概述双侧先天性肾上腺皮质增生的治疗措施
双侧先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。治疗：1、及早应用氢化可的松或强的松。2、应坚持终身服药。3、手术治疗。 双侧先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病，引起男性化者又称肾上腺性征异常综合征。典型的CHA发病率约为10/10万，而非典型的发病率约为典型的10倍，并有种族特异性． 双侧先天性肾上腺皮质增生早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚11时口服地塞米松0.5～ 1.5mg矫正缺失，抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重，可用......阅读全文
治疗双侧腔隙性脑梗死的相关介绍
既然知道了腔隙性脑梗塞是什么病，那么该用什么药物来治疗它呢，其实能及早的发现腔隙性脑梗塞是患者不幸中的万幸，因为及时发现，用药物干预还完全来得及，只要坚持用药完全可以防止腔隙性脑梗塞发展成重度脑梗塞，那么该用什么药来治疗腔隙性脑梗塞，首先要知道坚持用药在医学上叫科学的二级预防，目前西药有阿斯匹林
分析慢性肾上腺皮质功能减退的病因
（一）原发性肾上腺皮质功能减退 1.肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少，但目前仍是中国人原发性肾上腺功能减退的重要原因。 2.自身免疫紊乱 特发性自身
分析慢性肾上腺皮质功能减退症的形成病因
（一）原发性肾上腺皮质功能减退 1.肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少，但目前仍是中国人原发性肾上腺功能减退的重要原因。 2.自身免疫紊乱 特发性自身
非经典型先天性肾上腺皮质增生症：细胞色素P450氧化...2
病例资料一般情况：SunJS，2765771，女，32岁，2021.6初诊主诉：不孕7年现病史：患者结婚7年，性生活2-3次/月，未避孕未孕。12岁初潮，13岁停经6月，服用中药治疗后恢复正常，月经规则，4-5/28-30，量正常，伴痛经。平素时有乏力及血压偏低，饮食喜偏咸，喝白开水多后有不适感。平
非经典型先天性肾上腺皮质增生症：细胞色素P450氧化...3
临床思维患者因不孕7年就诊，拟于我院行试管婴儿生殖技术，在完善常规检查中发现卵泡早期孕酮轻度偏高，经内分泌科会诊进一步完善17-OHP也轻度偏高，进而排查CAH。从下图的类固醇合成途径我们知道，孕酮和17-OHP只产生于卵巢、肾上腺和睾丸。肾上腺类固醇合成途径卵巢类固醇合成途径睾丸类固醇合成途径患者
非经典型先天性肾上腺皮质增生症：细胞色素P450氧化...4
基因检测检测结果：POR基因复合杂合突变基因检测报告
非经典型先天性肾上腺皮质增生症：细胞色素P450氧化...1
非经典型先天性肾上腺皮质增生症：细胞色素P450氧化还原酶缺陷症（PORD）导读：先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia，CAH）是一组少见的常染色体隐性遗传性疾病。2018年5月11日，国家卫健委联合5部门发布了我国《第一批罕见病目录》，CAH中最
非经典型先天性肾上腺皮质增生症：细胞色素P450氧化...5
诊断细胞色素P450氧化还原酶缺陷症（PORD）方案1. 强的松2.5mg qd2. 试管婴儿生殖技术CAH：PORD细胞色素P450氧化还原酶缺陷症（PORD）是CAH中较为少见的一类。细胞色素P450氧化还原酶（POR）是一种膜结合的黄素蛋白，在还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）到P4
概述先天性甲状腺功能低下的治疗原则
1.一旦确诊，立即治疗 不论病因是甲状腺本身病变或下丘脑-垂体。 2.终身治疗 先天性甲低系甲状腺发育异常或代谢异常引起，需终身治疗。 3.方案 先天性甲低的治疗不需从小剂量开始，应该一次足量，使血T4维持在正常高值水平。而对于大年龄的下丘脑-垂体性甲低，甲状腺素治疗需从小剂量开始，同时给予
