朗格汉斯细胞肉芽肿病有哪些检查
1.实验室检查 常规的实验室检查通常无阳性发现,外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在,血清血管紧张素转化酶正常。 2.其他辅助检查 (1)X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的,主要集中在中上肺野。在疾病早期,边界模糊的小结节阴影(直径小于5毫米)是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影,有时囊性病变同时存在。在晚期,结节状阴影通常消失,取而代之的是肺囊性变,有些病人可以出现反复的气胸和肋骨溶骨性改变。但要注意的是有不到19%的病人胸部X线检查可以完全正常。 (2)胸部CT检查 病变通常分布在正常的肺组织中间。病变多位于上部,在双下肺基底部位可以见到散在病变,呈对称性均匀分布。早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主,有些病例可以见到有空洞形成。结节呈小叶中央性分布并且伴有壁厚薄不等的囊性改变。随着病变的进展,囊性改变逐渐成为突......阅读全文
朗格汉斯细胞的形态特点
电镜下朗格罕斯细胞不含角蛋白丝及黑素小体,无桥粒结构,最重要的特点是胞质中有特征性的Birbeck颗粒(又称朗格罕斯颗粒)。细胞呈现代谢活跃的细胞结构特点,如胞核呈分叶状或弯曲,有较多的线粒体、发达的高尔基复合体、内质网,并有溶酶体。细胞有吞噬作用,但吞噬能力比巨噬细胞弱。以2 000倍左右的条件观
朗格汉斯细胞的分布情况
朗格汉斯细胞(又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞(抗原呈递细胞),其中含有称作伯贝克颗粒的胞器,在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。 朗格汉斯细胞(LC)来源于骨髓和脾脏,以后迁移到皮肤内,主要分布于表皮中上部,在表皮棘细胞之间,亦可见于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴结、胸腺及脾脏等处。它有树枝样的
朗格汉斯细胞的功能作用
免疫力监督作用朗格汉斯细胞能提呈病毒和肿瘤相关抗原,故朗格汉斯细胞在消除表皮肿瘤性细胞和阻止皮肤病毒感染的扩散上起主要作用。 [3] 致敏T细胞作用朗格汉斯细胞参与免疫T淋巴细胞抗原的识别,摄取和提呈。各种接触物,尤其是化学性半抗原能与绝大多数朗格汉斯细胞结合,但只有Ia的朗格汉斯细胞能修正或处理变
朗格汉斯细胞的基本信息
朗格汉斯细胞(又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞(抗原呈递细胞),其中含有称作伯贝克颗粒的胞器,在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。 朗格汉斯细胞(LC)来源于骨髓和脾脏,以后迁移到皮肤内,主要分布于表皮中上部,在表皮棘细胞之间,亦可见于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴结、胸腺及脾脏等处。它有树枝样的
朗格汉斯细胞的基本信息
朗格汉斯细胞(英语:Langerhans cell,又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞(抗原呈递细胞),其中含有称作伯贝克颗粒的胞器,在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞,不过主要是在棘状层中,此类细胞也会出现在血管周围的乳状真皮中,也会在口腔黏膜、包皮及阴道上皮中。朗格汉斯细胞也会出现在其他组织
朗格汉斯细胞的临床意义
朗格汉斯细胞的表面标志与巨噬细胞颇相似,故朗格汉斯细胞是皮肤的抗原呈递细胞,能识别、结合和处理侵入皮肤的抗原,并把抗原传送给T细胞,是皮肤免疫功能的重要细胞。在接触性过敏、抗病毒感染、排斥异体移植组织及对表皮癌变细胞的免疫监视中发挥重要作用。已证实此种细胞在皮肤迟发性超敏反应中起重要作用。有人认为它
简述朗格汉斯细胞的形态特点
电镜下朗格罕斯细胞不含角蛋白丝及黑素小体,无桥粒结构,最重要的特点是胞质中有特征性的Birbeck颗粒(又称朗格罕斯颗粒)。细胞呈现代谢活跃的细胞结构特点,如胞核呈分叶状或弯曲,有较多的线粒体、发达的高尔基复合体、内质网,并有溶酶体。细胞有吞噬作用,但吞噬能力比巨噬细胞弱。 以2 000倍
关于朗格汉斯细胞的基本介绍
朗格汉斯细胞(又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞(抗原呈递细胞),其中含有称作伯贝克颗粒的胞器,在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。 朗格汉斯细胞(LC)来源于骨髓和脾脏,以后迁移到皮肤内,主要分布于表皮中上部,在表皮棘细胞之间,亦可见于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴结、胸腺及脾脏等处。它有树枝
关于朗格汉斯细胞增生症的辅助检查介绍
(1)血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高,血小板减低,少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯,表现贫血和血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉部分病
关于朗格汉斯细胞的功能作用介绍
1、免疫力监督作用 朗格汉斯细胞能提呈病毒和肿瘤相关抗原,故朗格汉斯细胞在消除表皮肿瘤性细胞和阻止皮肤病毒感染的扩散上起主要作用。 2、致敏T细胞 作用朗格汉斯细胞参与免疫T淋巴细胞抗原的识别,摄取和提呈。各种接触物,尤其是化学性半抗原能与绝大多数朗格汉斯细胞结合,但只有Ia的朗格汉斯细胞
简述朗格汉斯细胞的临床意义
朗格汉斯细胞的表面标志与巨噬细胞颇相似,故朗格汉斯细胞是皮肤的抗原呈递细胞,能识别、结合和处理侵入皮肤的抗原,并把抗原传送给T细胞,是皮肤免疫功能的重要细胞。在接触性过敏、抗病毒感染、排斥异体移植组织及对表皮癌变细胞的免疫监视中发挥重要作用。已证实此种细胞在皮肤迟发性超敏反应中起重要作用。有人认
关于朗格汉斯细胞的数量分布介绍
人体内,朗格汉斯细胞数目为460-100个/mm²。在皮肤内,朗格汉斯细胞分布于表皮层颗粒层细胞,棘层细胞,基地细胞层和皮肤附属器内。在一定区域内,其数目和分布保持相对恒定,占表皮总细胞数的3%-4%。朗格汉斯细胞有活跃的细胞周期,能进行自我修复,以补充衰老或损伤的细胞。
朗格汉斯细胞增生症的病因分析
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病)汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christ
简述朗格汉斯细胞组织细胞增多症的辅助检查
1、胸片 PLCH早期,胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润,以中上肺为著,肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变,可以与结节同时存在。PLCH终末期,可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔,不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病(LAM)相鉴别。PLCH胸片可见气胸,极少数病例可见肋骨的溶骨性
