酪氨酸血症的鉴别诊断及缓解方法
鉴别诊断 本病的临床症状甚易与果糖不耐症、果糖-l,6-二磷酸酶缺乏、半乳糖血症、糖原累积病和婴儿病毒性肝炎等症状混淆。尿液中琥珀酰丙酮定量和肝活检组织、红细胞或淋巴细胞中延胡索酰乙酰乙酸水解酶活性测定可作为确诊依据。 不少国家和地区已开展本病的新生儿期筛查,以往应用Guthrie方法测定血中酪氨酸,由于其诊断阈值不易确定,假阳性率甚高,故亦有同时检测其样品中的alpha;-胎儿球蛋白或琥珀酰丙酮浓度以辅助诊断者;近年已有用血滴纸片检测delta;-ALA脱水酶活力的取代方法。 缓解方法 多数为急性发病,本病预后不良,常在数月内死亡。慢性型患儿最终都发展成肝硬化,存活2年以上的患儿约有1/3左右并发肝肿瘤。 限制苯丙氨酸、酪氨酸饮食,纠正低血糖、低血钾、碱中毒及出血倾向。尚要控制肾病。惟一有效治疗是早期肝移植。......阅读全文
血胆症的介绍
血胆症或称胆道出血,是由于各种原因引起的肝内或肝外血管与胆道之间病理性沟通,血液经胆道流入十二指肠而发生的上消化道出血。临床分为外科性、感染性、医源性和其它原因和血胆症。这些原因均可导致胆管与伴行血管间的异常通道,随着两侧压力的变化,而导致出血、出血停止,和血块自溶、脱落而再出血(5~14天)。
什么是脂血症?
脂血症是指各种原因导致的血浆中胆固醇和/或甘油三酯水平升高的一类疾病。
内毒素血症检验
一、内毒素血症发生的原因在严重创伤、感染等应激状态下可出现:1.全身网状内皮系统功能障碍,免疫机能下降,肠道吸收的内毒素过多而超过机体清除能力;2.胃肠道粘膜缺血、坏死、屏障破坏,大量内毒素释放入血;3.肠道吸收的内毒素因肝功能障碍由侧枝循环直接入体循环;4.某些组织、器官的感染引起外源性内毒素入血
血胆症的病因
我国血胆症的发病率占上消化道出血的1%~5%,除溃疡病、食管静脉曲张和应激性溃疡外,占上消化道出血的第4位。由于我国的血胆症多来自感染,因而在胆管结石和胆道蛔虫发病较多的地区,血胆症的发病率仍然较高。华西医科大学统计10年来上消化道急性大出血302例中,血胆症占第4位,居溃疡病、门静脉高压并食管
晕血症的简介
晕血症又叫“血液恐怖症”,也称为爱尔式综合征或艾倪尔式综合征,是一种特殊处境中的精神障碍,此症与怕见蛇、怕见毛毛虫的“物体恐怖”,以及怕见陌生人、怕见异性的“交际恐怖”同属恐怖症,与胆小无必然联系。晕血症与晕车晕船也不同,前者与恐高症类似,是心理问题;后者是内耳平衡器官的生理问题。虽然目前尚未弄
怎样防治酮血症?