概述小儿先天性胆管扩张症的治疗
最近几十年来，随着对本病的病因、病理改变了解的深入，特别是对与胰胆管合流异常关系的逐步探明，本症治疗经历过不同的手术处理阶段。上世纪70年代以前，国内外学者都多采用外引流手术或囊肿、肠管吻合的内引流手术。手术后死亡率高达20%～30%，尽管部分病例手术后可以解决胆汁排出梗阻的问题，近期疗效尚可，
概述骨髓增生异常综合症的治疗
MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注，造血因子治疗，免疫调节剂，表观遗传学药物治疗。低
肾上腺皮质显像的概述
胆固醇是合成肾上腺皮质激素的前身物，将放射性核素标记的胆固醇类似物引入体内后，同样能被肾上腺皮质所摄取并参与激素的合成，而且其摄取量的多少与皮质的功能有关，因此，通过肾上腺皮质显像可以显示肾上腺皮质的位置、形态、大小及其功能状态，有助于诊断某些肾上腺疾病。
概述布卡综合征的治疗措施
1.急性型 及早应用抗凝剂和利尿剂治疗。门静脉减压手术常因患者不能耐受而死亡率高，应慎重考虑。 2.慢性型 应选择手术治疗。手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度、范围及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式。 ⑴单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅者，可选用门－体分流术、脾肺固定术治疗。 ⑵下腔静脉
概述筛窦恶性肿瘤的治疗措施
尤其是对早期病人，应于术前还是术后放疗，或术前术后分期进行，各家意见尚未统一。一般主张术前放疗4～5周，剂量为全量的3/4，然后行肿瘤根治性切除，其余1/4放射剂量于术后进行。化疗或其他生物疗法，可根据肿瘤病理类型及病人全身或局限情况而定。 手术多采用鼻侧切开进路，适用于肿瘤局限在筛窦内或侵及
嗜酸性腺瘤的概述及治疗措施
概述 嗜酸性腺瘤（oxyphilicadenoma）又称大嗜酸性粒细胞瘤（oncocytom），是一种少见的涎腺良性肿瘤。关于嗜酸性腺瘤的组织发生尚未完全明了，可能来自导管上皮或导管肌上皮细胞。 治疗措施 治疗方法是手术切除，并应切除一些正常的、肿瘤外周的涎腺组织。
先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗措施
一、原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明显的治疗作用。长年反复注射，会引起局部注射部位瘢痕形成，偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和
一例先天性双侧胸锁乳突肌挛缩病例分析
临床资料患儿，男，10岁，因头部向左偏斜6年，双侧胸锁乳突肌挛缩1个月来我院就诊。6年前患儿家长发现其喜欢将头部偏向左侧，写字时明显，家长误以为是孩子的不良习惯，仅教育孩子改正。上小学后，头部偏斜减轻，但逐渐出现抬头困难，不能向两侧完全扭头，一直未去医院诊治。1个月前家长无意间发现患儿双侧颈部肌肉紧
库欣综合征的治疗
库欣综合征的治疗1.库欣综合征的治疗之 手术疗法（1）垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其他的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者，可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺
概述多骨性纤维异常增生症的治疗
多骨性纤维异常增生症有自限倾向，以下的措施可改善一些临床症状，包括： 1、骨损害的内科治疗 （1）降钙素：降钙素50～100U或益钙宁40U隔天或1周2次，肌注，有人认为该药对骨畸形造成的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用，无明显副作用，因价格昂贵影响长期用药。 （2）二磷
关于先天性脊柱侧凸的简介
