关于腹壁纤维瘤病的概述
腹壁纤维瘤病在组织形态学上没有恶性征象,无淋巴和血液转移现象,但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性,与良性和恶性肿瘤存在一定的区别,故Wills(1950)将其界定为交界性肿瘤,并为越来越多的学者所认可。WHO(1994)将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤,其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间,可以局部复发而不发生转移。 据文献报道,腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万~5/100万,但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%~38%。占软组织肿瘤的0.03%~3%,占纤维组织肿瘤的1.19%。其在年龄分布上有4个高峰年龄期:即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主,多见于腹壁外的其他部位(如臂部、小腿、上臂、头部、颈部等);育龄期多发生于腹壁;中年期仍以腹壁为好发部位,无明显性别差异;老年期则无部位和性别的差别。 腹壁纤维瘤病发病原因尚不十分明了,可能与腹壁损伤、内分泌失调和遗传因素有关。组织病理示硬纤维......阅读全文
腹壁纤维瘤病的流行病学
据文献报道,腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万~5/100万,但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%~38%。占软组织肿瘤的0.03%~3%,占纤维组织肿瘤的1.19%。 腹壁纤维瘤病在年龄分布上有4个高峰年龄期:即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主,多见于腹壁外的其他
腹壁纤维瘤病的诊断及鉴别诊断
诊断 腹壁纤维瘤病诊断并不困难,对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人,结合如下几点即可确诊。 1.既往有妊娠生育史、腹部手术史及腹部外伤史。 2.有多发性结肠息肉病家族史或有Gardner综合征。 3.无转移征象,但有局部切除后多次复发史。 4.腹壁,尤其是下腹壁有缓慢
腹壁纤维瘤病的流行病学及病因
流行病学 据文献报道,腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万~5/100万,但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%~38%。占软组织肿瘤的0.03%~3%,占纤维组织肿瘤的1.19%。 腹壁纤维瘤病在年龄分布上有4个高峰年龄期:即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主,多见于
腹壁纤维瘤病的并发症及检查
并发症 腹壁纤维瘤病呈浸润性生长,当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。 检查 B超 声像表现为形态相对规则,边界清晰,内部呈低回声或等回声的肿块,有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围,有助于排除腹内肿块。 CT
内分泌治疗腹壁纤维瘤病的简介
基础研究发现雌激素与腹壁纤维瘤病生长有密切关系,因而近年来一些学者主张采用内分泌治疗。Wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%。对切除标本雌激素受体阳性的患者,可首选他莫昔芬,二线药物可选择黄体生成素释放激素(luteinizing hormone releasing hormo
腹壁纤维瘤病的并发症及检查
并发症 腹壁纤维瘤病呈浸润性生长,当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。 检查 B超 声像表现为形态相对规则,边界清晰,内部呈低回声或等回声的肿块,有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围,有助于排除腹内肿块。 CT
腹壁纤维瘤病的发病机制及临床表现
发病机制 组织病理示硬纤维瘤大小不等,没有包膜,边缘不规则,向周围组织呈浸润性生长而界限不清,常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮,呈灰白色,纤维束呈编织条索状排列,侵犯周围组织(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。
腹壁纤维瘤病的发病机制及临床表现
发病机制 组织病理示硬纤维瘤大小不等,没有包膜,边缘不规则,向周围组织呈浸润性生长而界限不清,常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮,呈灰白色,纤维束呈编织条索状排列,侵犯周围组织(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。
腹壁纤维瘤病的临床表现及并发症
临床表现 腹壁纤维瘤病从新生儿至老年人均可发病,但以30~50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位,尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。 症状 腹壁纤维瘤病多生长缓慢,病程较长并且多无明显症状,少数伴有局部隐痛或偶有不适感,常为偶然发现的腹壁肿
辅助性化疗治疗腹壁纤维瘤病的简介
化疗适用于肿瘤肉眼残留、疾病进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和儿童患者,可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用化疗药物有长春新碱(vincristine,VCR)、甲氨蝶呤(MTX)、多柔比星(ADM,阿霉素)和放线菌素D(actinomycin D,更生霉素)等。最有效的治疗
腹壁纤维瘤病的临床表现及并发症
临床表现 腹壁纤维瘤病从新生儿至老年人均可发病,但以30~50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位,尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。 症状 腹壁纤维瘤病多生长缓慢,病程较长并且多无明显症状,少数伴有局部隐痛或偶有不适感,常为偶然发现的腹壁肿
神经纤维瘤病概述
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害,出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常,通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某学者(1882)首次描述,