1、改善饲养,调整口粮。停喂或少喂豆科精料,给予易消化的糖类饲料,适当减少青贮饲料的饲喂量,多给青干草并驱使奶牛加强运动。 2、补充血糖,提高血糖含量。静脉注射25%-50%葡萄糖溶液500-1000毫升,也可腹腔注射20%葡萄糖溶液。 3、中和血液酸度。可用5%碳酸氢钠溶液(苏打溶液)30
血胆症的诊断
病史与症状 根据典型的症状,结合有腹部外伤史、肝手术及肝胆疾病等病史,一般来说诊断不会有困难。①发热寒战、黄疸和上腹绞痛后出现呕血、黑便,伴肩背部放射痛。②出血可自行停止,出血后上述症状即可缓解。③出血一周左右发作一次,反复出现,具有周期性。④出血时可有失血性休克的一系列征象。 然而文献中报
晕血症的病因
见血昏倒一般是由于血管迷走神经反应过于活跃导致的,这是一种进化的恐惧反射。这种反应能减缓心率,降低血压,导致血液流向腿部。这意味着含氧不够多的血液进入你的大脑,导致你觉得头昏眼花,甚至昏倒。当患有恐惧症的人面对他们恐惧的物体时,他们并非单纯地心跳增加与血压上升,因为这些人最初呈现心跳与血压上升之
低钙血症病因
(一)甲状旁腺激素(PTH)缺乏或作用受阻 原发性或称特发性甲状旁腺功能减退症少见系自身免疫性疾病,与胸腺不发育同时存在者称DiGeorge综合征,如同时合并甲状腺和肾上腺皮质功能减退者称多发性内分泌功能减退症在临床继发性甲状旁腺功能减退症患者较多见,常见于甲状腺功能亢进患者接受放射性碘治疗或
高胆红素血症的并发症
胆红素脑病又称核黄疸,是一种新生儿溶血性疾病。由于未结合胆红素通过血脑屏障,抑制脑组织对氧的利用,影响细胞氧化作用,脑细胞能量产生受到抑制导致脑损伤。由于红细胞被破坏,产生大量的胆红素,同时生后一周左右,脑组织防御功能差,而游离胆红素容易进入脑内,主要是损害基底节及小脑,以及与听觉有关的神经核。
半乳糖血症的并发症
儿童期可有神经性耳聋。少数患者可发生视网膜和玻璃体出血、黄疸和肝脏肿大、肝硬化,发生腹腔积液,肝功能衰竭,出血,并发大肠埃希杆菌败血症,生长迟缓、智能发育落后,高氯性酸中毒、蛋白尿、氨基酸尿和低血糖等。
低钙血症和低镁血症的病因及症状体征
病因 低钙血症和低镁血症容易激动、焦急、谵妄,肌肉抽动,手足搐搦;耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性。[1] 症状体征 1、容易激动焦急谵妄肌肉抽动手足搐搦。 2、耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性。
关于低钙血症和低镁血症的诊断治疗介绍
一、低钙血症和低镁血症的诊断依据 1.急性胰腺炎,甲状旁腺受损害,长期肠娄,胆娄等病史。 2.易激动,肌肉抽动,手足搐搦,耳前叩击试验,上臂压迫试验阳性。 3.血清钙低于2mmol/L,血清镁低于0.75mmol/L。 二、低钙血症和低镁血症的治疗原则 1.处理原发病。 2.补充钙剂
低钙血症和低镁血症的检查化验及治疗
检查化验 1、耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性 2、血清钙低于2mmol/L血清镁低于0.75mmol/L 治疗 1、处理原发病。 2、低钙血症和低镁血症的药物治疗:补充钙剂或镁剂。低钙血症治疗宜补充钙剂,但对手足搐搦病人注入钙剂后不见好
低钙血症和低镁血症的鉴别诊断及诊断依据
鉴别诊断 对有诱发因素而又出现低镁血症的一些病人,其症状很难与低钾血症区别,如在补钾后情况仍无改善时,应考虑有低镁血症。此外,遇有发生搐搦并怀疑与缺钙有关的病人,注射钙剂后,不能解除搐搦时,也应疑有镁缺乏。故在临床上必须结合病史综合分析。必要时,可作镁负荷试验,对确定镁缺乏的诊断有较大帮助。
低钙血症和低镁血症的诊断依据及检查化验
诊断依据 1、急性胰腺炎甲状旁腺受损害长期肠娄胆娄等病史 2、易激动肌肉抽动手足搐搦耳前叩击试验上臂压迫试验阳性 3、血清钙低于2mmok/L血清镁低于0.75mmok/L 6检查化验 1、耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性 2、血清钙低于2
半乳糖血症的病因
经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。
高尿酸血症的介绍
