肺含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽，痰中可见棕色小颗粒，颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血，小婴幼儿痰液多咽下，家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊，误诊率高。 3、后遗症期：多年反复发作造成肺纤维化，影响呼吸功能，乏氧紫绀常见，并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止，但大多数病人仍有间断发作。......阅读全文
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
关于肺含铁血黄素沉着症的基本信息介绍
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。 IPH 病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关
治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍
仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性出血期治疗 急性发作时卧床休息，吸氧，床边备好吸痰器以防咯血窒息，严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素（泼尼松）
简述特发性肺含铁血黄素沉着症的检查方式
1.血液学检查 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，血小板正常，网织红细胞升高，血沉增快，骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。 2.细胞学检查 自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找。 3.X
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
特发性肺含铁血黄素沉着的诊断检查
X线胸片威两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。
特发性肺含铁血黄素沉着的症状体征
临床症状与肺出血的时相有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血，发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病或杵状指(趾).大咯血是致死的常见原因。
特发性肺含铁血黄素沉着的病理生理
由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞，肺内有程度不等的弥漫性纤维化，肺泡间质及血管弹性纤维变性，含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿、II型
简述特发性含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述及病因
概述 特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。 病因 病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：单纯型；与牛奶过敏共同发
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的预后介绍
该病常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一个早期的回顾性研究提出，特发性肺含铁血黄素沉着症的存活时间在3～5年。多数研究认为，本病的预后取决于肺出血程度及持续时间，早期诊断、及时免疫治疗能够显著改善特发性肺含铁血黄素沉着症的预后，少数病例可自行缓解。
治疗小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍
仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性出血期治疗 急性发作时卧床休息，吸氧，床边备好吸痰器以防咯血窒息，严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素（泼尼松）
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
IPH 病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。 1.原发肺含铁血黄素沉着症 包括特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH)、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）、与牛奶过敏相关的肺含铁血黄素沉着症（Heiner综合征）以及和心肌炎、
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查及诊断
检查 关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞，其他方面有： 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支气管灌洗液）或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性，阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法，可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发
概述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查方式
1.血液学检查 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，血小板正常，网织红细胞升高，血沉增快，骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。 2.细胞学检查 自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找
特发性含铁血黄素沉着症的简介
中文名称: 特发性含铁血黄素沉着症 英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见
特发性含铁血黄素沉着症的简介
特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。 治疗 仔细寻找可
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的并发症
绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭；出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81%病例发展为肾功能衰竭；可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大，可有眼底异常改变、皮肤紫癜、便血等。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断及鉴别诊断
诊断 根据病因、临床表现及实验室检查可作出诊断。 鉴别诊断 对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应
皮肤含铁血黄素沉着的检查
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明
特发性含铁血黄素沉着症的病因分析
未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎、 心肌炎 ，及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入
特发性含铁血黄素沉着症的基本症状
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明
特发性含铁血黄素沉着症的诊断介绍
根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。
治疗特发性含铁血黄素沉着症的简介
在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/(kg·d)，2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例(29%)，活动17例(25%)，稳定12例(18%)，恢复正常19例(28%)。治疗目前以皮质激素
简述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断
1、诊断 如果临床出现咯血/呕血、贫血和肺部浸润影的三联征，并在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞，则可临床确诊。 2、鉴别诊断 本病呼吸道症状及肺部影像学改变需与肺炎、肺结核、支气管扩张、肺血管畸形等鉴别。出现贫血时需与缺铁性贫血鉴别。
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断介绍
诊断 如果临床出现咯血/呕血、贫血和肺部浸润影的三联征，并在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞，则可临床确诊。 鉴别诊断 本病呼吸道症状及肺部影像学改变需与肺炎、肺结核、支气管扩张、肺血管畸形等鉴别。出现贫血时需与缺铁性贫血鉴别。
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的简介
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpastu