类脂性肺炎的临床表现
多数患者无症状,X线胸片发现异常才引起注意。常见症状为咳嗽、活动后呼吸困难,可发生胸痛、咯血、发热(常为低热)、寒战、盗汗和体重减轻。体检可无体征。或有发热、呼吸急促、胸部听诊呈浊音,可听到支气管性或支气管肺泡性呼吸音和干湿啰音或捻发音。动脉血气分析可正常,运动后可出现低氧血症。重症患者可有低氧血症、低碳酸血症和轻度呼吸性碱中毒。......阅读全文
类脂蛋白沉积症的症状
本病临床上分为两型,原发型又称非光感型,继发型则是光感型。 1、原发型(非光感型) 本型发生于婴儿,轻微的皮肤炎症损伤即可形成瘢痕。婴儿出生时或生后不久可发生声音嘶哑,成为婴儿期的主要症状。咽部、舌和唇黏膜可见黄白色的浸润斑,质地较硬。另外在软腭、扁桃体弓、悬雍垂和舌下等处均可见广泛的黄色浸润
关于类脂质沉积症的基本介绍
类脂质沉积症(lipoidosis)是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积。主要有糖脂、磷脂及胆固醇等沉积。其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。
类脂性肾病的发病机制是什么?
免疫因素:类脂性肾病可能与免疫反应有关,即机体对某些抗原产生免疫反应,导致肾小球损伤和炎症反应。 代谢因素:类脂性肾病可能与代谢异常有关,如高脂血症、高胆固醇血症等,这些异常可能导致肾小球内脂质沉积和炎症反应。 遗传因素:类脂性肾病可能与遗传因素有关,如某些基因突变可能导致肾小球内脂质沉积和
类脂蛋白沉积症的辅助检查
1.X线检查胸片常见有高血压心脏病、心脏扩大和心力衰竭征象。肾盂造影显示肾功能不良。肠道受侵犯可导致肠黏膜增厚、结肠袋消失。 2.心电图检查心电图改变为心肌缺血和心律失常,如间歇性窦房阻滞、室上性逸搏等。
关于类脂质沉积症的分类介绍
1.糖脂沉积症 糖脂是指不含磷酸的脑苷脂及神经苷脂等脂类。它们的分解代谢障碍可分别引起脑苷脂沉积症(如高雪病)和神经节苷脂沉积症。 高雪(Gaucher)病,也称脑苷脂沉积症,是由于常染色体隐性遗传所致体内β-葡萄糖苷酶缺乏而引起的脑苷脂分解代谢障碍。主要累及肝、脾、淋巴结及骨髓等单核吞噬细胞
类脂质渐进性坏死的诊断
根据中青年女性,胫前出现硬皮病样斑块,组织病理显示真皮内有界限鲜明的渐进性坏死灶、纤维化区并混有肉芽肿性浸润,可确定诊断。其中,伴有糖尿病的类脂质渐进性坏死皮损区可见血管病变及坏死周围区组织细胞呈栅状排列。须注意与胫前黏液性水肿、硬皮病和慢性萎缩性肢端皮炎等相鉴别。
类脂质沉积病实验诊断的简介
类脂质沉积病是一组较为罕见的遗传性类脂质代谢紊乱性疾病,溶酶体中参与类脂代谢的酶有不同程度的缺乏,引起类脂质沉积于体内细胞中。较常见的有葡糖脑苷脂病(又称戈谢病)和神经鞘磷脂病(又称尼曼-匹克病),主要的实验室检查有血常规、血涂片检查、骨髓检查、脂酶活性测定等。
脂类和类脂一样吗?