根据近年各地高尿酸血症患病率的报道,目前我国约有高尿酸血症者1.2亿,约占总人口的10%,高发年龄为中老年男性和绝经后女性,但近年来有年轻化趋势。
高泌乳素血症的诊断
根据病史、查体及实验室检查即可做出诊断。 1.病史 重点了解月经史、婚育史、闭经和溢乳出现的始因、诱因、全身疾病及引起HPRL相关药物治疗史。 2.查体 全身查体。注意有无肢端肥大、黏液性水肿等症象。溢出物性状和数量。
内毒素血症的病因
在严重创伤、感染等应激状态下可出现:1.全身网状内皮系统功能障碍,免疫机能下降,肠道吸收的内毒素过多而超过机体清除能力;2.胃肠道粘膜缺血、坏死、屏障破坏,大量内毒素释放入血;3.肠道吸收的内毒素因肝功能障碍由侧枝循环直接入体循环;4.某些组织、器官的感染引起外源性内毒素入血。
高尿酸血症的介绍
根据近年各地高尿酸血症患病率的报道,目前我国约有高尿酸血症者1.2亿,约占总人口的10%,高发年龄为中老年男性和绝经后女性,但近年来有年轻化趋势。
谷固醇血症的介绍
谷固醇血症又称植物固醇血症,是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,由于谷固醇等植物固醇代谢障碍,血清谷固醇、豆固醇含量异常升高,引起黄色瘤、早发心血管疾病、溶血性贫血等病变,如不能有效控制,青壮年时期死亡率很高。
血胆症的鉴别诊断
胆道蛔虫症 单纯的胆道蛔虫症多见于青少年,常表现为突然发作的剑突下绞痛或呈钻顶样痛,少数患者采取膝胸卧位时疼痛可有所减轻,疼痛常阵发性发作,缓解期与常人一样可毫无症状。多数患者伴有呕吐,甚至有呕吐出胆汁者,也有呕吐出蛔虫者。疼痛发作期症状虽很重,但腹部常缺乏体征,这是胆道蛔虫症的特点。如行B超
半乳糖血症的定义
半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病,杂合子者,上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2,而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已清楚,尿苷酰转移酶在
高乳酸血症的简介
我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较
高尿酸血症如何诊断?
高尿酸血症的诊断通常基于非同日两次空腹血尿酸水平的测定。 在正常嘌呤饮食状态下,男性的血尿酸水平如果超过7mg/dl(416.5μmol/L),女性超过6mg/dl(357μmol/L),则可诊断为高尿酸血症。 在进行诊断时,医生可能还会根据患者的临床表现和病史进行进一步的评估,并考虑是否进行
如何诊断高尿酸血症?
1.高尿酸血症的标准。正常嘌呤饮食状态下,非同日两次空腹血尿酸水平男>416.5μmol/L或女>357μmol/L。 2.高尿酸血症的分型诊断。分型诊断有助于发现高尿酸血症的病因,给予针对性治疗。高尿酸血症患者低嘌呤饮食5天后,留取24小时尿检测尿尿酸水平。 (1)尿酸排泄不良型尿酸排泄少
如何诊断半乳糖血症?
诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊。尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症,结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症,可通过羊膜穿刺术进行产前诊断,或出生时取脐带血检查红细胞内的酶活性。 如果孕妇血半乳糖浓度升高,无论是否存在半乳糖-1-磷酸尿
怎样预防高黏血症?
高血脂症分原发性和继发性两种,前者与环境、家庭遗传有关。后者由糖尿病、甲状腺功能低下、肥胖症、胰腺症等引起。合理的饮食与生活方式对预防高血脂有着重要的意义。对于有遗传性倾向的高血脂患者,药物治疗无明显改善,主要通过调节饮食结构来改善,尽量不吃或少吃含胆固醇高的食物,如动物的内脏、脑子、骨髓、鱼子
血胆症的辅助检查
为明确诊断,根据病情可选用下列辅助检查: X线造影检查 (1)选择性血管造影 选择性经腹腔动脉和(或)肠系膜上动脉造影是了解血胆症最有价值的诊断和定位方法。在大多数血胆症病例可见造影剂从肝动脉支漏出汇集于肝动脉假性动脉瘤囊内,或经动脉胆管瘘流进胆管或肝内腔隙。由于这种方法显影率高、定位准确