多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断

本症须与MENSⅠ,Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺,垂体,腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。......阅读全文

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状及检查

  症状  出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状及检查

  症状  出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报

简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗方法

  治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。  1.甲旁亢的药物治疗  (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。  (2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1 个月才能

多发性内分泌腺瘤病2型的简介

  多发性内分泌腺瘤病2型,即MEN2型是常染色体显性遗传疾病,其患病率约占普通人群的1~10/10万,携带有MEN2缺陷基因者,其疾病外显率高于80%。在患病者的家族成员中其发病率约为50%。MEN2可分为两种独立的综合征:MEN2A与MEN2B。MEN2A又称为Sipple综合征。

关于多发性内分泌腺瘤综合征1型的检测诊断介绍

  一、检查  1.基因检测;  2.测血清钙,甲状旁腺激素,胃泌素,血糖,胰岛素和垂体前叶激素等;  3.胰腺、甲旁腺、垂体CT或MRI检查。  二、诊断  根据临床表现、遗传史、典型检查结果诊断。

关于多发性内分泌腺瘤综合征2型的检查诊断介绍

  1、检查  尿儿茶酚胺、血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高,血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。测定血液各种激素浓度如生长激素、降钙素、甲状旁腺激素、血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。影像学方面需行病变部位CT,MRI等检查。  2、诊断  结合病因

关于小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因分析

  1、发病原因  本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。  多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样

概述小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的基本症状

  出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的发病机制及症状

  发病机制  多为常染色体显性遗传,发病机制目前尚未明了,以儿童为多,Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应

简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的临床表现

  1.甲状腺髓样癌占80%~92%,为起源于甲状腺C 细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外,将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT 等)而引起多种临床症群:消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压,但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。  2.嗜铬细胞瘤占70%~80%

关于多发性内分泌腺瘤病1型的简介

  多发性内分泌腺瘤病1型,即MEN1型是常染色体显性遗传疾病,又称为Wermer综合征,其男女发病率相等,80%的患者在50岁以前发病。在普通人群中患病率每10万人中约为2~20,从随机选择的尸枪病例巾发现,MEN1型的患病率为0.25%,而在原发性甲状旁腺功能亢进症的患者中发现MEN1型的患病率

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的发病机制及症状

  发病机制  多为常染色体显性遗传,发病机制目前尚未明了,以儿童为多,Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应

多发性内分泌腺瘤综合征1型的检查

  1.基因检测;  2.测血清钙,甲状旁腺激素,胃泌素,血糖,胰岛素和垂体前叶激素等;[1]  3.胰腺、甲旁腺、垂体CT或MRI检查。

关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的预后及预防介绍

  预后:癌变迅速破坏者预后不良。  预防:本病征病因未明,有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前:  婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的并发症及治疗

  并发症  患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,可发生消化性溃疡,阵发性高血压,高钙血症等。  治疗  治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。  1.甲旁亢的药物治疗  (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。  (2)高血钙

多发性内分泌腺瘤综合征2型的介绍

  多发性内分泌腺瘤综合征(MEN)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类

多发性内分泌腺瘤综合征2型的检查

  尿儿茶酚胺、血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高,血电解质、T、T、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。测定血液各种激素浓度如生长激素、降钙素、甲状旁腺激素、血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。影像学方面需行病变部位CT,MRI等检查。

多发性内分泌腺瘤病2型的组胺激发试验

  (1)试验方法:取磷酸组胺0.O7~0.14mg.加生理盐水0.5ml稀释,静脉注射,以后15分钟内密切观察患者情况,并每分钟各测血压一次。嗜铬细胞瘤患者可于注射后2分钟内血压急剧增高,收缩压升高>60mmHg,舒张压升高>40mmHg.必要时需注射苄胺唑啉(酚妥拉明)使血压下降以避免过度反应。

多发性内分泌腺瘤综合征2型的病因

  本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。应为RET原癌基因突变所致。

关于小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查方式介绍

  1、激发试验  单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试验均呈阳性,若嗜铬细胞瘤合并其他内分泌腺肿瘤,特别是甲状腺髓样癌时,则酪胺试验阴性,胰高糖素呈阳性反应。  2、血液检查  尿VMA、 血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素

多发性内分泌腺瘤病2型的降钙素刺激试验

  (1)试验方法:即在给予钙剂(2mg/kg体重,静脉注射)和五肽促胃液素(0.5μg/kg体重,静脉注射)前及后2.5、10、15分钟取血标本测定降钙素值,峰时多为2~5分钟。若基础值高于正常,激发后有明显增高,则可能确定诊断;若仅有基础值增高,有可能来自其他肿瘤。  (2)临床诊断价值和评价:

关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的注意事项介绍

  孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,

多发性内分泌腺瘤的症状

  出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬

多发性内分泌腺瘤的概述

  多发性内分泌腺瘤(multipleendocrineneoplasia,MEN)为一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总称,有2个或2个以上的内分泌腺体病变。肿瘤可为良性或恶性,可为具功能性(分泌活性激素并造成特征性I临床表现)或无功能性,可同时出现或先后发生,间隔期可长可短,病情可重可轻,

多发性内分泌腺瘤的简介

  MEA1病人80%有胰腺APUD肿瘤(Ballard 1964),按发病率的顺序排列为胃泌素瘤、胰岛素瘤和血管活性肠肽瘤,偶尔也有其它肿瘤。此外,20~30%的胃泌素瘤病人有其它病变,4%的胰岛素瘤病人有其它病变,而胰腺其它内分泌肿瘤则百分率更小。十二指肠溃疡常是综合征中一个重要组成部份,它通常

关于多发性内分泌腺瘤综合征1型的简介

  该综合征以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-1基因在11号染色体上,为Menin基因。MEN-1的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。临床可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤的相应表现。

简述多发性内分泌腺瘤病2型的酪胺试验

  (1)试验方法:取酪胺1mg静脉注射,酪胺可促使嗜铬细胞瘤患者贮存的儿茶酚胺释放,收缩压升高>20mmHg。  (2)临床诊断价值与评价:由于有3%的假阳性及在家族性嗜铬细胞瘤患者中有较多假阴性,且有一定的危险性,目前很少使用。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的发病原因及发病机制

  发病原因  本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。  发病机制  多为常染色体显性遗传,发病机制目前尚未明了,以儿童为多,Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(1

概述多发性内分泌腺瘤病2型的临床表现

  MEN2A的临床表现包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症。MEN2B则包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及一些身体异常表现,但甲状旁腺功能亢进症少见。  1.甲状腺髓样癌(MTC)为MEN2中最常见并最早出现的病变,而且是决定病程进展的最重要因素。MTC常为双侧和多中心病变,除分泌降钙素外

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的发病原因及发病机制

  发病原因  本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。  发病机制  多为常染色体显性遗传,发病机制目前尚未明了,以儿童为多,Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(1