脂类是包括脂肪和类脂的;由脂肪酸和醇作用生成的酯及其衍生物统称为脂类,这是一类一般不溶于水而溶于脂溶性溶剂的化合物。正常人一般每日每人从食物中消化的脂类,其中甘油三脂占到90%以上,除此以外还有少量的磷脂、胆固醇及其酯和一些游离脂肪酸(free fatty acids)。食物中的脂类在成人口腔和胃中
简述类脂质沉积病的治疗方案
此类疾病一般缺乏特殊治疗方法,根据不同类型采取下列方法: 1.异染性白质脑病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴。 2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗。 3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。 4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素,尤其维生素E。 5.脑腱黄
简述类脂性肾病的注意事项
微小病变性肾病引起的肾病综合征经上述积极治疗不能缓解时,必须注意有无下列情况: ①控制或去除体内的感染病灶,特别应寻找隐匿性感染灶。 ②肾静脉血栓形成,及时作CT检查,确诊患有肾静脉血栓形成时可全身应用尿激酶4~8万 u/d,加于0.9%氯化钠40ml,每天1~2次静脉注射。也可作股动脉穿刺
类脂质渐进性坏死的治疗
伴有糖尿病者,应治疗糖尿病,但治疗糖尿病不一定能完全改变本病的进程。糖尿病患者必须有效地控制糖尿病,但即使糖尿病被控制后,皮损也不能完全消退,仅有不同程度的改善。对皮肤病变主要是采取对症治疗,同时可加服一些活血化瘀、改善微循环的药物,如口服复方丹参片和维生素E。还需注意避免小腿外伤及长时间站立,
类脂蛋白沉积症的发病机制
关于组织内沉积的透明物质的属性,最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察,提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖蛋白,而损害内的脂质积聚并非原发性代谢缺陷而
类脂质渐进性坏死的病因
有两种可能,一种与糖尿病有关,因糖尿病性微血管病所致。类脂质渐进性坏死的患者中有2/3~3/4患有糖尿病,伴有糖尿病性微血管病变,在小血管壁上有糖蛋白沉积,可致血管闭塞、组织坏死,故推测本病发生与糖尿病有关。另一种可能由于免疫复合物性血管炎引起。
类脂蛋白沉积症的病理表现
表皮角化过度,棘层不规则增厚或萎缩,特征性改变为真皮增厚,整个真皮血管汗腺周围均质性嗜伊红透明蛋白外套包绕,真皮下部透明蛋白灶性分布,毛细血管壁呈透明蛋白样增厚.透明蛋白样物质HE染色为淡红色,PAS染色强阳性,结晶紫染色弱阳性或阴性.均质性嗜伊红透明蛋白据认为是糖蛋白,由纤维母细胞分泌,其内的
关于双叶肺炎的基本介绍
肺炎可由不同的致病因子引起,根据病因可将肺炎分为感染性(如细菌性、病毒性、支原体性、真菌性和寄生虫性)肺炎,理化性(如放谢性、吸入性的类脂性)肺炎以及变态反应性(如过敏性和风湿性)肺炎。由于致病因子和机体反应性的不同,炎症发生的部位、累及范围和病变性质也往往不同。炎症发生于肺泡内者称肺泡性肺炎(
关于类脂质沉积病实验诊断的简介
类脂质沉积病是一组较为罕见的遗传性类脂质代谢紊乱性疾病,溶酶体中参与类脂代谢的酶有不同程度的缺乏,引起类脂质沉积于体内细胞中。较常见的有葡糖脑苷脂病(又称戈谢病)和神经鞘磷脂病(又称尼曼-匹克病),主要的实验室检查有血常规、血涂片检查、骨髓检查、脂酶活性测定等。
类脂蛋白沉积症的症状及诊断
症状 本病临床上分为两型,原发型又称非光感型,继发型则是光感型。 1、原发型(非光感型) 本型发生于婴儿,轻微的皮肤炎症损伤即可形成瘢痕。婴儿出生时或生后不久可发生声音嘶哑,成为婴儿期的主要症状。咽部、舌和唇黏膜可见黄白色的浸润斑,质地较硬。另外在软腭、扁桃体弓、悬雍垂和舌下等处均可见广泛的
关于类脂质沉积病的诊断检查介绍
1.神经检查 应检查视力、视野和眼底,黄斑区有无樱桃红斑点,眼球运动受限,智力障碍或智能反应迟滞,双耳听力下降,言语减少或言语不能,智力减退,白痴或痴呆,共济及构音障碍,肢体瘫痪,肌张力增高或肌强直,双Babinski征(+),周围型感觉障碍。 2.辅助检查 周围血常规,血小板,骨骼、颅骨
类脂质渐进性坏死的病因分析
类脂质渐进性坏死是以胫前硬皮病样斑块、常伴发糖尿病为特征的一种皮肤病变。本病可发生于任何年龄,好发于中青年,女性多见。 有两种可能,一种与糖尿病有关,因糖尿病性微血管病所致。类脂质渐进性坏死的患者中有2/3~3/4患有糖尿病,伴有糖尿病性微血管病变,在小血管壁上有糖蛋白沉积,可致血管闭塞、组织
治疗类脂质渐进性坏死的介绍
伴有糖尿病者,应治疗糖尿病,但治疗糖尿病不一定能完全改变本病的进程。糖尿病患者必须有效地控制糖尿病,但即使糖尿病被控制后,皮损也不能完全消退,仅有不同程度的改善。对皮肤病变主要是采取对症治疗,同时可加服一些活血化瘀、改善微循环的药物,如口服复方丹参片和维生素E。还需注意避免小腿外伤及长时间站立,
糖类脂质的呼吸商计算方法
由于糖类、脂质和蛋白的供能顺序不同,只有糖类和脂质都供能不足时,才会出现蛋白质的氧化供能。而这种情况在生物体内很少发生,所以通常情况下所测定的呼吸商,实际上是非蛋白呼吸商,即以糖类和脂质为氧化分解的底物时所测定的呼吸商。不过糖类和脂质的呼吸商数值也是有差异的,分析如下:糖类:俗称碳水化合物Cm(H2
类脂、脂质、固醇、脂肪有什么区别
1、性质不同:类脂是广泛存在于生物组织中的天然大分子有机化合物。脂类是人体需要的重要营养素之一,供给机体所需的能量、提供机体所需的必需脂肪酸。固醇是类固醇的一类,是含有羟基的类固醇。脂类是油、脂肪、类脂的总称。2、特点不同:脂肪由C、H、O三种元素组成。脂肪是由甘油和脂肪酸组成的三酰甘油酯。固醇均以
病毒性肺炎与结核性肺炎如何区别?
