抗磷脂抗体这个词包括多种特异性不同的自身抗体。靶抗原为带负电荷的阴离子磷脂,如心磷脂。它们在自身免疫性患者血清中的反应性需要辅助因子(β2-糖蛋白Ⅰ即载脂蛋白H)。抗磷脂抗体可以导致梅毒试验假阳性反应,即VDRL阳性或螺旋体特异性抗体试验阴性而心磷脂-补体固定实验阳性
什么是抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征是指由抗磷脂抗体引起的一种临床征象的总称。抗磷脂抗体是一组能与多种含有抗磷脂结构的抗原物质,发生免疫反应的抗体,主要有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与抗磷脂抗体有关的临床表现主要有血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及神经精神方面的症状。血栓是抗磷脂
什么是抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病,是由抗磷脂抗体引起的一组临床综合征群。在临床上的特征主要是动静脉血栓的形成,反复习惯性自发流产以及血小板减少等,实验室检查可以出现抗磷脂抗体、β2-糖蛋白抗体、狼疮抗凝物阳性。本病可以单独存在,称为原发性抗磷脂抗体综合征,也可以继发于其他自身免疫性疾病,最常
关于抗磷脂抗体的注意事项介绍
(1)测定方法:APTT和相似试验常用于检测柠檬酸抗凝血浆中的抗磷脂抗体(狼疮抗凝物,LAC)。不同的试剂对LAC有不同的灵敏度,另外,所采用的稀释倍数也不同。不同的检测方法具有不同的灵敏度,并用于检测不同的类抗体。没有一个实验系统可检测所有的抗磷脂抗体。ELISA法和凝集试验检测心磷脂抗体的一
关于抗磷脂综合征的诊断介绍
1.诊断 PAPS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。目前最常用的PAPS分类标准是1998年10月第8届APL国际研讨会上日本Sapporo提出的APS初步分类标准 一般认为抗β2GP1抗体比抗心磷脂抗体特异性高,故有中、高滴度抗β2G
关于抗磷脂综合征的症状介绍
APS主要的临床表现是动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。APS患者可出现某种表现,但并不一定出现APS的全部表现,如部分反复流产的妇女,临床上可无动、静脉血栓形成。 1.血栓形成 APS血管性血栓形成的临床表现,取决于受累血管的种类、部位和大小,可以表现为单一血管或多个血管受
关于抗磷脂综合征的检查介绍
检查项目 1.抗心磷脂抗体 抗心磷脂抗体(ACA)与抗磷脂综合征的关系较密切,ACA检测是了解疾病进展及是否伴发APS的实验室指标,且高水平的IgG型ACA对原发性抗磷脂综合征(APS)的诊断最为特异。另外,ACA阳性或持续升高与患者的动静脉血栓形成、血小板减少、反复白发性流产及神经系统损伤
关于抗心磷脂抗体的简介
抗心磷脂抗体(anti cardiolipin antibody,ACA)是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体,为抗磷脂抗体的一种,也是抗磷脂抗体综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)的标志性抗体。常见于系统性红斑狼疮及其他自身免疫性疾
抗心磷脂抗体综合征诊断标准
目前尚无一个非常严密的诊断标准。 常用诊断标准: 1.临床表现:①静脉血栓;②动脉血栓;③习惯性流产;④血小板减少。 2.实验室指标:①抗磷脂抗体(APL)IgG和IgM;②抗β2-GPI抗体阳性;③LA阳性。 3.诊断条件: ①满足1条临床表现指标加1条高滴度阳性的实验室指标; ②
抗心磷脂抗体综合征诊断标准
目前尚无一个非常严密的诊断标准。 常用诊断标准: 1.临床表现:①静脉血栓;②动脉血栓;③习惯性流产;④血小板减少。 2.实验室指标:①抗磷脂抗体(APL)IgG和IgM;②抗β2-GPI抗体阳性;③LA阳性。 3.诊断条件: ①满足1条临床表现指标加1条高滴度阳性的实验室指标; ②
抗磷脂抗体检测与抗磷脂综合征诊断所面临的挑战
一、抗磷脂综合征的诊断目前采用的是2006年修订的Sapporo标准,即至少符合一项临床标准和一项实验室标准。临床标准:1. 血管血栓形成:任何组织或器官发生1次或1次以上的动脉、静脉或小血管血栓形成的临床事件,血栓必须采用客观的经过验证有效的标准证实。组织学证实的血栓,必须是血栓部位的血管壁没有炎
抗磷脂抗体综合征的并发症
如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆。36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。还偶见有报道小肠梗死及出血、微血管病性胰腺炎等。
抗磷脂抗体综合征的发病原因
抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant,LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody,ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生,说明感染因素可能起一定作用。另外,
简述抗磷脂抗体综合征的治疗原则
APS的治疗主要包括抗凝治疗和抗血小板治疗,如阿司匹林、噻氯匹啶、肝素和华法令等,肾上腺皮质激素仅限于治疗APS引起的血液系统疾病如血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血,以及危重型APS和APS引发的横贯性脊髓病危及生命的时候。 抗血栓形成治疗:急性期为阻断血栓形成可用肝素治疗。对有动静脉血栓者
关于抗心磷脂抗体的临床意义介绍
抗心磷脂抗体可用于习惯性流产、血栓形成、血小板减少和狼疮脑病的辅助诊断。 1.ACA抗体在SLE患者中阳性检出率很高。ACA抗体阳性SLE患者发生血管炎、溶血性贫血、心脏及中枢神经系统损害的几率明显高于ACA抗体阴性者,ACA抗体阳性的SLE女性患者因血小板凝集功能增强,血栓素增加,更易形成血
关于抗磷脂酰丝氨酸抗体的基本介绍
抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)是抗磷脂抗体的一种。抗磷脂抗体是一组针对各种带负电荷磷脂的自身抗体的总称,其是与抗磷脂抗体综合征有关的一组自身抗体。除aPS外,抗磷脂抗体还包括抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)、抗磷脂酸抗体(aPA)、抗磷脂酸乙醇胺抗体(aPE)、抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)等。检测抗磷脂