先天性脊柱侧凸即通过X线，MRI或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的脊柱侧凸。这种畸形出生后即发病，因而患者出现畸形较特发性脊柱侧凸早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗。由于形成的弯曲易于进展，并且患者仍有较长的生长期，所以容易产生较严重的畸形。先天性脊柱侧凸通常较僵硬
促肾上腺皮质激素高是什么原因
促肾上腺皮质激素增高见于原发性肾上腺皮质功能减退症，这时由下丘脑分泌的ACTH促肾上腺皮质激素反应性的升高，这是一个负反馈调节机制所导致。 首先，库欣综合征、先天性肾上腺皮质增生，都可能出现促肾上腺皮质激素的增高，或者是由于下丘脑垂体出现了一些肿瘤细胞，这时促肾上腺皮质激素升高，皮质激素的水平
概述肾性高血压的家庭治疗措施
患高血压的病人越来越多。饮食结构不合理，摄入的胆固醇量过高，大量饮酒，睡眠不足，缺乏运动等等，都是的高血压患者逐年上升的原因所在。尤其是在季节更替之时，更是需要时刻密切关注血压情况，保持血压的稳定。不同季节，高血压患者要注意的问题也会有所不同。另外要注意的是，高血压患者一定要坚持服用降压药物，不
怎样检查先天性脊柱侧凸？
检查时将幼儿从腋下悬吊起观察侧凸的僵硬度、可屈性，进行神经系统检查，有无肌张力增高或低下，了解有无其他先天性畸形，拍悬吊位及仰卧位脊柱全长正侧位片，观测肋椎角差异。明显的脊柱侧凸一般体格检查即可确定诊断，但是对于侧凸的角度，仍需要经X线摄片方能最后确定。
抗肾上腺皮质抗体的概述
抗肾上腺皮质抗体（ACA）最初由Anderson等发现，其靶抗原可能是肾上腺皮质细胞微粒体内的糖脂蛋白，为不均一组分。此抗体主要为IgG类，检测方法中早先应用的有补体结合试验、间接血凝法，所用抗原均为肾上腺皮质匀浆上清，但目前仍以间接免疫荧光法检测为主，抗原片采用皮质醇增多症病人手术切除的肾上腺
关于肾上腺皮质的基本概述
肾上腺皮质是构成肾上腺外层的内分泌腺组织。它能分泌由数种类固醇混合而成的肾上腺皮质激素，皮质内还含有为数更多的类固醇。肾上腺皮质由3层构成，最外层为球状带（zona glomerulosa），接着为占大部分的束状带（zona fasciculata），内层为网状带（zona seticulari
治疗肌萎缩性侧索硬化症的概述
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。 1.一般疗法 支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。
JAMA：双侧乳房切除并非乳腺癌治疗最佳选择
最近，斯坦福大学医学院和加利福尼亚癌症预防研究所进行的一项大型研究表明，接受保守治疗（乳房肿瘤切除术然后进行放射治疗）的乳腺癌患者，与接受双侧乳房切除术的乳腺癌患者，有着相近的存活率。 在本研究中，有近190,000名加州乳腺癌患者接受了三种最常见的外科干预措施：双侧乳房切除术（双乳去除）、单
肾上腺皮质增生可分为两种
（一）结节性增生：两侧肾上腺包膜内、外或脂肪中可见多发的增生的小结节，直径数毫米至2．5厘米。结节中的细胞排列及形态均与正常皮质的球状带或束状带类似，常见多量 脂褐素，致结节呈棕褐色。 （二）弥漫性增生：常双侧发生，单个肾上腺的重量超过5克，可达8克以上，皮质厚度 可达2毫米，边缘钝圆。弥漫性
简述ACTH兴奋试验的临床意义
1、肾上腺皮质功能亢进： (1)双侧肾上腺皮质良性增生，反应明显高于正常人，17-OHS可达基础值的3倍-7倍。 (2)单侧增生和良性腺瘤，反应正常或稍增高。 (3)肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征，17-OHS基础值较高，前者对ACTH刺激大多无反应，后者对ACTH刺激有反应。 2、慢
ACTH升高与降低常见于哪些疾病？
血浆ACTH呈脉冲式分泌，上午8时至10时最高，夜间则为上午的1/2。无此差异则表示异常。原发于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等因素，破坏双侧肾上腺的绝大部分引起的Addison病，先天性肾上腺增生症，异位ACTH综合征，异位CRH肿瘤可以引起ACTH增高。特别是异源性ACTH综合征时，午