神经纤维瘤病概述
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害,出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常,通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某学者(1882)首次描述,
腹壁间层疝的概述
腹壁间层疝(interparietal hernia)为一类非典型疝,是腹股沟斜疝的一种特殊形式,临床少见。确切发病率难以统计,男性是女性的3~5倍。儿童和婴幼儿罕见。其特点是:腹腔脏器不通过腹股管下降,而是经腹内环突入腹壁各层次之间。依据疝囊潜入的途径,腹壁间层疝分为3种类型:腹膜前间隙疝、间
关于神经纤维瘤病的简介
分I型和Ⅱ型,I型致病基因位于常染色体17q11.2,该基因为肿瘤抑制基因,基因的突变尤其是染色体位点缺失,导致不能产生神经纤维瘤蛋白,神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子;I型主要病理特征:为分布于脊神经、脑神经、皮肤或皮下的多发神经纤维瘤,肿瘤细胞为梭状细胞排列与神经鞘膜紧密连接,界限不清,无髓
概述小儿神经纤维瘤病的临床表现
1.皮肤改变 咖啡牛奶斑是本病的重要体征,出生时即可发现,为一些浅棕色斑,大小不等,形状不一,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常,除手掌、足底和头皮外,躯体其他部位均可波及。正常小儿有时也可见到1~2块咖啡牛奶斑,无诊断意义,6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值。有时在腋窝鼠蹊部或躯干
关于小儿神经纤维瘤病的简介
小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征中最常见的一种综合征。病因不明,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常。由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种,即神经纤维瘤病、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征
纤维瘤病的类型
a.黄色纤维瘤:好发于躯干、上臂近端的真皮层或皮下,常起自外伤或搔痒后的小丘疹,肿块硬,边缘不清,因伴有内出血,含铁血黄素,呈深咖啡色,瘤灶若超过1cm、生长较快,应疑为纤维肉瘤变,手术切除须彻底。 b.隆突性皮纤维肉瘤:位于真皮层,突出体表,表面皮肤光滑,形似疤痕疙瘩,好发于躯干,低度恶性,
关于小儿神经纤维瘤病的检查介绍
1.基础检查 临床考虑本病患儿应作如下基础检查,如电测听、脑干诱发电位、视觉诱发电位、脑电图、心理测验(包括预测学习能力)等。可发现脑干听觉诱发电位等各种异常。 2.X射线照片 头颅内听道X射线片示双侧内听道破坏;骨骼X射线检查有助于发现骨骼畸形。该病骨骼X射线片上可见大的、多发的囊状结构
关于小儿神经纤维瘤病的病因分析
为常染色体显性遗传,外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位,Ⅰ型在17染色体上(17q11.2);Ⅱ型在22染色体(22q12.2)。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。
乳腺增生纤维瘤的概述
所谓的乳腺增生纤维瘤就是乳腺增生和乳腺纤维瘤这两种乳腺疾病共存,很多患者对于乳腺增生纤维瘤比较害怕,其实不必因为是两个病的综合而惴惴不安,分开来和平时常见的乳腺增生、乳腺纤维瘤都差不多,乳腺增生是腺组织腺小叶的增生,表现为肿块或伴有胀痛不适等,多与月经有关,乳腺纤维瘤是纤维性组织的异常增生,单个
卵巢纤维瘤症的概述
卵巢纤维瘤病为 卵巢性索间质肿瘤中较常见的 良性肿瘤。发病原因尚不清楚,其特征性表现为常伴发 腹水偶亦有 胸腔积液发生。其单独合并腹水的较多,占41%左右,尤其在肿瘤较大、肿瘤间质有水肿的病人,发生率更明显增高。腹水在 良性卵巢肿瘤中十分少见,这亦是 卵巢纤维瘤的特征性表现。临床患者可出现腹胀、
治疗腹壁坏死性筋膜炎的概述
1.大剂量联合应用抗生素 坏死性筋膜炎的致病菌常是混合性的,在细菌培养和药敏试验尚无结果前,应大剂量联合应用抗生素或选用广谱抗生素;以后再根据细菌培养和药敏试验的结果及时调整。常用的广谱抗生素有头孢类、甲硝唑或替硝唑等。 2.手术治疗 本病一经诊断应立即行切开引流。手术应注意: (1
纤维瘤病的诊断要点
1.可见于全身各部,大、小不等,表面光滑,或呈现头状,可自由推观。 2.亦可见有带蒂者,增大可至数公斤,多松弛悬挂,触之柔软,有色素沉着。 3.据其组织成分与性质,又有软、硬两种特殊类型:软纤维瘤又名皮赘,多见于面、颈及胸背部,有蒂、大小不等、柔软九弹性;硬纤维瘤多发于20—40岁女性,以腹
纤维瘤病的辅助检查
1.诊断本病主要依据症状及体症,尤其是肿物特征; 2.为了与其他病变鉴别,检查专案可包括检查框限“B”。
纤维瘤病的诊断依据
1.皮下呈现圆形肿物,生长缓慢,无其他症状。 2.肿物表面皮肢正常,可触知皮下光滑活动之圆形肿物,无压痛,境界清楚,质地硬。 用药原则:一般不需用药。 辅助检查 1.诊断本病主要依据症状及体症,尤其是肿物特征; 2.为了与其他病变鉴别,检查专案可包括检查框限“B”。
关于神经纤维瘤病的基本信息介绍
1987年美国国立卫生研究院制定了I型神经纤维瘤的诊断标准:: (1) 6个或以上的牛奶咖啡斑,青春期前最大直径5mm以上,青春期后15mm以上; (2) 2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤; (3) 腋窝或腹股沟褐色雀斑; (4) 视神经胶质瘤; (5) 2个或以上Li
概述纤维瘤的临床表现
根据发病年龄及受累部位的不同,分为: 1、幼年性纤维瘤病 发生在儿童和青年人。 2、颈纤维瘤病 是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病,有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。 3、婴幼儿指(趾)纤维瘤病 是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。
概述腹壁坏死性筋膜炎的症状体征
多在腹部手术、外伤后1~3天发病,发病时间短者可仅数小时,有时甚至在外伤后10~14天发病。本病起病急骤,病情发展迅速,如诊治不及时,病死率达20%~73%,而新生儿脐炎伴发前腹壁坏死性筋膜炎者,病死率可高达93.8%,发生于腹后壁(腹膜后)者也常常致死。 1.局部表现 继发于手术和外伤者
腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征分析2
图2男,45岁。图2A~2E分别为平扫、增强动脉期、静脉期、延迟期及病理图(HE×200)。示下腹腔类圆形肿块,平扫密度略低于腹壁软组织,增强呈不均匀轻度延迟强化,病灶内大片低密度区,境界不清;光镜下肿瘤细胞形态一致,为增生纤细的梭形细胞,其间可见胶原间质增生,未见异性核 3.讨论 3.1概述及临