关于朗格汉斯组织细胞增多症的检查方式介绍
1.血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血,网织红细胞和白细胞计数可轻度升高,血小板减低,少数病例可有白细胞计数减低。 2.骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低,有骨髓侵犯表现,贫血和血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 3.血沉 部分
治疗朗格汉斯细胞增生症的方法介绍
低危组年龄>2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.危险组年龄2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗。然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。低危患者>2岁伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大
朗格汉斯组织细胞增多症的简介
朗格汉斯组织细胞增多症(LCH),原名组织细胞增多症X,又称朗格汉斯组织细胞增多症X,是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,骨髓来源的朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而在临床上是一组异质性疾病,其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率为1/20万~1/200万,主要是
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的辅助检查介绍
1、胸片 PLCH早期,胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润,以中上肺为著,肋膈角通常不受累(图4a)。囊状改变是疾病特征性的改变,可以与结节同时存在。PLCH终末期,可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔,不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病(LAM)相鉴别。PLCH胸片可见气胸,极少数病例可见肋
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一系列以朗格汉斯样细胞或其前体异常增殖为特征的疾病。文献报道发病率约为1∶1500000~8.9∶1000000。其最常见的发病形式为嗜酸性肉芽肿,这是一种相对良性的慢性局限型病变,单灶或多灶的病变常侵
口腔颌面部郎格汉斯细胞病的简介
郎格汉斯细胞病(Langerhans cell disease)亦称朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhans cell granuloma)。以前常用的名称是组织细胞增生症X(histiocytosis X)或特发性组织细胞增生症(idiopathic histiocytosis)。由于近年来普
治疗朗格汉斯组织细胞增多症的介绍
重型患者应住院并予大剂量抗生素治疗,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品应用,皮肤护理,理疗,以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤和牙龈损害。施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可使用含硒洗发液(每周2次),若洗发液无效,可局部少
概述朗格汉斯细胞增生症的表现及诊断
诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据,即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。 临床表现本症起病情况不一,症状表现多样,LCH,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝、脾、肺、造血系统
脑膜朗格汉斯组织细胞增生症病例分析
女,37岁,因“无明显诱因头痛10 d,伴头晕、恶心、呕吐3 d就诊”。CT示:右侧颞枕部斑片状混杂低密度影(图1);脑室、脑沟形态如常,中线结构居中;小脑未见异常;颅骨骨质结构完整。 图1 CT平扫显示右侧颞枕叶片状稍高密度影 MRI示:右侧颞枕部交界处结节状等T1、等T2信号影,FLAIR及DW
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发病机制
蛙皮素假说(bombesin hypothesis)认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽,在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用,促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂,刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼(特别是颅骨和中轴骨)、肺脏、中枢神经系统(特别是下丘脑区域)以及皮肤,以受累器官的数量进行
枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者,男性,16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查:神志清楚,语言流利,查体合作。右枕部皮下肿物,约5.0 cm×4.5 cm,质软,压痛明显,边界清楚,触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏(图1)。 图1
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
髂骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
临床资料患者,男,24岁,因右髋关节疼痛3个月入院。患者自诉3个月前无明显诱因出现右髋关节疼痛,疼痛呈锐性,沿右大腿后侧向膝关节放射痛,间断性发作,活动后加重,休息可缓解。曾就诊于当地医院,拍片后考虑“右髂骨骨肿瘤”,因症状较轻,患者未接受系统治疗。近3个月患者自觉疼痛逐渐加重,为求进一步诊治于20
治疗朗格汉斯细胞组织细胞增多症的介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施,50%~75%的患者在戒烟后6~24个月病情稳定或好转,症状缓解,影像学病变部分或完全消失。同时,戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状,影像学或肺功能恶化者,可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0