核心提示: 病毒性肺炎与结核性肺炎是两种不同类型的肺炎,往往在很多方面会有明显的区别,比如在临床症状、传染性、易感人群以及潜伏期等等。在临床上对于肺炎的诊断,首先要明确病因,明确是何种病原体感染所导致的,然后才能进行针对性的治疗,这样才能及时恢复健康。 肺炎会使患者出现咳嗽
类脂蛋白沉积症的辅助检查及鉴别
辅助检查 1.X线检查胸片常见有高血压心脏病、心脏扩大和心力衰竭征象。肾盂造影显示肾功能不良。肠道受侵犯可导致肠黏膜增厚、结肠袋消失。 2.心电图检查心电图改变为心肌缺血和心律失常,如间歇性窦房阻滞、室上性逸搏等。 鉴别 应当注意与淀粉样变病、黏液水肿性苔藓鉴别。
类脂质渐进性坏死的检查及诊断
检查 组织病理:真皮内境界不清楚的渐进性坏死灶,间有上皮样细胞、组织细胞及多形核白细胞浸润。 诊断 根据中青年女性,胫前出现硬皮病样斑块,组织病理显示真皮内有界限鲜明的渐进性坏死灶、纤维化区并混有肉芽肿性浸润,可确定诊断。其中,伴有糖尿病的类脂质渐进性坏死皮损区可见血管病变及坏死周围区组织
奶类脂肪测定仪的常见故障
对奶制品的脂肪进行测定我们是有专门的仪器的,虽然同是脂肪测定仪,但是针对不同的成品在细微的方面还是要求不同的。因此我们会使用奶类脂肪测定仪,我们在奶制品进行交易的时候,显示出来的数据也是相当准确的,这个数据对其他奶制品也是存在一定的参考价值的。 工作原理: 首先将稀释液加
类脂质沉积病实验诊断的临床意义
病理检查是主要的诊断依据,骨髓涂片或肝、脾和淋巴结组织中发现较多的戈谢细胞、泡沫细胞等特征性细胞,可诊断本病;β-葡萄糖脑苷脂酶、神经鞘磷脂酶等活性降低对类脂质沉积病诊断有决定性意义。
类脂质渐进性坏死的诊断及治疗
诊断 根据中青年女性,胫前出现硬皮病样斑块,组织病理显示真皮内有界限鲜明的渐进性坏死灶、纤维化区并混有肉芽肿性浸润,可确定诊断。其中,伴有糖尿病的类脂质渐进性坏死皮损区可见血管病变及坏死周围区组织细胞呈栅状排列。须注意与胫前黏液性水肿、硬皮病和慢性萎缩性肢端皮炎等相鉴别。 治疗 伴有糖尿病
类脂蛋白沉积症的实验室检查
1.血常规及血沉周围血象可有轻度正细胞性正色素性贫血及血沉增速。 2.尿常规多有蛋白尿、血尿和管型尿,还可伴有低比重尿。 3.生物化学检查当肾功能衰竭时,可有BUN及尿酸升高。 4.骨髓象骨髓涂片检查可见有大巨噬细胞,其内有脂质颗粒。
类脂质渐进性坏死的临床表现
本病多见于女性,多数合并有糖尿病。皮损常为一个或数个,好发于胫部,也可发生于股、踝及足部,约15%的患者皮损发生于下肢以外的部位,如手臂、躯干和头部。皮损开始时为红色丘疹,最后形成境界清楚、不规则圆形或卵圆形、表面光滑、质地坚实的黄色斑块,边缘为紫红或淡红色,中央凹陷呈硫磺色,可有毛细血管扩张、