继发于结缔组织病的血管炎的临床表现
(1)系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肺部受累主要表现为胸膜炎、胸腔积液,也可出现肺不张、急性狼疮性血管炎、弥漫性肺间质病变以及血管炎等。肺血管炎主要是一种白细胞碎裂性血管炎,可伴纤维素样坏死,但在红斑狼疮中的具体发生率各家报道不一。有部分患者可出现肺动脉高压,多为轻-中度。 (2)类风湿关节炎除关节受累外,亦可出现血管炎表现。其肺部受累往往表现为胸膜炎或胸腔积液、肺内结节、肺间质病变,部分患者可出现肺血管炎及肺动脉高压,但发生率较低。 (3)系统性硬化主要临床表现为指端硬化及躯干四肢皮肤硬化。患者常伴有明显雷诺现象及肺间质病变肺动脉高压,可出现小动脉和细动脉的内膜增生,向心性纤维化致使小动脉狭窄和闭塞。但炎症细胞浸润和纤维素样坏死并不常见。因此,严格意义上来说,不能称之为血管炎。对激素及免疫抑制剂治疗大多无效。 (4)干燥综合征是以外分泌腺上皮受累为主的一种自身免疫疾病。国外以及国内的流行病学资料表明干燥综合征并非少见病......阅读全文
概述儿童混合性结缔组织病的临床表现
MCTD具有其他结缔组织病相似的多系统受累的症状。 1.皮肤损害 多数伴有皮肤损害,表现为手和手指肿胀,皮肤绷紧、变厚,呈腊肠样改变;部分可有狼疮样皮疹及蝶形红斑,狼疮带实验阳性。此外,可有弥漫性血管炎改变及皮肤局限性色素减退或沉着,85%以上的患者伴有雷诺现象。 2.关节炎和肌炎 患者
呕血继发于复杂性嵌顿性马鞍疝病例分析
病例资料患者男性,85岁。既往患有慢性腹沟疝并长期放置网片,慢性阻塞性肺疾病伴家庭氧疗,高血压以及胰岛素依赖性糖尿病。主因呕血接受急救服务。急诊医疗记录显示,患者被发现时倒地,衣物上有黑色、咖啡色呕吐物。患者腹痛,在就诊前一天身体虚弱,反应变差,大便次数减少。无血液稀释剂或非甾体类抗炎药服用史,无酗
结缔组织病的介绍
本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。
结缔组织病的检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物
结缔组织病的检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物
结缔组织病的诊断
混合性结缔组织病的诊断: 临床常用Sharp标准: 1.主要标准 ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)ENA抗体阳性。 2.次要标准
结缔组织病的诊断
混合性结缔组织病的诊断: 临床常用Sharp标准: 1.主要标准 ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)ENA抗体阳性。 2.次要标准
结缔组织病的病因
本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。
继发于AIDS的中枢神经系统机会性感染的相关介绍
(1)脑弓形虫病:弓形虫是细胞内的原虫,可以造成中枢神经系统的多灶性,散在的坏死和炎性脓肿,基底结处多见,为潜伏于中枢经系统内的弓形虫再激活所致,在其他免疫抑制状态时也可出现,表现为低热,意识状态改变,抽搐和局限性体征,但是症状和体征不典型,须与其他颅内占位性病变和淋巴瘤鉴别,影像学发现增强的多
血管炎的临床表现
1.主要表现 ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团
血管炎的临床表现
1.主要表现 ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团
混合结缔组织病的临床表现及实验室检查
临床表现 女性发病较多,约占80%。以30岁左右多见,但儿童和老年亦可罹患。症状不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性,如关节痛、肌痛和疲乏等症状,其他如脱发、皮疹、雷诺现象等,可间隔很长时间才相继出现。因此,易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为:雷诺现象、
混合结缔组织病的简介
混合结缔组织病[1](Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗
混合结缔组织病的病因
根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者 的T 抑
混合结缔组织病的诊断
诊断标准1,主要标准:1)重度肌炎2)肺动脉高压3)雷诺现象/食管蠕动功能降低4)手指肿胀或硬化5)抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1)脱发2)白细胞减少3)贫血4)胸膜炎)5)心包炎6)关节炎7)三叉神经病变8)颊部红斑9)血小板减少10)轻度肌炎.
混合结缔组织病的概述
混合结缔组织病(Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体为特征
结缔组织病的基本介绍
结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫
混合结缔组织病的诊断
诊断标准1,主要标准:1)重度肌炎2)肺动脉高压3)雷诺现象/食管蠕动功能降低4)手指肿胀或硬化5)抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1)脱发2)白细胞减少3)贫血4)胸膜炎)5)心包炎6)关节炎7)三叉神经病变8)颊部红斑9)血小板减少10)轻度肌炎.
混合结缔组织病的介绍
混合结缔组织病[1](Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗
混合结缔组织病的概述
混合结缔组织病(Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体为特征
结缔组织病的病因分析
本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。
概述血管炎的临床表现
1、主要表现 ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2、皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团
关于游走性血栓性静脉炎的病因分析
游走性血栓性静脉炎病因尚不明确。此病为慢性弥漫性血管内凝血性疾病,与多种因素有关,如: ①Ⅻ因子、抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏; ②纤溶酶原激活剂异常; ③纤维蛋白溶解缺陷; ④继发性高凝状态等。 这些因素可由恶性肿瘤、结缔组织病性血管炎、血栓闭塞性脉管炎、感染、贝赫切特综合征、妊娠
未分化结缔组织病的简介
未分化结缔组织病(UCTD)具有某些结缔组织病的临床表现,但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能是一种独立的疾病。UCTD发病年龄多在18~67岁之间,育龄期女性多见。性别与发病有关,男女比例为1:4~1:6。
结缔组织病的检查及诊断
检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分
结缔组织病的诊断和治疗
诊断 混合性结缔组织病的诊断: 临床常用Sharp标准: 1.主要标准 ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)ENA抗体阳性。 2.次
结缔组织病的检查及诊断
检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分
继发性血管炎的临床表现
1.活动性肾小球肾炎、蛋白尿、血尿。 2.缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人。 3.隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹。 4.多发性单神经炎及不明原因的发热、乏力。 5.多系统损害:侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状;肺部受累可有肺炎表现及结节状阴影、胸膜炎或胸腔
概述肺血管炎的临床表现
肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等,尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿,则可出现咯血,尤其是肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作的呼吸困难及哮喘。
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的临床表现
本病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。大多数典型病例的损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1厘米,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性,不经治疗